Mycosis Fungoides

Mycosis fungoides (MF) (sinonim: sel T kulit limfoma (CLCL); limfoma kulit; Sel-T bukan-Limfoma Hodgkin; Sindrom Alibert-Bazin; limfoma proliferatif; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) adalah sel T kronik limfoma (subkumpulan limfoma bukan Hodgkin) yang menjelma terutamanya pada kulit (limfoma kulit).

Mycosis fungoides tergolong dalam limfoma kulit utama dan kumpulan limfoma sel T kulit. Kira-kira 70% limfoma sel T kulit terdapat sebagai limfoma kulit utama.

Sel awal untuk sel-T limfoma adalah sel-T yang telah merosot, terus membiak, dan mempengaruhi kulit. Akibatnya, ia adalah penyakit tumor T limfosit. Sel T adalah sebahagian daripada sistem imun.

Penyakit ini berlaku secara periferal (jauh dari batang badan) dan mempunyai tahap keganasan yang rendah (keganasan rendah). Kerana ekzema pembentukannya, penyakit ini pada mulanya dianggap sebagai penyakit kulat (mycosis), yang membawa kepada nama yang mengelirukan ini.

Nisbah jantina: Data bercanggah mengenai seks pengedaran wujud dalam kesusasteraan.

Puncak frekuensi: Penyakit ini berlaku terutamanya pada separuh kedua hayat, antara usia 40 hingga 70 tahun (usia rata-rata permulaan 55-60 tahun).

Mycosis fungoides, walaupun limfoma kulit ganas yang paling biasa (2%), dengan sendirinya adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Kejadian (kekerapan kes baru) adalah 0.3-0.5 kes per 100,000 penduduk setiap tahun.

Kursus dan prognosis: Mycosis fungoides berkembang secara berperingkat. Pada peringkat pertama, penyakit ini berkembang dengan sangat perlahan dan pada mulanya muncul sebagai exanthema (ruam) kronik, pruritic. Ia bermula secara fokus (focal). Penyembuhan masih boleh dilakukan pada peringkat pertama. Apabila penyakit itu berkembang, tahap kulit penglibatan meningkat. Fokus baru muncul berulang kali, sementara fokus lama berkembang dalam ekspresi dan keparahannya (gambar polimorfik). Pada peringkat lanjut (tahap tumor), penyakit ini berkembang dengan cepat dan mempengaruhi kawasan berdekatan limfa nod juga organ dalaman (limpa, hati, paru-paru, CNS). Prognosisnya kemudian buruk. Walau bagaimanapun, langkah-langkah terapeutik masih dapat mencapai pengampunan yang lebih lama (pengurangan simptom penyakit kekal, tetapi tanpa mencapai pemulihan) walaupun begitu.

Purata jangka hayat selepas diagnosis adalah 7-10 tahun. Faktor prognostik adalah tahap diagnosis.