Edema Quincke

Dalam edema Quincke - dikenali sebagai angioedema (AE) - (sinonim: Edema Esensial Akut; Edema Quincke Akut Kulit; Edema Editing yang Akut; Edema Lingkaran Akut; Edema Angioneurotic alahan; Angioedema alahan; Edema Glotik Alergi; Edema angioneurotik; Edema angioneurotik dengan sarang; Angioedema dengan urtikaria; Penyakit Bannister; Urtikaria laring; Edema berkala; Sindrom Quincke; Urtikaria gigantea; angioedema (AE); ICD-10 T78. 3) adalah pembengkakan subkutis (submucosa) atau submucosa (submucosal) yang sering berlaku tisu penghubung) yang biasanya mempengaruhi bibir dan kelopak mata, tetapi mungkin juga melibatkan lidah atau organ lain.

Sebab yang berbeza dapat dibezakan. Dalam kebanyakan kes, ia adalah reaksi alahan atau kesan sampingan ubat.

Mengikut penyebabnya, bentuk berikut dibezakan:

  • Histaminangioedema perantaraan.
    • Angioedema alahan; berlaku pada separuh kes berkaitan dengan urtikaria (gatal-gatal); bentuk yang paling biasa
    • Alahan-seperti angioedema - dalam konteks jangkitan, intoleransi (reaksi intoleransi; biasanya dipicu oleh dadah seperti asid asetilsalisilat, ASS) atau reaksi autoimun (patologi (patologi) tindak balas sistem imun terhadap tisu badan sendiri).
    • Bersyarat secara fizikal: contohnya tekanan, sejuk, cahaya, dll.
    • Angioedema idiopatik - tanpa sebab yang jelas (jarang berlaku).
  • Bradykininangioedema perantaraan (bradykinin adalah hormon peptida dan tisu yang antara lain bersifat vasoaktif (darah kapal berubah) dan terlibat dalam kesakitan pengeluaran).
    • Angioedema keturunan (HAE) - kerana kekurangan C1 esterase inhibitor (C1-INH) (kekurangan protein darah); kira-kira 6% kes:
      • Jenis 1 (85% kes) - penurunan aktiviti dan kepekatan perencat C1.
      • Jenis II (15% kes) - penurunan aktiviti dengan normal atau meningkat kepekatan perencat C1.
    • Angioedema yang disebabkan oleh perencat RAAS (RAE) - kerana kardiovaskular dadah: ACE inhibitors (biasa:> 50% kes dengan angioedema teruk) atau antagonis AT1 (antagonis subtipe 1 reseptor angiotensin II, antagonis reseptor AT1, penyekat AT1, penyekat reseptor angiotensin, “sartan") (Jarang).
    • Memperolehi angioedema:
      • Terutama pada limfoma malignan (barah kelenjar getah bening) (jenis 1) atau
      • Perencat C1 antibodi (jenis 2).
  • Angioedema lain - perkembangannya tidak dapat dijelaskan oleh histamin bersendirian, atau oleh bradikinin bersendirian; bahan endogen lain berperanan di sini.

Puncak frekuensi: angioedema alergi berlaku terutamanya pada masa dewasa, sementara bentuk keturunan biasanya pertama kali muncul di zaman kanak-kanak dan remaja. Bentuk yang diperoleh biasanya berlaku selepas usia 30 tahun.

Kelaziman (kekerapan penyakit) untuk angioedema keturunan ialah <1% (di Jerman). Di Jerman, dianggarkan beberapa ribu orang terkena edema Quincke yang berulang (berulang) setiap tahun. Kira-kira 0.1-0.6% pesakit mengambil ACE inhibitors mengembangkan angioedema. Nisbahnya lebih rendah semasa mengambil penyekat AT1.

Kejadian (kekerapan kes baru) untuk angioedema keturunan adalah 2-4 kes setiap 100,000 penduduk setahun (di Jerman).

Kursus dan prognosis: Edema Quincke berlaku dengan teruk. Ia tidak menyakitkan dan jarang gatal. Pembengkakan boleh berlangsung selama berjam-jam hingga berhari-hari. Sekiranya edema Quincke berkembang pesat dan melibatkan faring mukosa, ini adalah keadaan darurat perubatan kerana penyumbatan (penyempitan) penyakit saluran pernafasan dan sesak nafas mungkin berlaku.