Cardiomyopathies (sinonim: Myocardiopathy; Cardiomyopathies; CM; ICD-10-GM I42.-: Cardiomyopathyadalah penyakit miokardium (jantung otot). Mereka berkaitan dengan disfungsi mekanikal dan / atau elektrik jantung. Di samping itu, biasanya terdapat penebalan miokardium, pembesaran jantung, atau pelebaran (pelebaran) salah satu atau kedua ventrikel (ruang jantung). Bentuk-bentuk kardiomiopati dibezakan mengikut morfologi (berkaitan bentuk) dan ciri klinikal (lihat di bawah "Gejala - aduan"). Sebagai tambahan kepada bentuk campuran dan peralihan, lima bentuk utama kardiomiopati dibezakan - klasifikasi mengikut WHO (Pertubuhan Kesihatan Sedunia):
- Dilatasi (dilatasi) kardiomiopati (DCM; ICD-10-GM I42.0: Cardiomyopathy dilatasi) - Disfungsi pam sistolik dengan kardiomegali (pembesaran miokardium (otot jantung)) dan pecahan ejeksi terjejas (EF; pecahan ejeksi).
- Kardiomiopati hipertrofik (membesar) (HCM; ICD-10-GM I42.2: Kardiomiopati hipertrofik lain) - Ketebalan otot jantung, terutamanya dinding ventrikel kiri, meningkat.
- Dengan dan tanpa halangan (penyempitan) saluran aliran keluar ventrikel kiri:
- Kardiomiopati hipertrofik nonobstruktif (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Kardiomiopati hipertrofik lain) - kira-kira satu pertiga kes.
- Kardiomiopati obstruktif hipertrofik (HOCM; sinonim: Stenosis subaortik hipertropik idiopatik (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Kardiomiopati obstruktif hipertrofik) - kira-kira dua pertiga kes; otot-otot ventrikel kiri, terutamanya septum ventrikel (partisi ventrikel), menebal.
- Catatan: Oleh kerana kira-kira 30-40% pesakit tanpa gangguan ketika berehat mengalami penyumbatan dalam keadaan tertekan, ujian provokasi diperlukan untuk membezakan dua subtipe HNCM dan HOCM!
- Dengan dan tanpa halangan (penyempitan) saluran aliran keluar ventrikel kiri:
- Kardiomiopati terhad (terhad) (RCM; ICD-10-GM I42.5: Kardiomiopati terhad lain) - pengerasan dinding ventrikel kerana parut tisu otot atau pemendapan amiloid (protein/ protein).
- Kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic (ARVC; ARVCM; sinonim: Kardiomiopati displasia ventrikel kanan arrhythmogenic; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic [ARVCM]) - pemendapan tisu penghubung dan tisu adiposa dalam otot yang ventrikel kanan (ruang jantung).
- Kardiomiopati tidak dapat diklasifikasikan (NKCM).
- Pengumpulan pelbagai gangguan, seperti:
- Kardiomiopati bukan kompresi terpencil (ventrikel) (NCCM).
- Pengumpulan pelbagai gangguan, seperti:
Untuk maklumat lebih lanjut, lihat "Klasifikasi". Nisbah jantina Dilated cardiomyopathy (DCM): lelaki ke perempuan adalah 2: 1. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM): lelaki sedikit lebih kerap dijangkiti berbanding wanita. Kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic (ARVC): lelaki ke wanita adalah 2: 1. Puncak frekuensi Cardiomyopathies boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi terutama antara usia 20 dan 50. Cardiomyopathy ventrikel kanan arrhythmogenic (ARVC) berlaku terutamanya sekitar usia 30 tahun. cardiomyopathy dilatasi (DCM) adalah 40 kes setiap 100,000 penduduk (di Jerman). Ia adalah kardiomiopati idiopatik (tanpa sebab yang dapat dikenal pasti). Penyebaran kardiomiopati hipertrofik (HCM) adalah 200 penyakit per 100,000 penduduk (di Jerman). HCM adalah penyakit jantung keturunan (keturunan) yang paling biasa. Penyebaran kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic (ARVC) adalah 1 penyakit per 1,000 hingga 2,000 penduduk (di Jerman). Kardiomiopati bukan kompresi terpencil (ventrikel) (NCCM; kardiomiopati tidak dapat diklasifikasikan) menyumbang kira-kira 9% kardiomiopati primer pada kanak-kanak. Kejadian (kekerapan kes baru) kardiomiopati dilatasi (DCM) adalah kira-kira 6 kes setiap 100,000 penduduk setahun (di Jerman). Kejadian kardiomiopati hipertrofik (HCM) adalah kira-kira 19 penyakit setiap 100,000 penduduk setahun (di Jerman). Kejadian kardiomiopati primer pada kanak-kanak adalah 1.13 penyakit per 100,000 kanak-kanak dan remaja (<19 tahun) (di Amerika Utara). Pada kanak-kanak, kardiomiopati melebar (51%) dan kardiomiopati hipertrofik (42%) adalah yang paling biasa. Jalan dan prognosis Apabila jantung membesar, ia tidak dapat lagi berkontraksi dengan cukup dan pecahan pelepasan (EF; Auswurffraktion) menurun. Sekiranya miokardium (otot jantung) menebal, tidak mencukupi darah mengalir ke ventrikel (ruang jantung). Lama kelamaan, kedua-dua proses ini dapat membawa kepada kegagalan jantung (kekurangan jantung) atau kematian jantung secara tiba-tiba. Prognosis kardiomiopati dilatasi (DCM) bergantung pada tahap kegagalan jantung (kekurangan jantung; kelas NYHA: ≥ III = miskin), pecahan ejeksi (kadar pelepasan <20% = miskin), ciri pengisian diastolik ventrikel kiri (ruang jantung kiri; ketat = lemah), dan bukti fibrosis miokard (MRI). Angka kematian (jumlah kematian dalam jangka masa tertentu, berdasarkan jumlah populasi yang dimaksud) adalah hingga 10% per tahun. Kadar kelangsungan hidup 10 tahun untuk kardiomiopati dilatasi adalah sekitar 10-20%. Kardiomiopati hipertrofik (HCM) tidak simptomatik untuk masa yang lama. Terutama dalam bentuk yang tidak menghalang, biasanya ini adalah penemuan yang tidak disengajakan. Wanita dengan kardiomiopati hipertrofik mempunyai prognosis yang lebih teruk daripada lelaki dengan penyakit jantung ini. Kematian adalah kira-kira 1-5% setahun pada orang dewasa dan hingga 6% per tahun pada kanak-kanak dan remaja. Dalam kebanyakan kes, aritmia ventrikel (aritmia yang berasal dari ruang jantung) adalah penyebab kematian. Dalam konteks ini, kematian jantung secara tiba-tiba sering menyerang pesakit muda dan lelaki. Ketika kardiomiopati terhad (RCM) berkembang, disfungsi ventrikel diastolik meningkat. Terapi-tahan kanan kegagalan jantung (sekatan fungsi mengepam jantung kanan) berkembang dengan kesesakan aliran masuk di depan jantung kanan. Tanpa pemindahan jantung, prognosisnya lemah. Dalam keadaan kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic (ARVC), individu yang terkena boleh membawa kehidupan yang agak normal. Mereka kadang-kadang menderita aritmia (gangguan irama jantung). Implantasi ICD (cardioverter implan /Defibrilator) dapat mengurangkan kadar aritmia yang membawa maut. Kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic, bersama dengan kardiomiopati hipertrofik, adalah penyebab biasa kematian jantung secara tiba-tiba pada atlet. Tanpa terapi, kematian 10 tahun (kematian berbanding jumlah orang dengan penyakit ini) adalah sekitar 30%. Catatan: Peratusan pesakit dengan ahli keluarga lain yang menderita kardiomiopati adalah sangat tinggi. Bahagiannya adalah 48.5% di HCM, 25.2% di DCM, 40.6% di ARVC, dan 30% di RCM.
