Gambaran ringkas
- Definisi: Polimiositis ialah penyakit radang otot yang jarang berlaku daripada kumpulan penyakit reumatik. Ia terutamanya memberi kesan kepada wanita dewasa.
- Simptom: Keletihan, kelemahan umum, demam, kelemahan otot (terutama di bahagian bahu dan pelvis), sakit otot, sakit sendi, mungkin gejala lain (cth kesukaran menelan, masalah pernafasan, sindrom Raynaud, gusi bengkak)
- Punca: Penyakit autoimun, punca yang tidak difahami sepenuhnya. Mungkin genetik dan dicetuskan oleh faktor luaran (seperti jangkitan).
- Diagnosis: Ujian darah, elektromiografi (EMG), ultrasound, pengimejan resonans magnetik, biopsi otot.
- Rawatan: Ubat (kortison, imunosupresan), fisioterapi dan latihan otot yang disasarkan.
- Prognosis: Rawatan yang betul biasanya boleh mengurangkan atau menghapuskan gejala sepenuhnya dengan ketara. Walau bagaimanapun, kelemahan otot yang sedikit sering kekal. Komplikasi dan penyakit tumor bersamaan boleh memburukkan prognosis.
Polymyositis: definisi dan kekerapan
Istilah "polimiositis" berasal dari bahasa Yunani dan merujuk kepada keradangan (“-itis”) pada banyak otot (“poli”) (“myos”). Polimiositis adalah salah satu penyakit reumatik dan hampir sama dengan dermatomyositis. Tidak seperti dermatomyositis, bagaimanapun, ia hanya menjejaskan otot dan bukan kulit.
Polimiositis berlaku lebih jarang daripada dermatomyositis, dengan sekitar lima hingga sepuluh kes baharu bagi setiap juta orang setahun di seluruh dunia. Ia hampir secara eksklusif memberi kesan kepada orang dewasa, biasanya antara umur 40 dan 60 tahun. Wanita lebih kerap terkena berbanding lelaki.
Myositis badan kemasukan
Untuk beberapa waktu sekarang, myositis badan inklusi telah dibezakan daripada polimiositis. Ini adalah penyakit otot radang yang kebanyakannya berlaku pada lelaki berumur lebih dari 50 tahun. Myositis badan inklusi menyebabkan gejala yang sama seperti polimiositis, tetapi berkembang lebih perlahan. Tidak seperti polymyositis, ia tidak menjejaskan mana-mana organ lain dan sakit otot tipikal polimiositis tidak berlaku dalam myositis badan inklusi.
Terdapat juga perbezaan dalam diagnostik. Sebagai contoh, enzim otot tidak dinaikkan dalam myositis badan inklusi - berbeza dengan polimiositis. Walau bagaimanapun, badan inklusi yang dipanggil biasanya boleh dikesan dalam otot yang terjejas semasa pemeriksaan histologi (biopsi). Ini adalah zarah kecil di dalam sel atau nukleus sel yang boleh dilihat di bawah mikroskop cahaya. Mereka biasanya terdiri daripada protein yang rosak.
Polimiositis: Gejala
Seperti dermatomyositis, gejala awal polimiositis selalunya tidak spesifik. Mereka termasuk, sebagai contoh, keletihan dan perasaan umum kelemahan. Demam pun boleh. Oleh kerana simptom sedemikian juga boleh berlaku dengan banyak penyakit lain (bermula dengan selesema biasa), mereka pada mulanya tidak mencadangkan polimiositis.
Walau bagaimanapun, mereka dicirikan oleh kelemahan otot simetri yang berlangsung dalam tempoh beberapa minggu atau bulan, terutamanya di pelvis, paha, bahu dan lengan atas. Sakit otot juga berlaku, tetapi kurang kerap daripada dermatomyositis. Ramai pesakit polymyositis juga melaporkan sakit sendi.
Seperti dermatomyositis, polimiositis juga boleh melibatkan organ dalaman. Ini boleh menyebabkan disfagia, aritmia jantung, kekurangan jantung dan/atau fibrosis pulmonari, contohnya.
Gejala lain yang mungkin termasuk sindrom Raynaud (warna biru pada hujung jari) dan gusi bengkak.
Secara umum, perjalanan polimiositis berbeza dari pesakit ke pesakit. Gejala utama kelemahan otot sentiasa berlaku. Walau bagaimanapun, betapa teruknya gejala, seberapa cepat ia berkembang dan betapa teruknya penyakit secara keseluruhan adalah sangat individu.
Bolehkah polimiositis disembuhkan?
Dalam 30 peratus pesakit, rawatan boleh menghentikan polimiositis. Dalam 20 peratus pesakit, rawatan tidak berkesan dan penyakit itu berlanjutan.
Faktor risiko untuk perkembangan teruk
Polimiositis selalunya lebih teruk pada pesakit yang lebih tua dan pada pesakit lelaki. Perkara yang sama berlaku jika jantung atau paru-paru turut terjejas. Kanser serentak juga dianggap sebagai faktor risiko untuk penyakit polimiositis yang teruk. Jangka hayat boleh dikurangkan dalam kes sedemikian.
Polimiositis: punca
Tepat bagaimana polimiositis berkembang belum dijelaskan secara konklusif. Walau bagaimanapun, tidak dapat dipertikaikan bahawa ia adalah penyakit autoimun. Ini bermakna sistem imun menyerang struktur badan sendiri kerana disregulasi – dalam kes polimiositis, otot.
Dermatomyositis juga merupakan penyakit autoimun. Walau bagaimanapun, melihat lebih dekat mendedahkan bahawa tindak balas autoimun dalam polymyositis adalah berbeza daripada dermatomyositis:
- Dalam dermatomyositis, antibodi yang dihasilkan oleh limfosit B yang dipanggil bertanggungjawab terutamanya untuk kerosakan otot - secara tidak langsung: ia merosakkan saluran darah kecil dalam otot (dan kulit) dan dengan itu menyebabkan gejala tipikal.
Tetapi mengapa sistem imun pesakit polimiositis tiba-tiba melawan struktur badan sendiri? (Masih) tiada jawapan konklusif untuk soalan ini. Walau bagaimanapun, pakar mengesyaki bahawa tindak balas imun yang salah arah adalah genetik dan mungkin dicetuskan oleh pengaruh luar seperti jangkitan.
Polimiositis: diagnosis
Polimiositis didiagnosis menggunakan kaedah pemeriksaan yang sama seperti dermatomyositis:
- Ujian darah: Seperti dermatomyositis, nilai darah tertentu dinaikkan (cth enzim otot, CRP, kadar pemendapan eritrosit) dan autoantibodi sering dikesan (seperti ANA).
- Elektromiografi (EMG): Perubahan dalam aktiviti otot elektrik menunjukkan kerosakan pada otot.
- Pengimejan: Prosedur seperti ultrasound atau pengimejan resonans magnetik (MRI) mengesahkan syak wasangka.
- Biopsi otot: Sampel tisu otot terjejas yang diambil di bawah mikroskop menunjukkan sel otot yang musnah. Limfosit T, yang terkumpul di antara sel-sel otot dalam polimiositis, juga kelihatan.
Pengecualian penyakit lain
Untuk diagnosis yang boleh dipercayai, adalah penting untuk menolak penyakit lain dengan gejala yang sama (diagnosis pembezaan). Terutama jika simptomnya ringan dan penyakit itu berkembang dengan perlahan, polimiositis dengan mudah boleh dikelirukan dengan penyakit otot lain.
Polimiositis: Rawatan
Seperti dermatomyositis, polimiositis pada mulanya dirawat dengan glukokortikoid ("kortison"). Mereka mempunyai kesan anti-radang dan melembapkan tindak balas imun (kesan imunosupresif). Imunosupresan lain ditambah kemudian, seperti azathioprine, cyclosporine atau methotrexate.
Seperti dermatomyositis, pakar juga mengesyorkan fisioterapi biasa dan latihan otot yang disasarkan. Ini membantu pesakit polimiositis mengekalkan mobiliti mereka dan mencegah atrofi otot.
