Gambaran ringkas
- Apakah koarktasio aorta? Penyempitan kongenital arteri utama (aorta)
- Perjalanan penyakit dan prognosis: Selepas rawatan kecacatan yang berjaya, prognosis adalah sangat baik.
- Punca: Kepincangan perkembangan aorta pada minggu pertama perkembangan embrio
- Faktor risiko: Dalam sesetengah kes, stenosis isthmus aorta berlaku dalam keluarga. Kadang-kadang digabungkan dengan sindrom lain seperti sindrom Turner.
- Diagnostik: Gejala biasa, ultrasound jantung, X-ray jika perlu, tomografi komputer, pengimejan resonans magnetik
- Rawatan: Pembedahan (pembuangan bahagian diluaskan aorta dan "anastomosis hujung ke hujung"), merapatkan dengan cantuman vaskular atau prostesis plastik, pelebaran bahagian sempit vesel dengan belon dan pemasukan stent ( sokongan vaskular)
- Pencegahan: Tiada langkah pencegahan yang mungkin
Apakah koarktasio aorta?
Penyempitan dalam arteri adalah penghalang kepada aliran darah: Darah yang mencukupi tidak lagi sampai ke bahagian bawah badan - organ perut dan kaki tidak dibekalkan dengan oksigen yang mencukupi. Darah terkumpul di ventrikel kiri di hadapan penyempitan dan jantung perlu mengepam lebih kuat untuk melawan rintangan. Ini membawa kepada beban tekanan yang besar dalam ventrikel. Akibatnya, ia membesar dan menebal. Akhirnya, gejala pertama kegagalan jantung muncul. Di samping itu, tekanan darah meningkat di dalam saluran yang terletak di atas penyempitan dan membekalkan kepala dan lengan.
Gejala mana yang berlaku bergantung pada sejauh mana aorta menyempit dan di mana sebenarnya penyempitan itu berada. Sesetengah pesakit tidak menunjukkan simptom, manakala yang lain, aorta sangat menyempit sehingga keadaan yang mengancam nyawa cepat berkembang.
Apakah itu ductus arteriosus botalli?
Sebelum lahir, anak yang belum lahir tidak bernafas melalui paru-paru, tetapi menerima oksigen yang diperlukan melalui tali pusat. Oleh kerana paru-paru belum berfungsi, darah sebahagian besarnya memintas peredaran paru-paru (yang bermula di jantung kanan, melalui paru-paru dan berakhir di atrium kiri).
Bentuk koarktasio aorta
Terdapat pelbagai bentuk stenosis koarktasio aorta. Doktor membezakan antara stenosis "kritikal" dan "tidak kritikal".
Koarktasia aorta tidak kritikal: Dalam bentuk ini, stenosis terletak di mana duktus arteriosus botalli membuka ke dalam aorta. Jantung bayi yang belum lahir telah menyesuaikan diri dengan peningkatan rintangan dalam rahim dan aliran darah ke kaki adalah terhad. Untuk mengekalkan bekalan darah, saluran darah dibentuk yang memintas penyempitan (salur cagaran). Jika saluran tertutup selepas kelahiran, biasanya terdapat hanya gejala ringan. Ini mungkin tidak berkembang sehingga dewasa.
Kekerapan
Tiga hingga lima peratus daripada semua kecacatan jantung kongenital adalah stenosis koarktasio aorta. Koarktasio aorta menjejaskan sekitar satu daripada 3,000 hingga 4,000 bayi baru lahir, kanak-kanak lelaki terjejas dua kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.
Dalam 70 peratus kes, coarctation aorta berlaku sebagai satu-satunya kecacatan jantung, dalam 30 peratus bersama-sama dengan kecacatan jantung yang lain seperti kecacatan septum ventrikel atau duktus arteriosus Botalli yang tidak menutup (duktus arteriosus Botalli yang berterusan).
Apakah jangka hayat dengan koarktasio aorta?
Jika coarctation aorta diiktiraf dan dirawat tepat pada masanya, prognosis adalah sangat baik. Selepas pembetulan yang berjaya, jangka hayat adalah setanding dengan populasi normal. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan secara berkala: Dalam sesetengah kes, aorta mengecil semula walaupun rawatan berjaya. Kadang-kadang apa yang dipanggil aneurisma terbentuk pada aorta dari masa ke masa: aorta mengembang seperti belon dan, dalam kes yang paling teruk, mengancam untuk pecah.
Dalam sesetengah kes, peningkatan tekanan darah berterusan walaupun selepas pembedahan. Pesakit ini menerima ubat antihipertensi sepanjang hayat.
Apakah gejala koarktasio aorta?
Gejala-gejala koarktasia aorta bergantung pada seberapa teruk dan pada masa mana aorta menyempit.
Gejala stenosis koarktasio aorta tidak kritikal
Dalam coarctation aorta tidak kritikal, badan telah menyesuaikan diri dengan peningkatan rintangan dalam sistem vaskular dalam rahim. Terdapat gejala yang berbeza bergantung pada seberapa sempit aorta:
Pesakit dengan hanya sedikit penyempitan mungkin tidak menunjukkan atau hanya gejala ringan. Contohnya, mereka cepat letih.
Sekiranya penyempitan lebih ketara, gejala berikut biasanya berlaku:
- Tekanan darah tinggi di bahagian atas badan: sakit kepala, pening, hidung berdarah, tinnitus
- Tekanan darah rendah atau normal di bahagian bawah badan: nadi lemah di kaki dan pangkal paha, sakit perut, pincang, sakit di kaki, kaki sejuk
- Tekanan kronik dalam ventrikel kiri: Kanak-kanak yang terjejas menunjukkan tanda-tanda kekurangan jantung satu hingga dua hari selepas kelahiran dan kemudian biasanya stabil semula.
Gejala koarktasio aorta kritikal
Punca dan faktor risiko
Penyebab coarctation aorta adalah kecacatan aorta pada minggu pertama perkembangan embrio. Tidak diketahui bagaimana ini berlaku. Dalam kebanyakan kes, kecacatan itu berkembang secara spontan.
Faktor-faktor risiko
Stenosis isthmus aorta berlaku lebih kerap dalam sesetengah keluarga. Kecenderungan genetik adalah berkemungkinan, tetapi masih belum terbukti secara konklusif. Risiko stenosis isthmus aorta meningkat sedikit jika ia berlaku dalam keluarga: Jika ibu sendiri terjejas, risiko untuk anak langsung meningkat kepada lima hingga tujuh peratus, manakala risiko berulang untuk adik-beradik adalah dua hingga tiga peratus.
Dalam sesetengah kes, stenosis isthmus aorta berlaku dalam kombinasi dengan sindrom kongenital yang lain: contohnya, sekitar 30 peratus daripada semua kanak-kanak perempuan yang dilahirkan dengan sindrom Turner mengalami penyempitan isthmus aorta. Pesakit dengan penyakit lain seperti sindrom Williams-Beuren atau neurofibromatosis kurang kerap terjejas.
Pemeriksaan dan diagnosis
Pemeriksaan fizikal
Semasa pemeriksaan fizikal, doktor mencari perubahan tipikal seperti murmur jantung (selalunya tidak boleh didengari sehingga akhir minggu keempat kehidupan), perubahan warna kebiruan pada kulit, pernafasan yang cepat atau nilai tekanan darah yang berbeza pada lengan dan kaki.
Ultrasound jantung
Pemeriksaan lanjut
Sekiranya perlu, doktor akan menjalankan pemeriksaan lanjut. Ini termasuk, sebagai contoh, pemeriksaan X-ray, tomografi komputer (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI).
Rawatan
Rawatan koarktasio aorta bergantung pada keparahannya. Koarktasi aorta kritikal sentiasa memerlukan rawatan perubatan yang intensif. Bayi baru lahir yang terjejas diventilasi oleh mesin dan diberi ubat untuk mengekalkan fungsi penting. Prostaglandin E (PGE) memastikan duktus terbuka dan memulihkan aliran darah dengan cara yang sama seperti sebelum kelahiran. Selain itu, ubat jantung seperti dopamin membantu menguatkan jantung. Matlamat rawatan dadah adalah untuk menstabilkan pesakit kecil sehingga satu tahap yang pembedahan boleh dilakukan dalam tempoh 28 hari pertama kehidupan.
Pembedahan untuk koarktasio aorta
Pelbagai prosedur disediakan untuk pembetulan pembedahan koarktasio aorta. Pada bayi baru lahir dan bayi, doktor paling kerap melakukan anastomosis hujung ke hujung: Ini melibatkan pemotongan aorta, membuang bahagian sempit (reseksi) dan menyambung semula dua hujung aorta (anastomosis hujung ke hujung).
Pada orang dewasa, interposisi prostetik yang dipanggil adalah rawatan pilihan: kawasan sempit aorta dirapatkan oleh cantuman vaskular atau prostesis plastik.
Dalam rawatan intervensi coarctation aorta, aorta tidak diakses melalui pembedahan, tetapi melalui kateter jantung yang dimasukkan ke dalam aorta melalui vena groin. Selepas doktor telah melebarkan kawasan sempit aorta menggunakan belon (belon angioplasti), dia meletakkan tiub mesh logam kecil (implantasi stent). Stent memastikan vesel tetap terbuka.
pencegahan
Koarktasia aorta adalah kecacatan kongenital aorta. Tiada langkah untuk mencegah penyakit ini. Jika koarktasio aorta kerap berlaku dalam keluarga, adalah dinasihatkan untuk memaklumkan kepada doktor yang merawat anda sekiranya berlaku kehamilan. Mereka akan memeriksa bayi yang baru lahir untuk mengesan koarktasio aorta dan merawatnya pada peringkat awal. Diagnosis pranatal coarctation aorta (diagnostik pranatal) adalah sukar tetapi juga mungkin.
Maklumat pengarang & sumber
Teks ini mematuhi keperluan kesusasteraan perubatan, garis panduan perubatan dan kajian semasa dan telah disemak oleh profesional perubatan.
