Karsinoma Vulvar: Gejala, Rawatan, Prognosis

Gambaran ringkas

  • Apakah karsinoma vulvar? Penyakit ganas pada organ kemaluan luar wanita. Biasanya timbul daripada sel kulit dan hanya jarang dari bahagian lain vulva wanita (cth kelentit).
  • Seberapa biasa kanser vulvar? Kanser vulvar jarang berlaku. Pada 2017, terdapat kira-kira 3,300 kes baharu di Jerman, umur median bermula 73 tahun. Walau bagaimanapun, wanita yang lebih muda juga menjadi semakin sakit.
  • Bagaimanakah anda mengenali karsinoma vulva? Tanda pertama adalah tidak spesifik (seperti gatal-gatal, sakit, lesi kulit kecil). Kemudian, tumor yang kelihatan muncul, yang tumbuh lebih cepat dan lebih cepat dan kadang-kadang berdarah. Mungkin juga keluar dengan bau yang tidak menyenangkan.
  • Apakah rawatannya? Jika boleh, penyingkiran pembedahan; radioterapi pelengkap atau alternatif dan/atau kemoterapi.
  • Adakah karsinoma vulvar boleh disembuhkan? Karsinoma vulvar pada peringkat awal mempunyai peluang yang baik untuk sembuh. Walau bagaimanapun, ini berkurangan dengan cepat jika nodus limfa terjejas. Jika organ lain terjejas, karsinoma vulva dianggap tidak boleh diubati.

Kanser vulvar: gejala

Gejala kanser vulva pada peringkat awal adalah sangat tidak spesifik - ramai wanita yang terjejas oleh itu tidak memikirkan penyakit serius seperti kanser vulva. Tanda-tanda pertama yang mungkin berlaku ialah:

  • gatal-gatal yang berterusan di vulva
  • Sakit, sama ada secara spontan atau, contohnya, semasa buang air kecil (disuria) atau semasa hubungan seksual
  • Pendarahan faraj atau keluar darah
  • Luka kulit/membran mukus di kawasan vulvar, cth, tompokan kecil, kemerah-merahan, terangkat sedikit atau putih, indurasi menebal atau meleleh, hakisan kecil tidak berdarah

Kadangkala gatal-gatal yang berterusan juga merupakan satu-satunya tanda kanser vulva pada peringkat awal. Di samping itu, terdapat ramai wanita yang tidak mempunyai gejala langsung pada peringkat awal tumor ini.

Apabila penyakit itu berlanjutan, tumor kemudiannya menjadi kelihatan, contohnya sebagai benjolan yang boleh diraba atau sebagai ulser dengan penampilan seperti kembang kol. Ia tumbuh perlahan pada mulanya, kemudian lebih dan lebih cepat, dan mungkin juga berdarah.

Gejala kanser vulva lain yang mungkin pada peringkat lanjut ialah rasa sakit yang semakin meningkat dan pelepasan berbau yang tidak menyenangkan. Yang terakhir ini disebabkan oleh sel-sel tumor yang mati yang diuraikan oleh bakteria.

Di manakah karsinoma vulvar berkembang?

Pada dasarnya, tumor malignan boleh berkembang di mana-mana di vulva. Walau bagaimanapun, untuk beberapa tahun, kebanyakan karsinoma vulva telah disetempat di kawasan vulva anterior, iaitu di kawasan labia minora, di antara klitoris dan uretra, atau terus pada kelentit. Dalam kes yang selebihnya, tumor timbul di kawasan vulva posterior, seperti di sisi labia majora, di pintu masuk faraj posterior, atau di perineum (perineum = kawasan antara organ genital luar dan dubur).

Kanser vulvar: peluang untuk sembuh

Beberapa faktor mempengaruhi prognosis untuk kanser vulva. Faktor utama ialah saiz tumor, sejauh mana ia telah menembusi tisu asas, dan sejauh mana ia telah merebak.

Karsinoma vulvar & kadar kelangsungan hidup: Apa yang dikatakan statistik

Dalam kes karsinoma vulva, kadar kelangsungan hidup relatif 5 tahun ialah 71 peratus, yang bermaksud bahawa dalam 71 peratus wanita yang terjejas, tumor malignan tidak membawa kematian walaupun lima tahun selepas diagnosis (sumber: Pusat Data Pendaftaran Kanser dan garis panduan karsinoma vulvar).

Angka ini merujuk kepada penyakit di semua peringkat. Melihat kepada prognosis pada peringkat tumor yang berbeza, perkara yang sama berlaku seperti untuk kanser lain: Semakin awal rawatan diberikan, semakin besar kemungkinan kanser vulva dapat disembuhkan.

Malah, dalam kebanyakan kes (kira-kira 60 peratus) kanser vulva dikesan pada peringkat awal (peringkat I). Sebilangan besar wanita yang terjejas kemudiannya boleh disembuhkan. Walau bagaimanapun, sebaik sahaja kanser telah merebak ke nodus limfa di pangkal paha dan mungkin juga di pelvis, prognosis merosot dengan cepat. Jika organ lain (seperti paru-paru, hati, tulang, otak) sudah terjejas oleh kanser, kanser vulva dianggap tidak boleh diubati.

Prognosis mungkin berbeza dalam kes individu

Kanser vulvar: punca & faktor risiko

Kanser vulvar berlaku apabila sel-sel di kawasan kemaluan merosot dan mula membiak secara tidak terkawal. Bergantung pada sel mana ini, perbezaan dibuat antara pelbagai jenis kanser vulva:

Dalam kira-kira sembilan daripada sepuluh kes, sel-sel lapisan paling atas kulit atau membran mukus (epitelium skuamosa) dalam vulva merosot - maka kanser vulva adalah apa yang dipanggil karsinoma sel skuamosa, iaitu satu bentuk kanser kulit putih. Tumor biasanya membentuk lapisan horny pada permukaan (keratinizing squamous cell carcinoma), tetapi ia juga boleh kekal tidak berkeratin (non-keratinizing squamous cell carcinoma).

Bentuk kanser vulva yang paling biasa - karsinoma sel skuamosa keratin - biasanya berkembang secara bebas daripada jangkitan papillomavirus manusia (HPV; lihat Faktor Risiko) dan lebih disukai pada wanita yang lebih tua. Kedua yang paling biasa ialah karsinoma sel skuamosa bukan keratinisasi, yang lebih bergantung kepada HPV dan kebanyakannya memberi kesan kepada wanita yang lebih muda (min umur: 55 tahun).

Menyebabkan tidak jelas

Sama ada epitelium skuamosa, lapisan sel basal atau kelenjar Bartholin – sehingga kini tidak diketahui dengan tepat mengapa sel-sel di kawasan vulva tiba-tiba merosot pada sesetengah wanita dan membawa kepada kanser vulva. Walau bagaimanapun, seperti kanser lain, kemungkinan besar interaksi beberapa faktor diperlukan untuk perkembangan tumor.

Faktor risiko untuk kanser vulva

Faktor risiko ini termasuk apa yang dipanggil vulvar intraepithelial neoplasia (VIN). Ini adalah perubahan sel pada lapisan sel paling atas (epitelium) vulva. Mereka boleh menjadi prakanser. Doktor membezakan antara tiga peringkat VIN:

  • VIN I: Perubahan tisu ringan terhad kepada sepertiga bawah epitelium vulva.
  • VIN II: Perubahan tisu sederhana yang menjejaskan dua pertiga bahagian bawah epitelium vulva.
  • VIN III: Perubahan tisu yang teruk menjejaskan keseluruhan epitelium vulva.

Peringkat VIN I tidak dianggap sebagai keadaan prakanser, tetapi mengalami kemunduran dalam kebanyakan kes. VIN II dan VIN III, sebaliknya, boleh berkembang menjadi kanser vulva selama beberapa tahun.

Satu bentuk khas VIN ialah penyakit Paget pada vulva, perubahan tisu malignan yang berasal dari pelengkap kulit. Ia juga dianggap sebagai pelopor kanser vulva.

Perkara yang sama berlaku untuk kanser lain (atau lesi prakanser) di kawasan kemaluan atau dubur, yang perkembangannya mungkin juga dikaitkan dengan virus papilloma manusia. Ini termasuk kanser faraj, kanser serviks dan karsinoma dubur.

Fakta bahawa kekurangan imun yang berterusan juga boleh menggalakkan karsinoma vulva biasanya juga berkaitan dengan HPV: Jika sistem imun lemah secara kekal, contohnya, oleh jangkitan HIV atau dengan mengambil ubat imunosupresif (selepas pemindahan organ atau dalam kes penyakit autoimun. ), jangkitan HPV kronik boleh berkembang dengan lebih mudah, yang seterusnya memihak kepada perkembangan karsinoma vulva.

Sebagai tambahan kepada HPV, bagaimanapun, beberapa patogen penularan seksual lain juga boleh menyumbang kepada perkembangan kanser vulva - virus herpes (herpes genital), klamidia dan patogen yang menyebabkan sifilis.

Juga bebas daripada jangkitan HPV, proses autoimun seperti yang dikaitkan dengan penyakit kulit radang kronik lichen sclerosus boleh meningkatkan risiko kanser vulva - lebih khusus lagi, bentuk kanser vulva yang paling biasa, karsinoma sel skuamosa keratinisasi vulva, yang berlaku terutamanya. pada wanita yang lebih tua.

Kebersihan alat kelamin yang tidak betul juga dianggap tidak menguntungkan: kekurangan kebersihan di kawasan kemaluan boleh sama berbahaya seperti penggunaan losyen faraj atau semburan intim yang kerap.

Kanser vulvar: pemeriksaan & diagnosis

Orang yang tepat untuk dihubungi jika anda mengesyaki kanser vulva ialah pakar sakit puan anda. Dia boleh menentukan sama ada seorang wanita benar-benar mempunyai tumor vulva malignan melalui pelbagai pemeriksaan:

Pemeriksaan dan palpasi.

Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan ginekologi yang komprehensif, doktor akan terlebih dahulu memeriksa vulva, faraj dan serviks dengan teliti - perubahan tisu patologi sering berlaku di beberapa tempat sekaligus. Semasa pemeriksaan, doktor melihat warna kulit dan sebarang kelainan pada tisu, seperti bintik-bintik, retak, penebalan, kerak atau ulser.

Selain itu, jenis merasakan keseluruhan kawasan kemaluan. Dia memberi perhatian kepada sebarang ketulan atau penebalan dalam tisu. Nodus limfa di kawasan groin juga termasuk dalam pemeriksaan palpasi. Jika ia membesar dan/atau menyakitkan, ini mungkin menunjukkan serangan sel kanser, tetapi mungkin juga mempunyai banyak sebab lain.

Kolposkopi

Doktor boleh memeriksa kawasan tisu yang mudah dilihat dengan lebih dekat dengan menggunakan kolposkopi. Untuk tujuan ini, dia menggunakan kaca pembesar khas dengan pembesaran 10 hingga 20 kali ganda (colposcope).

Nota: Tidak seperti lesi VIN, penyakit Paget pada vulva tidak menunjukkan pewarnaan putih pada ujian asid asetik!

Biopsi

Doktor mengambil satu atau lebih sampel tisu (biospie) daripada setiap perubahan tisu yang tidak jelas - sama ada sebagai biopsi pukulan atau sebagai biopsi eksisi:

Dalam biopsi punch, silinder tisu ditebuk keluar dari kawasan yang mencurigakan menggunakan alat khas. (cth, pukulan). Dalam biopsi eksisi, seluruh kawasan yang mencurigakan dipotong serta-merta (cth, dalam lesi berpigmen yang mungkin kanser kulit hitam).

Pemeriksaan tisu halus (histologi) sampel di makmal boleh menjelaskan dengan pasti sama ada ia adalah kanser atau lesi prakanser.

Pembuangan tisu biasanya dilakukan di bawah anestesia tempatan. Doktor boleh menutup luka yang terhasil dengan jahitan.

Pemeriksaan lanjut dalam kes karsinoma vulva yang disahkan

Sebaik sahaja diagnosis kanser vulvar telah ditubuhkan, doktor akan mengarahkan pelbagai pemeriksaan lanjut bergantung kepada kes individu. Ini mungkin termasuk peperiksaan berikut:

Pemeriksaan ginekologi menyeluruh ke atas seluruh kawasan kemaluan dan dubur membantu menentukan saiz dan lokasi tumor dengan lebih tepat.

Saluran kencing juga boleh diperiksa secara endoskopi (urethrocystoscopy) jika disyaki serangan sel kanser.

Pemeriksaan ultrabunyi pada faraj, kawasan groin, organ pelvis dan hati juga boleh memberikan maklumat tentang penyebaran tumor.

Jika metastasis paru-paru disyaki, X-ray dada boleh diambil. Imej bahagian dalam badan yang lebih terperinci dan dengan itu bukti metastasis yang lebih tepat disediakan oleh tomografi berkomputer (CT) dan pengimejan resonans magnetik (MRI).

Klasifikasi kepada peringkat penyakit

Berdasarkan semua keputusan peperiksaan, karsinoma vulva boleh ditugaskan ke peringkat penyakit tertentu. Ini penting untuk perancangan terapi.

Peringkat-peringkat kanser vulva mengikut klasifikasi FIGO yang dipanggil (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) ialah:

  • Peringkat I: Kanser vulva terhad kepada vulva atau vulva dan perineum (perineum = kawasan antara alat kelamin luar dan dubur). Tiada penglibatan nodus limfa. Bergantung pada tahap maksimum tumor dan kedalaman penembusan ke dalam tisu, perbezaan dibuat antara peringkat Ia dan peringkat IB.
  • Peringkat II: Tumor dalam sebarang saiz yang telah merebak ke sepertiga bahagian bawah faraj dan/atau uretra dan/atau ke dubur. Tiada penglibatan nodus limfa.
  • Peringkat IV: Tumor dalam sebarang saiz yang telah merebak ke dua pertiga bahagian atas faraj dan/atau uretra dan/atau ke dubur dan/atau ke mukosa pundi kencing atau rektum, atau yang melekat pada tulang pelvis (peringkat IVA) atau yang telah membentuk metastasis jauh (peringkat IVB).

Kanser vulvar: rawatan

Cara pakar perubatan merawat kanser vulva bergantung pada jenis, peringkat dan lokasi tumor. Mereka juga mengambil kira keadaan umum kesihatan pesakit dan umurnya (berkaitan dengan perancangan keluarga atau pemeliharaan fungsi seksual).

Pada dasarnya, pilihan yang tersedia untuk rawatan kanser vulva adalah pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Mereka boleh digunakan secara individu atau dalam kombinasi yang berbeza - secara individu disesuaikan dengan pesakit.

Pembedahan

Pembedahan adalah rawatan pilihan untuk kanser vulva. Jika boleh, tumor sentiasa dipotong sepenuhnya dan vulva dipelihara sebaik mungkin. Hanya dalam kes luar biasa pembedahan tidak dilakukan, contohnya jika wanita tidak boleh dibedah atas sebab kesihatan atau jika tumor telah merebak ke dubur.

Tahap operasi bergantung pada peringkat penyakit:

Tumor yang lebih besar atau berbilang tapak tumor: Tumor yang sudah lebih besar, telah merebak ke struktur jiran (seperti uretra, kelentit, faraj), atau berlaku di beberapa lokasi memerlukan pembedahan yang lebih meluas. Kemudian bukan sahaja tisu kanser itu sendiri dengan pinggiran tisu sihat dikeluarkan, tetapi juga sebahagian atau semua vulva (bersama-sama dengan tisu lemak di bawahnya). Pembuangan vulva dipanggil vulvectomy.

Semasa prosedur ini, nodus limfa di pangkal paha sentiasa dikeluarkan juga, kerana terdapat risiko tinggi bahawa mereka juga terkena kanser. Jika ujian tisu mengesahkan ini, nodus limfa pelvis juga mesti dipotong.

Risiko operasi

Terutamanya dalam kes tumor kecil berhampiran kelentit atau uretra, pembedahan biasanya dilakukan dengan margin sekecil mungkin dari tisu sihat untuk menyelamatkan klitoris dan uretra. Walau bagaimanapun, jika terlalu sedikit tisu sihat dipotong di tepi, tumor boleh kembali.

Dalam kes pembuangan lengkap vulva, kira-kira satu daripada dua pesakit perlu berhadapan dengan masalah penyembuhan luka selepas itu. Akibat lain yang mungkin akibat pembedahan radikal termasuk gangguan deria, parut, penyempitan, kebocoran kencing dan jangkitan saluran kencing yang berulang.

Radioterapi

Jika nodus limfa di pangkal paha atau pelvis terjejas oleh kanser, kawasan ini disinari. Kanser vulvar sendiri umumnya tidak bertindak balas dengan baik terhadap terapi radiasi. Walau bagaimanapun, kaedah rawatan ini boleh membantu dalam kes berikut:

  • Adjuvant kepada pembedahan: radioterapi adjuvant diberikan selepas pembedahan, seperti apabila tumor tidak dapat dibuang sepenuhnya atau dengan margin yang cukup besar. Radioterapi neoadjuvant mendahului pembedahan – ia bertujuan untuk mengecutkan tumor yang tidak boleh dibedah kerana saiz atau lokasinya (cth, berdekatan dengan rektum) hingga ke tahap pembuangan pembedahan mungkin selepas itu.
  • Daripada pembedahan: terdapat juga karsinoma vulvar yang tidak boleh dikendalikan sama sekali dan hanya disinari (penyinaran definitif).

Untuk menjadikan terapi sinaran lebih berkesan, ia boleh digabungkan dengan kemoterapi. Doktor merujuk kepada ini sebagai radiochemotherapy.

Kemoterapi

Terapi sokongan

Ini termasuk langkah terapi yang bertujuan untuk mencegah atau mengurangkan gejala berkaitan terapi atau tumor. Beberapa contoh:

Ubat antiemetik diberikan untuk mengatasi loya dan muntah – kemungkinan kesan sampingan radiasi dan kemoterapi. Cirit-birit akibat radiasi atau kemoterapi juga boleh dirawat dengan ubat.

Terapi sinaran di kawasan urogenital boleh mencetuskan sistitis akut. Dalam kes sedemikian, ubat antispasmodik dan melegakan kesakitan dan, jika perlu, antibiotik boleh membantu.

Pesakit kanser sering mengalami anemia - disebabkan sama ada oleh tumor itu sendiri atau oleh terapi tumor. Untuk rawatan, doktor boleh memberikan pemindahan darah, contohnya.

Dalam kes kanser vulvar terminal, penawar tidak lagi mungkin. Dalam kes ini, langkah-langkah terapeutik seperti pembedahan, (radio)kemoterapi atau pemberian ubat sakit bertujuan untuk mengurangkan simptom pesakit untuk meningkatkan kualiti hidupnya.

Karsinoma vulvar: pencegahan

Vaksinasi disyorkan untuk semua kanak-kanak perempuan dan lelaki yang berumur antara sembilan dan 14 tahun, sebaik-baiknya sebelum hubungan seksual pertama, kerana seseorang itu dijangkiti dengan cepat semasa hubungan seks. Pemvaksinan yang terlepas hendaklah dibuat selewat-lewatnya pada umur 18 tahun. Dalam kes individu, vaksinasi HPV juga boleh berguna pada masa akan datang – pihak yang berminat adalah dinasihatkan untuk membincangkan perkara ini dengan doktor mereka (cth pakar sakit puan).

Vaksinasi HPV menawarkan perlindungan terhadap jangkitan dengan jenis HPV berisiko tinggi - iaitu jenis virus yang dikaitkan dengan peningkatan risiko kanser. Ini terutamanya melibatkan kanser serviks, tetapi juga, sebagai contoh, kanser zakar, kanser faraj, kanser dubur dan, sememangnya, kanser vulva.

Ia juga penting untuk mengesan dan merawat (kemungkinan) lesi prakanser pada peringkat awal, terutamanya vulvar intraepithelial neoplasia (VIN): Perubahan tisu di kawasan kemaluan ini telah meningkat dalam beberapa dekad kebelakangan ini, terutamanya pada wanita berumur antara 30 dan 40 tahun. Kritikal di sini ialah peringkat VIN II dan VIN III: mereka berkembang lebih jauh menjadi karsinoma vulva dalam 15 hingga 22 peratus kes dalam tempoh purata tiga hingga empat tahun.