Dalam penyakit Werlhof - dikenali sebagai penyakit Werlhof - (sinonim thesaurus: penting akut trombositopenia; Trombositopenia idiopatik akut; Trombositopenia penting kronik; Trombositopenia idiopatik kronik; Purpura trombositopenik idiopatik kronik; Trombositopenia penting; Sindrom Evans; Purpura hemoragik; Trombositopenia idiopatik; Purpura trombositopenik idiopatik; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Penyakit Werlhof; Purpura haemorrhagica; Purpura trombositopenik; Thrombocytopenic purpura idiopathica; Trombositopenia penting refraktori Transfusi; Transfusi refraktori trombositopenik idiopatik; Sindrom Evans refraktori Transfusi; Penyakit Werlhof refraktori Transfusi; Transfusi refraktori Werlhof purpura; Werlhof purpura; Sindrom Werlhof-Wichmann; ICD-10-GM D69. 3: Purpura trombositopenik idiopatik) adalah bentuk purpura trombositopenik idiopatik (ITP). Purpura trombositopenik idiopatik merujuk kepada trombositopenia (kekurangan platelet <150,000 / μl) tanpa sebab yang dapat dikenal pasti. Selanjutnya, kelangsungan hidup platelet dipendekkan dan antibodi terdapat di darah individu yang terjejas.
Mengikut kursus, purpura trombositopenik idiopatik boleh dibahagikan kepada:
- Purpura trombositopenik idiopatik akut (ITP) - terutamanya kanak-kanak terjejas; biasanya didahului oleh jangkitan saluran pernafasan atau saluran gastrousus; kursus mengehadkan diri (berhenti dengan sendirinya).
- Purpura trombositopenik idiopatik kronik (ITP) (jangka masa> 6 bulan) - mempengaruhi terutamanya orang dewasa; di sini diperhatikan jangkitan perut selari berkelompok dengan bakteria Helicobacter pylori
Nisbah jantina (bentuk perkembangan akut): kanak-kanak lelaki dan perempuan sama-sama terjejas. Nisbah jantina (bentuk perkembangan kronik): lelaki dan wanita adalah 1: 3.
Kejadian (kekerapan kes baru) purpura trombositopenik idiopatik pada orang dewasa adalah sekitar 6-8 kes setiap 100,000 penduduk setiap tahun (di Jerman).
Kursus dan prognosis: Dengan optimum terapi, prognosis purpura trombositopenik idiopatik pada orang dewasa adalah baik. Kadar penyembuhannya adalah 70-80%. Penyembuhan spontan tidak jarang berlaku, terutama pada kanak-kanak. Kematian (kematian yang berkaitan dengan jumlah orang yang menderita penyakit ini) adalah 4%. Penyebab kematian yang paling biasa adalah pendarahan intraserebral (ICB; otak pendarahan pada tisu otak itu sendiri).
Penyakit ini sering berulang (berulang). Sekiranya ini kerap berlaku, splenektomi (pembuangan pembedahan limpa) harus dipertimbangkan. Walau bagaimanapun, berulang (berulang) juga boleh berlaku berikutan splenektomi.
