Gambaran ringkas
- Gejala: Kerosakan otot dan peningkatan simpanan lemak, gangguan penyembuhan luka, kulit kertas, peningkatan kerentanan kepada jangkitan, rambut corak lelaki pada wanita (hirsutisme), gangguan reproduktif, gangguan pertumbuhan pada kanak-kanak, masalah psikologi (seperti kemurungan), peningkatan kolesterol, tinggi tekanan darah, osteoporosis.
- Punca: Pengambilan berlebihan ubat yang mengandungi kortison (sindrom Cushing eksogen) atau pengeluaran kortisol yang berlebihan dalam kelenjar adrenal (sindrom Cushing endogen); Sindrom Cushing endogen biasanya disebabkan oleh tumor jinak atau malignan (contohnya, kelenjar pituitari atau adrenal).
- Bila nak jumpa doktor? Apabila satu atau lebih gejala di atas berlaku
- Rawatan: pemberhentian ubat yang mengandungi kortison (sindrom Cushing eksogen), rawatan tumor melalui pembedahan, radioterapi, kemoterapi atau adrenostatik (sindrom Cushing endogen).
Apakah sindrom Cushing?
Doktor bercakap tentang "sindrom" apabila beberapa tanda penyakit (simptom) hadir pada masa yang sama. Dalam kes sindrom Cushing, terdapat banyak gejala.
Tahap kortisol yang tinggi dicetuskan sama ada oleh ubat yang mengandungi kortison (sindrom Cushing eksogen) atau – dalam kes yang sangat jarang berlaku – oleh tumor penghasil hormon (sindrom Cushing endogen). Jika tumor di bahagian otak (hipothalamus atau kelenjar pituitari) bertanggungjawab, kita bercakap tentang sindrom Cushing pusat atau penyakit Cushing.
Bagaimana Kortisol Berfungsi
Kortisol adalah hormon penting yang mempunyai banyak fungsi. Ia juga dikenali sebagai "hormon tekanan" kerana ia dihasilkan dalam kuantiti yang lebih besar apabila badan terdedah kepada permintaan yang meningkat secara kekal.
Sebagai "hormon tekanan", kortisol mengaktifkan proses metabolik degradatif (katabolik) untuk membekalkan badan dengan tenaga untuk menghadapi tekanan yang luar biasa.
- Ia secara tidak langsung (melalui ekspresi gen) membekalkan gula (melalui glukoneogenesis dalam hati), protein (terutamanya melalui pecahan otot) dan lemak. Di bahagian tengah badan (perut, leher, muka) secara serentak menyebabkan penyimpanan lemak meningkat.
- Tambahan pula, kortisol menyebabkan kerosakan kolagen, tisu penghubung dan bahan tulang, yang secara berlebihan membawa kepada kerosakan (atrofi) kulit dan penurunan ketumpatan tulang.
- Akhirnya, kortisol masih memainkan peranan imunosupresif yang penting dengan menghalang tindak balas imun dan tindak balas keradangan ke tahap tertentu. Ini juga sebab mengapa kortisol sangat penting sebagai ubat.
Bagaimanakah sindrom Cushing menunjukkan dirinya?
Selaras dengan pelbagai fungsi kortisol dalam badan, gejala sindrom Cushing juga menunjukkan diri mereka di pelbagai tempat:
- Muka bulan purnama / muka bulan: Tipikal untuk sindrom Cushing juga adalah muka bulat dan merah akibat simpanan lemak.
- Leher lembu jantan (buffalo neck): Lemak juga semakin banyak termendap di kawasan leher.
- Nilai darah yang diubah: Jumlah kolesterol dalam darah sering meningkat dalam sindrom Cushing. Perubahan kerap dalam kiraan darah, jarang kekurangan kalium.
- Peningkatan tekanan darah: Ramai penghidap sindrom Cushing telah meningkatkan tekanan darah.
- Kelemahan otot dan ketumpatan tulang berkurangan: Dalam konteks sindrom Cushing, terdapat pecahan bahan otot dan tulang. Oleh itu, jisim otot dan ketumpatan tulang berkurangan. Dalam keadaan tertentu, osteoporosis berkembang.
- Peningkatan kerentanan kepada jangkitan: disebabkan oleh penindasan umum sistem imun dalam sindrom Cushing, individu yang terjejas terdedah kepada jangkitan – contohnya, selsema yang lebih kerap
- Perubahan psikologi: Dalam sesetengah kes, sindrom Cushing juga dikaitkan dengan perubahan psikologi, seperti kemurungan.
- Potensi berkurangan: Lelaki dengan sindrom Cushing sering mengalami mati pucuk.
- Pertumbuhan berkurangan: Pada kanak-kanak, sindrom Cushing menjejaskan pertumbuhan, melalui perencatan tidak langsung hormon pertumbuhan.
Apakah jangka hayat dengan sindrom Cushing?
Jika tumor menyebabkan sindrom Cushing (sindrom Cushing endogen) dan ia berjaya dirawat, prognosis untuk kualiti hidup yang dipulihkan adalah baik.
Walaupun rawatan berjaya dengan penurunan simptom, sindrom Cushing endogen boleh mengakibatkan peningkatan kematian akibat keadaan yang berkaitan seperti penyakit kardiovaskular atau jangkitan.
Walau bagaimanapun, jika tidak dirawat, penyakit ini membawa maut dalam banyak kes dalam masa beberapa bulan atau tahun disebabkan oleh banyak penyakit bersamaan.
Punca
Apabila mempertimbangkan punca, langkah pertama adalah untuk membezakan sindrom Cushing eksogen daripada sindrom Cushing endogen. Eksogen bermaksud bahawa ia dibawa dari luar. Sebaliknya, sindrom Cushing endogen berpunca daripada kerosakan atau penyakit dalam badan.
Sindrom Cushing eksogen
Bahan aktif kortison (selepas ditukar kepada kortisol dalam badan) mempunyai kesan anti-radang dan secara amnya imunosupresif.
Oleh itu, ia digunakan, sebagai contoh, untuk merawat penyakit usus radang kronik (penyakit Crohn, kolitis ulseratif), asma, multiple sclerosis dan banyak penyakit autoimun. Dalam kes sedemikian, kortison biasanya diberikan secara sistemik, contohnya sebagai tablet atau infusi.
Dos glukokortikoid yang mencetuskan sindrom Cushing pada pesakit dipanggil ambang Cushing.
Sindrom Cushing endogen
Sindrom Cushing endogen juga berdasarkan lebihan glukokortikoid atau kortisol. Dalam kes ini, bagaimanapun, ia berasal dari badan itu sendiri. Sindrom Cushing endogen adalah lebih jarang daripada varian eksogen, dengan hanya kira-kira dua hingga tiga pesakit bagi setiap juta penduduk. Wanita lebih kerap terkena berbanding lelaki.
Kortisol dihasilkan dalam kelenjar adrenal, lebih tepat lagi dalam korteks adrenal yang dipanggil. Hormon lain juga dihasilkan di sana, seperti androgen (hormon seks lelaki seperti testosteron) dan aldosteron (penting untuk mengawal keseimbangan air dan natrium).
Ia merangsang aktiviti korteks adrenal. Secara ringkasnya, ini bermakna bahawa lebih banyak ACTH dihasilkan dalam kelenjar pituitari, lebih banyak hormon (terutamanya kortisol) yang dihasilkan oleh korteks adrenal.
Kawalan kendiri pembentukan kortisol kini berlaku dengan bantuan litar kawal selia antara CRH, ACTH dan kortisol:
Jika terdapat kortisol yang mencukupi yang beredar dalam darah, ia mendikitkan pelepasan CRH dan ACTH masing-masing dalam hipotalamus dan kelenjar pituitari - dan dengan itu secara tidak langsung meningkatkan pengeluaran kortisol.
Semakin tinggi tahap kortisol dalam darah, semakin banyak CRH dan ACTH dihalang dan semakin kurang kortisol baru dihasilkan dalam korteks adrenal.
Bergantung pada tempat gangguan itu disetempat, sindrom Cushing endogen dibahagikan kepada varian yang bergantung kepada ACTH dan tidak bergantung kepada ACTH:
Sindrom Cushing yang bergantung kepada ACTH.
Sindrom Cushing yang bergantung kepada ACTH bertanggungjawab untuk kira-kira 85 peratus daripada semua kes sindrom Cushing endogen. Ia disebabkan oleh lebihan hormon pituitari ACTH. Ini merangsang korteks adrenal untuk menghasilkan kortisol yang berlebihan.
Tidak kira sama ada peningkatan pembentukan ACTH akhirnya berasal dari kelenjar pituitari atau dari hipotalamus - dalam kedua-dua kes seseorang bercakap tentang sindrom Cushing pusat (juga dipanggil penyakit Cushing), kerana punca lebihan ACTH terletak pada sistem saraf pusat (otak) .
Tumor yang menghasilkan ACTH ini termasuk, sebagai contoh, karsinoma bronkial sel kecil (sejenis kanser paru-paru) dan tumor usus yang jarang berlaku. Kadangkala, sindrom Cushing ektopik juga disebabkan oleh tumor yang menghasilkan CRH: ia merangsang pengeluaran ACTH secara berlebihan oleh kelenjar pituitari dan, seterusnya, secara tidak langsung merangsang pengeluaran kortisol.
Sindrom Cushing bebas ACTH
Puncanya biasanya tumor penghasil kortisol korteks adrenal. Pada orang dewasa, ini biasanya tumor benigna (adenoma), manakala pada kanak-kanak ia lebih kerap merupakan tumor malignan (karsinoma).
Pada kanak-kanak kecil, tumor kelenjar adrenal seperti itu juga merupakan penyebab paling biasa sindrom Cushing endogen. Kebanyakannya berumur di bawah 5 tahun pada masa diagnosis. Pada kanak-kanak berumur lebih dari 7 tahun, sindrom Cushing yang bergantung kepada ACTH pusat adalah lebih biasa.
Perbezaan mesti dibuat antara bentuk penyakit Cushing ini dan lebihan kortisol yang dicetuskan oleh pengambilan alkohol - "sindrom pseudo-Cushing" yang disebabkan oleh alkohol. Diandaikan bahawa di sini peningkatan pelepasan CRH oleh hipotalamus adalah puncanya. Bentuk penyakit ini biasanya hilang selepas tempoh pantang alkohol yang lebih lama.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sindrom Cushing yang lebih awal, atau puncanya, dirawat, semakin besar kemungkinan ia akan surut dan tiada kerosakan kekal akan kekal.
Apa yang doktor buat?
Ini diikuti dengan pemeriksaan fizikal. Antara lain, doktor mengukur tekanan darah dan berat badan pesakit. Dia juga memeriksa kulit pesakit. Dengan bantuan pelbagai ujian, ia boleh ditentukan sama ada sebenarnya terdapat lebihan kortisol (hiperkortisolisme) dalam darah dan, jika ya, dari mana ia berasal:
- Pengumpulan air kencing 24 jam: Air kencing pesakit yang dikumuhkan dalam tempoh 24 jam dikumpul untuk kemudian menentukan kepekatan kortisol bebas di dalamnya. Dalam kes sindrom Cushing, hasil pengukuran meningkat dengan ketara.
Terdapat ujian lain yang boleh digunakan dalam pemeriksaan sindrom Cushing. Ini termasuk ujian hipoglisemia insulin (untuk mengesan tahap kortisol yang tinggi), serta ujian panjang deksametason dan ujian rangsangan CRH: Dua yang terakhir membantu dalam membezakan antara bentuk sindrom Cushing yang berbeza (sindrom Cushing pusat, paraneoplastik atau adrenal). ).
Rawatan
Dalam kes sindrom Cushing eksogen, semua ubat yang mengandungi kortison dihentikan jika boleh. Walau bagaimanapun, ini tidak boleh dilakukan secara tiba-tiba!
Jika persediaan kortison diambil lebih lama daripada beberapa hari, ini menghalang pengeluaran kortisol badan sendiri bagi kelenjar adrenal. Ini berlaku melalui organ kawalan kelenjar pituitari dan pituitari, yang mengeluarkan kurang CRH dan ACTH disebabkan oleh peningkatan paras kortisol dalam darah.
Adalah masuk akal untuk membincangkan prosedur yang tepat dengan doktor anda. Dia akan memberi anda skema yang tepat pada selang masa yang anda boleh mengurangkan dos dan sejauh mana, supaya badan anda sentiasa dibekalkan dengan kortisol yang mencukupi.
Beberapa minggu selepas pembedahan, ujian darah disyorkan untuk memeriksa sama ada tahap hormon telah normal dan dengan itu menilai sama ada pembedahan lanjut diperlukan.
Jika pembedahan bukan pilihan, tumor juga boleh dirawat dengan terapi radiasi atau kemoterapi. Kadang-kadang apa yang dipanggil adrenostatics ditetapkan - ubat-ubatan yang menghalang pengeluaran kortisol dalam kelenjar adrenal.
Apa yang boleh dilakukan sendiri?
Sebagai tambahan kepada terapi sebenar hiperkortisolisme, akibatnya dan gejala yang disertakan seperti obesiti, penyakit kardiovaskular dan diabetes boleh dipengaruhi secara positif oleh diet yang sihat, seimbang dan senaman yang mencukupi.
Jika boleh, elakkan alkohol, kafein dan nikotin, kerana perangsang ini boleh menggalakkan penyakit sekunder dan bersamaan.
Senaman yang kerap mengurangkan berat badan, memudahkan pengawalan gula dalam darah, menurunkan tekanan darah, menguatkan tulang dan dengan itu juga memberi sumbangan penting kepada pengurusan Cushing.
Tanya doktor anda untuk cadangan tentang diet yang dioptimumkan untuk Cushing dan jenis senaman yang sesuai dalam kes individu anda.
Soalan lazim tentang sindrom Cushing
Apakah sindrom Cushing?
Bagaimanakah sindrom Cushing menunjukkan dirinya?
Sindrom Cushing dimanifestasikan oleh penambahan berat badan, terutamanya pada muka dan perut, kulit nipis yang mudah berdarah, tanda regangan biru atau ungu, dan kelemahan otot. Tanda-tanda lain termasuk tekanan darah tinggi, paras gula darah tinggi, rambut badan meningkat, keletihan dan perubahan mood. Wanita sering mengalami haid yang tidak teratur, dan lelaki mengalami disfungsi erektil.
Apakah yang mencetuskan sindrom Cushing?
Apa yang boleh dilakukan mengenai sindrom Cushing?
Untuk merawat sindrom Cushing, pengeluaran berlebihan hormon kortisol mesti dihentikan. Jika tumor dalam kelenjar adrenal atau kelenjar pituitari menjadi punca, pembedahan atau terapi sinaran selalunya diperlukan. Ubat-ubatan tertentu juga boleh mengurangkan atau menyekat pengeluaran kortisol.
Adakah sindrom Cushing berbahaya?
Berapa lama sindrom Cushing berlangsung?
Sindrom Cushing adalah penyakit kronik. Perjalanan penyakit bergantung kepada punca dan keberkesanan rawatan. Ia mungkin mengambil masa beberapa minggu untuk gejala hilang sepenuhnya. Kadang-kadang ia mengambil masa beberapa bulan atau tahun. Dalam sesetengah kes, terdapat juga keletihan dan kelemahan yang berterusan.
Bagaimanakah sindrom Cushing membuat anda rasa?
Apa yang berlaku jika sindrom Cushing tidak dirawat?
Tanpa rawatan, sindrom Cushing menyebabkan masalah kesihatan yang serius seperti diabetes, hipertensi, osteoporosis, kelemahan otot dan peningkatan risiko jangkitan. Di samping itu, penyakit mental seperti kemurungan dan kebimbangan, disfungsi erektil pada lelaki, dan gangguan kitaran haid pada wanita berlaku. Dalam kes yang jarang berlaku, situasi yang mengancam nyawa boleh berlaku jika sindrom Cushing tidak dirawat.
