Gambaran ringkas
- Gejala: muntah dan loya, kekeliruan, kegelisahan, kerengsaan, mengantuk; sawan sehingga koma
- Punca: Jangkitan virus yang tidak jelas mungkin memainkan peranan
- Faktor risiko: Dadah seperti asid acetylsalicylic mungkin memihak kepada perkembangan
- Diagnosis: Sejarah perubatan, gejala tipikal, pemeriksaan fizikal, nilai makmal yang diubah
- Rawatan: Meringankan gejala, memastikan kemandirian kanak-kanak, terutamanya rawatan edema serebrum, menyokong fungsi hati
- Kursus dan prognosis: Kursus yang kerap teruk, selalunya kerosakan neurologi kekal; kira-kira 50 peratus daripada mereka yang terjejas mati
- Pencegahan: Jangan gunakan asid acetylsalicylic pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun, atau hanya dengan berhati-hati.
Apakah sindrom Reye?
Sindrom Reye adalah penyakit otak dan hati yang jarang berlaku, teruk dan berpotensi mengancam nyawa ("ensefalopati hepatik"). Ia biasanya memberi kesan kepada kanak-kanak dari umur lima tahun dan remaja sehingga umur 15 tahun. Ia berlaku terutamanya selepas jangkitan virus dan pengambilan asid acetylsalicylic (ASA). Sambungan yang tepat masih tidak jelas.
Sindrom Reye ditemui di Australia pada tahun 1970-an. Tidak lama selepas itu, doktor di Amerika mengaitkan banyak kes penyakit hati dan otak yang teruk dengan sindrom Reye. Walau bagaimanapun, ia mengambil masa beberapa tahun lagi sebelum syak wasangka pertama mengenai kaitan dengan penyakit virus dan ubat penahan sakit dan asid asetilsalisilik antipiretik muncul.
Hasilnya ialah publisiti yang meluas di media bahawa asid acetylsalicylic tidak boleh diberikan kepada kanak-kanak. Walaupun sindrom Reye sebenarnya telah berlaku jauh lebih jarang sejak itu, hubungan antara virus, ASA dan sindrom Reye tidak pernah diwujudkan dengan jelas.
Gejala
Sindrom Reye sering berlaku pada kanak-kanak apabila ibu bapa benar-benar berfikir bahawa jangkitan virus telah diatasi. Dalam sesetengah kes, ia mengambil masa sehingga tiga minggu selepas pemulihan sebelum gejala sindrom Reye muncul. Pada mulanya, terdapat peningkatan muntah tanpa loya. Kanak-kanak yang terjejas kelihatan lesu dan tidak bermaya serta mengantuk.
Apabila penyakit itu berlanjutan, kanak-kanak sering hampir tidak bertindak balas terhadap pertuturan dan rangsangan persekitaran lain (stupor). Mereka keliru dan mungkin kelihatan mudah marah, gelisah dan keliru. Nadi dan kadar pernafasan sering meningkat. Sesetengah kanak-kanak dengan sindrom Reye mengalami sawan atau koma, dan ada yang berhenti bernafas.
Sindrom Reye juga membawa kepada kerosakan dan degenerasi lemak hati. Fungsinya sangat terhad, yang membawa kepada pelbagai gangguan metabolik dengan gejala yang berbeza. Sebagai tambahan kepada ammonia neurotoxin, peningkatan bilirubin memasuki darah, yang boleh menyebabkan warna kulit kuning.
Secara umum, kanak-kanak itu kelihatan sakit tenat dan memerlukan rawatan perubatan intensif segera.
Sebab dan faktor risiko
Punca sebenar sindrom Reye tidak diketahui. Walau bagaimanapun, pakar tahu bahawa sindrom Reye disebabkan oleh kerosakan pada mitokondria. Mitokondria sering dirujuk sebagai loji kuasa sel kerana ia penting untuk penghasilan tenaga. Kerosakan mitokondria dalam sindrom Reye amat ketara dalam sel-sel hati dan otak, tetapi juga dalam otot, sebagai contoh.
Kepincangan fungsi mitokondria dalam hati menyebabkan lebih banyak bahan buangan memasuki aliran darah, yang biasanya dipecahkan oleh hati, termasuk ammonia khususnya. Pakar mengesyaki bahawa paras ammonia yang meningkat dikaitkan dengan perkembangan edema serebrum.
Selain jangkitan virus, salisilat dan umur, mungkin terdapat risiko genetik untuk penyakit ini. Sesetengah orang nampaknya lebih terdedah kepada sindrom Reye daripada yang lain. Walau bagaimanapun, punca genetik yang tepat masih tidak jelas.
Pemeriksaan dan diagnosis
Doktor mengambil sejarah perubatan terlebih dahulu. Untuk melakukan ini, dia bertanya kepada ibu bapa kanak-kanak itu, sebagai contoh, sama ada kanak-kanak itu baru-baru ini mendapat jangkitan virus dan/atau telah mengambil salisilat. Ia juga penting untuk menerangkan gejala seperti muntah, kemungkinan sawan dan kekeliruan dan kegelisahan yang semakin meningkat. Ini adalah tanda-tanda kemungkinan penglibatan otak.
Bergantung pada tahap penyakit, hati mungkin diperbesarkan dalam sindrom Reye, yang boleh ditentukan oleh doktor dengan meraba perut. Ujian darah juga menyediakan bukti penglibatan hati.
Ujian darah
Apabila hati rosak, peningkatan tahap enzim hati (transaminase) dan bahan buangan seperti ammonia, yang sebenarnya ditapis oleh hati daripada darah dan dipecahkan, masuk ke dalam darah. Dalam sindrom Reye, ini membawa kepada peningkatan enzim hati dan paras ammonia.
Oleh kerana hati juga bertanggungjawab ke atas paras glukosa darah, ujian glukosa darah yang ringkas memberikan maklumat pantas tentang fungsi hati – dalam sindrom Reye, hipoglikemia mungkin berlaku.
Sampel tisu
Untuk mengesahkan diagnosis, doktor mungkin mengambil sampel tisu (biopsi) hati jika sindrom Reye disyaki dan memeriksanya untuk kerosakan sel. Kerosakan mitokondria amat ketara di sini. Di samping itu, sindrom Reye dicirikan oleh peningkatan pengumpulan lemak dalam sel. Ini adalah tanda bahawa hati tidak lagi dapat memproses lemak dengan sewajarnya.
Peperiksaan lain
Pemeriksaan ultrasound juga memberikan maklumat tentang keadaan hati. Jika doktor mengesyaki peningkatan tekanan intrakranial, dia akan memeriksa ini dengan imbasan tomografi komputer (CT).
Sindrom Reye tidak mudah dibezakan daripada gambar klinikal lain yang disertai dengan gejala yang sama. Ini termasuk penyakit yang lebih biasa daripada sindrom Reye yang jarang berlaku. Atas sebab ini, doktor sering menjalankan ujian diagnostik lanjut, contohnya untuk menolak meningitis, keracunan darah atau penyakit usus yang serius.
Rawatan
Sindrom Reye tidak boleh dirawat secara bersebab. Oleh itu, tujuan rawatan adalah untuk mengurangkan gejala dan memastikan kemandirian kanak-kanak yang terjejas. Ini memerlukan rawatan perubatan yang intensif.
Kerja semua organ badan adalah saling berkaitan. Buah pinggang dan hati khususnya membentuk satu pasukan yang diselaraskan dengan baik. Sekiranya berlaku kerosakan hati secara tiba-tiba, oleh itu terdapat risiko kegagalan buah pinggang (sindrom hepatorenal). Pasukan perubatan menggunakan ubat untuk mengekalkan perkumuhan air kencing melalui buah pinggang.
Fungsi jantung dan paru-paru juga dipantau dengan teliti, kerana kerosakan otak kadangkala memerlukan langkah-langkah seperti pernafasan buatan.
Kursus penyakit dan prognosis
Sindrom Reye sangat jarang berlaku, tetapi biasanya mengambil kursus yang cepat dan teruk. Kira-kira 50 peratus kanak-kanak yang terjejas mati. Ramai yang terselamat mengalami kerosakan kekal. Selepas terselamat daripada sindrom Reye, kerosakan otak sering kekal, yang menunjukkan dirinya dalam kelumpuhan atau gangguan pertuturan, contohnya.
pencegahan
Memandangkan puncanya belum dijelaskan secara konklusif, sindrom Reye tidak boleh dicegah. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk mengelakkan asid acetylsalicylic pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun jika boleh atau menggunakannya dengan berhati-hati.
