Gambaran ringkas
- Apakah skleroderma?: penyakit tisu penghubung, dua bentuk: skleroderma sirkumkritik dan sistemik
- Gejala: penebalan kulit, sindrom Raynaud, muka topeng, sakit sendi dan otot
- Kursus dan prognosis: Bergantung pada organ mana yang terjejas
- Rawatan: Tidak boleh dirawat, bergantung pada organ mana yang terjejas
- Punca dan faktor risiko: Penyakit autoimun yang tidak diketahui punca, kecenderungan genetik.
- Pencegahan: Tiada langkah pencegahan diketahui
Apakah skleroderma?
Scleroderma merujuk kepada sekumpulan penyakit di mana kulit dan tisu penghubung menebal dan mengeras. Sekiranya gejala terhad kepada kulit, ia dipanggil skleroderma circumscritic. Jika organ dalaman seperti paru-paru, usus, jantung atau buah pinggang turut terjejas, ia dipanggil skleroderma sistemik (juga: sklerosis sistemik progresif).
Bentuk skleroderma
Pencetus skleroderma adalah penyakit tisu penghubung. Oleh kerana tisu ini terdapat hampir di mana-mana di dalam badan, scleroderma biasanya menjejaskan bukan sahaja kulit, tetapi merebak ke seluruh badan. Bergantung pada organ mana yang terjejas, terdapat dua bentuk skleroderma.
Skleroderma sistemik
Dalam skleroderma sistemik (juga dikenali sebagai sklerosis sistemik progresif), penyakit ini tidak terhad kepada kulit, tetapi juga menjejaskan organ lain.
Bentuk terhad: Lesi kulit hanya ditemui dari jari ke siku atau dari jari kaki ke lutut. Bahagian lain badan seperti dada, perut dan belakang kekal bebas, dan kepala jarang terjejas. Dalam sesetengah keadaan, skleroderma sistemik meluas ke organ dalaman.
Sklerosis sistemik sinus scleroderma: Ia adalah satu bentuk sklerosis yang istimewa kerana perubahannya terdapat pada organ tetapi tidak pada kulit.
Scleroderma Terbatas
Skleroderma terkurung juga dipanggil morphea. Ciri bentuk ini adalah bahawa perubahan hanya mempengaruhi kulit. Organ dalaman tidak terlibat.
Bergantung pada penyebaran dan kedalaman perubahan kulit (plak), scleroderma circumstrictive dibahagikan kepada empat bentuk:
- Borang terhad
- Bentuk umum
- Bentuk linear
- Skleroderma sirkumkritik dalam (Deep morphea)
Kekerapan skleroderma
Kira-kira 1,500 orang didiagnosis dengan sklerosis sistemik setiap tahun, dan dianggarkan sejumlah 25,000 orang dengan penyakit itu tinggal di Jerman. Selalunya, gejala pertama muncul antara umur 50 dan 60 tahun, dalam beberapa kes walaupun selepas umur 65 tahun. Wanita adalah empat kali lebih berkemungkinan untuk membangunkan skleroderma daripada lelaki.
Bagaimanakah saya mengenali skleroderma?
Gejala skleroderma sistemik
Dengan skleroderma sistemik, gejala mungkin berlaku di seluruh badan. Biasanya, gejala berikut berlaku:
- Sindrom Raynaud:
Sindrom Raynaud selalunya merupakan gejala pertama skleroderma sistemik. Jumpa doktor secepat mungkin jika anda mengalami simptom ini!
- Perubahan pada kulit:
Pengerasan dan parut ditemui pada hampir semua pesakit dengan skleroderma sistemik, dan pada dasarnya di setiap tapak kulit.
- Penglibatan sendi:
Kadangkala kalsifikasi yang menyakitkan (calcinoses), boleh diraba sebagai nodul keras, ditemui berhampiran sendi kecil. Ini disebabkan oleh pengumpulan garam kalsium di bawah kulit.
- Penglibatan otot:
Jika otot juga terjejas oleh skleroderma, sakit biasanya berlaku semasa pergerakan. Individu yang terjejas melaporkan bahawa otot mereka cepat letih dan mereka berasa tidak berdaya.
- Kerosakan kepada organ dalaman:
Jantung: Dalam 15 peratus daripada semua kes, skleroderma merosakkan jantung. Selalunya, keradangan otot jantung atau perikardium berlaku. Jika tidak dirawat, ini boleh berkembang menjadi kegagalan jantung yang mengancam nyawa atau aritmia jantung.
Tanda-tanda biasa bahawa jantung juga terjejas adalah sakit dada, berdebar-debar yang teruk, pengsan atau kaki bengkak.
Saluran penghadaman: Gejala yang berlaku dalam saluran penghadaman dalam scleroderma termasuk perut kembung atau sembelit. Mulut kering dan pedih ulu hati adalah aduan lain yang mungkin.
- Gejala lain
Skleroderma sistemik boleh menjejaskan seluruh badan. Simptom-simptomnya adalah berbeza-beza dan tidak spesifik: ia terdiri daripada keletihan kepada masalah tidur kepada serak.
Gejala Scleroderma Terbatas
- Borang terhad:
Lesi kulit lebih besar daripada dua sentimeter dan terletak pada satu hingga dua kawasan badan, biasanya pada batang (dada, perut, belakang).
- Borang umum:
Lesi kulit muncul di sekurang-kurangnya tiga lokasi, selalunya pada batang dan paha, dan selalunya simetri.
- Bentuk linear:
- Skleroderma circumscritic dalam (Deep morphea):
Dalam bentuk yang sangat jarang ini, indurasi ditemui dalam tisu lemak dan otot. Ia berlaku secara simetri pada lengan dan kaki dan selalunya bermula pada zaman kanak-kanak. Gejala biasa adalah sakit otot.
Berapa lama anda boleh hidup dengan skleroderma? Adakah skleroderma maut?
Skleroderma yang dilingkari
Scleroderma tidak boleh diubati, tetapi gejala boleh dirawat dengan baik. Dalam skleroderma circumstrict, indurasi kekal terhad pada kulit. Oleh itu, individu yang terjejas mempunyai jangka hayat yang sama dengan individu yang tidak terjejas. Dalam sesetengah kes, penyakit itu sembuh dengan sendirinya.
Skleroderma sistemik
Menurut statistik, kadar kelangsungan hidup 10 tahun yang dipanggil untuk skleroderma sistemik kini adalah 70 hingga 80 peratus. Ini bermakna 70 hingga 80 peratus pesakit masih hidup sepuluh tahun selepas diagnosis.
Jika skleroderma menjejaskan paru-paru, prognosis biasanya lebih teruk. Penyebab kematian yang paling biasa dalam skleroderma ialah hipertensi pulmonari dan fibrosis pulmonari.
Apa yang boleh dilakukan mengenai skleroderma?
Mengikut pengetahuan semasa, skleroderma tidak boleh disembuhkan. Bergantung pada organ mana yang terjejas, doktor menggunakan rawatan yang berbeza. Dengan cara ini, dia melambatkan perkembangan penyakit dan mengurangkan gejala.
Rawatan skleroderma sistemik
Terapi terutamanya berdasarkan organ mana yang terjejas oleh skleroderma dan gejala mana yang perlu dikurangkan.
Jika paru-paru terjejas dalam skleroderma, ubat sitostatik cyclophosphamide sering digunakan. Jika buah pinggang terlibat, perencat ACE digunakan.
Terapi cahaya (PUVA) serta saliran limfa, terapi fizikal dan fisioterapi membantu mengatasi kekakuan jari dalam skleroderma.
Apa yang anda boleh buat sendiri?
- Jaga kulit anda dengan kerap untuk mengelakkan parut. Tanya doktor anda produk penjagaan kulit yang sesuai.
- Dapatkan senaman yang cukup. Senaman yang kerap memastikan anda cergas dan menyumbang kepada kesejahteraan anda.
- Makan makanan yang sihat: Diet juga membantu mengurangkan gejala skleroderma. Makan sedikit daging merah, tetapi banyakkan buah-buahan dan sayur-sayuran dan asid lemak omega-3 tak tepu (seperti dalam ikan). Ini akan membantu badan anda mengurangkan keradangan.
Rawatan skleroderma terhad
Rawatan cahaya (fototerapi) dengan cahaya UVA adalah rawatan yang paling berkesan untuk circumskripten scleroderma. Ia sepatutnya membantu melawan keradangan, pengerasan dan penebalan kulit. Bersama-sama dengan bahan aktif dari kumpulan psoralens, yang menjadikan kulit lebih sensitif kepada cahaya, rawatan ini dipanggil PUVA. PUVA boleh digunakan sebagai krim (PUVA krim), mandian (PUVA mandi) atau tablet (PUVA sistemik). Kawasan kulit yang mengeras biasanya menjadi lebih lembut.
Sebab dan faktor risiko
Punca
Mengapa sistem imun tidak berfungsi dengan baik tidak diketahui. Pakar perubatan menganggap bahawa beberapa faktor memainkan peranan.
Kemungkinan pencetus untuk penyakit autoimun adalah:
- Kecenderungan genetik
- Hormon (wanita lebih kerap jatuh sakit berbanding lelaki)
- Faktor persekitaran seperti jangkitan virus dan bakteria (Borrelia) atau merokok
- Ubat-ubatan seperti bleomycin, pentazocine
- Bahan kimia seperti pelarut organik, petrol, formaldehid
Faktor-faktor risiko
Pemeriksaan dan diagnosis
Perkara pertama yang menonjol adalah perubahan pada kulit, sering dikaitkan dengan sindrom Raynaud dalam skleroderma sistemik. Orang pertama yang dihubungi apabila skleroderma disyaki ialah pakar dalaman atau pakar dermatologi. Dia akan terlebih dahulu bertanya tentang gejala, diikuti dengan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh.
Pemeriksaan kulit
Doktor mencari perubahan kulit tipikal yang menunjukkan skleroderma. Bergantung pada tempat ia berlaku, dia boleh mengecilkan lagi diagnosis. Sindrom Raynaud, sebagai contoh, tidak berlaku dalam skleroderma circumscritic. Jadi, jika ia hadir, ia lebih menunjukkan skleroderma sistemik.
Pemeriksaan pembuluh lipatan kuku kecil
Ujian darah
Jika sklerosis sistemik disyaki, doktor memeriksa darah. Dalam hampir semua pesakit scleroderma, antibodi tertentu, yang dipanggil antibodi antinuklear (ANA), terdapat dalam darah. Ujian darah juga memberikan petunjuk pertama sama ada organ tersebut terjejas.
Sinar X
Tomografi komputer (CT)
Jika doktor mengesyaki bahawa organ dalaman seperti paru-paru, buah pinggang atau jantung terjejas, dia mengarahkan imbasan tomografi berkomputer.
Pengimejan resonans magnetik (MRI)
Sesetengah perubahan boleh dikesan dengan lebih baik oleh pengimejan resonans magnetik (MRI). Sebagai contoh, jika doktor mengesan "en coup de sabre," dia menggunakan MRI kepala untuk memeriksa sama ada otak juga terjejas oleh skleroderma.
Pemeriksaan lanjut
pencegahan
Oleh kerana pencetus tepat untuk scleroderma tidak diketahui, tidak ada langkah konkrit untuk mencegah penyakit ini. Pada tanda-tanda pertama yang menunjukkan skleroderma, adalah lebih penting untuk berunding dengan doktor pada peringkat awal. Dengan cara ini, perjalanan penyakit autoimun boleh dipengaruhi dengan baik.
