Sasaran terapi
- Mengelakkan krisis
- Rawatan kerosakan organ
Cadangan terapi
- Pengambilan cecair yang mencukupi dan pentadbiran analgesik (ubat penahan sakit) semasa kesakitan krisis.
- Pentadbiran hidroksiurea (hydroxyurea) untuk merawat kesakitan krisis. Ini dapat mengurangkan bilangan dan intensiti krisis kesakitan dan jumlah episod sindrom dada akut (ATS; gambaran klinikal akut yang dicirikan oleh demam, batuk, sakit dada (sakit dada), takipnea (kadar pernafasan berlebihan), leukositosis (peningkatan bilangan sel darah putih), dan infiltrat paru-paru / tanda-tanda proses keradangan di paru-paru) dan mengurangkan kematian (kadar kematian)
- Dalam pemberian antibiotik sepsis (keracunan darah) yang disyaki dengan pertimbangan khas pneumokokus; pada osteomielitis yang disyaki dengan pertimbangan salmonellae
- Transfusi terapi (pentadbiran of darah transfusi) Petunjuk: krisis aplastik (penekanan lengkap pembentukan darah untuk masa yang terhad), penyerapan splenik yang besar ("rembesan sejumlah besar darah di limpa"), Sindrom toraks akut (ATS) dan sebelum campur tangan pembedahan (naikkan Hb menjadi 10 g / dl!).
- Pendarahan darah untuk mengurangkan kelikatan tinggi: kira-kira 35-40% pesakit HbSC mendapat manfaat. Penumpahan darah untuk fenotip yang tinggal: Nilai Hb> 10 g / dl dan gejala seperti meningkat kesakitan, hilang pendengaran, tinnitus (berdering di telinga) atau vertigo (pening) berlaku.
- Hydroxyurea (sinonim: hidroksikarbamida: profilaksis krisis kesakitan dan akut dada sindrom (ATS).
- Lihat juga di bawah "Lain-lain terapi"
Catatan lebih lanjut
- Pesakit dengan penyakit kardiovaskular yang serius atau mereka yang pernah mengalami infark miokard atau apoplexy sebelumnya harus mengelakkan dos harian sebanyak 2,400 mg atau lebih ibuprofen. Risiko kardiovaskular yang meningkat tidak dijumpai pada dos hingga 1,200 mg sehari.
- Pada pesakit di Afrika, hidroksiurea tidak meningkatkan kerentanan terhadap malaria atau jangkitan lain: Kejadian jangkitan malaria sebenarnya menurun dari 46.9 hingga 22.9 setiap 100 pesakit-tahun (IRR 0.49; 0.37-0.66); jangkitan nonmalarial menurun dari 142.5 hingga 90.0 kejadian per 100 pesakit-tahun (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Voxelotor ubat menurunkan hemolisis pada pesakit dengan penyakit sel sabit dalam kajian fasa III. Apabila dirawat dengan voxelotor, kadar Hb meningkat menjadi lebih besar daripada 10 g / dL pada 41% pesakit yang dirawat (berbanding 9% pada plasebo kumpulan). Kaedah tindakan: Mencegah pempolimeran hemoglobin S (HbS) dalam erythrocytes dengan meningkat oksigen mengikat kepada hemoglobin molekul.
