Gejala
Gejala utama adalah cirit-birit dengan najis berair, kejang di bahagian bawah perut, dan kemerahan, yang seperti kejang seperti kemerahan muka atau kemerahan yang teruk, walaupun leher atau kaki juga boleh terkena. Penyakit yang tidak dirawat atau tidak didiagnosis boleh menyebabkan valvular jantung kecacatan, telangiectasias, dan pellagra (kekurangan vitamin B2).
Punca
Sindrom karsinoid didasarkan pada tumor dengan nama yang sama, yang ditemui oleh Oberndorfer pada tahun 1907. Ia boleh menjejaskan sebarang tisu neuroendokrin tetapi paling kerap berlaku pada perut, kolon, apendiks, atau paru-paru. Mereka adalah tumor dengan ciri khas dan tingkah laku pewarnaan. Mereka mungkin berkembang, misalnya, pada pesakit dengan hipergastrinemia, iaitu peningkatan rembesan gastrin ke dalam darah, semasa Sindrom Zollinger-Ellison. Selalunya terdapat berlebihan serotonin pelepasan dari sel-sel neuroendokrin yang merosot, sehingga hati fungsi mungkin terjejas. Monoamine oxidase (MAO), dilokalisasi di hati sel, memangkinkan penurunan serotonin dibebaskan oleh tumor kepada asid 5-hidroksiindoleasetoasetik (5-HIAA) yang tidak aktif secara biologi. Kencing 5-HIAA kepekatan digunakan untuk diagnosis pasti dalam kombinasi dengan teknik pencitraan.
Faktor-faktor risiko
Penyakit saluran gastrousus, Seperti Sindrom Zollinger-Ellison, adalah faktor risiko. Orang Afrika kulit hitam juga mempunyai risiko peningkatan penyakit untuk bentuk dengan penglibatan usus berbanding dengan kumpulan etnik lain. Kajian epidemiologi dari Sweden menyebut kes karsinoid pada saudara-mara peringkat pertama, tahap pendidikan yang tinggi, dan kelahiran di sebuah bandar besar sebagai faktor-faktor risiko.
Diagnosa
Diagnosis sering dibuat sangat lewat, kerana barulah gejala-gejala khas menjadi jelas. Satu menggunakan ujian air kencing 5-HIAA, yang mana nilai ambang ditentukan. Diagnostik, teknik pencitraan seperti sonografi, pensampelan tisu dan pewarnaan histologi juga digunakan. Diagnosis pembezaan: Enzim atau kecacatan lain pada neurotransmitter kitaran histamin and serotonin, Seperti intoleransi histamin or migrain. Penyakit lain dari sistem pembentuk hormon, seperti Penyakit Cushing atau pheochromocytoma.
Terapi ubat
Kemoembolisasi:
- Kemoembolisasi adalah gabungan campur tangan pembedahan dan kemoterapi digunakan terutamanya secara paliatif untuk hati metastasis. Untuk tujuan ini, kateter diletakkan di kawasan hepatik arteri atau portal vena dan ubat sitostatik dan bahan embolisasi, seperti Spherex, diberikan. Dengan cara ini, kapal tersekat dan sitostatik tempatan pentadbiran melalui kateter dapat mencapai tisu tumor di sekitarnya dalam bentuk yang sangat pekat. Predikasi biasa diperlukan untuk ini: Opioid, glukokortikoid and antiemetik.
Analog Somatostatin:
- Sebagai alternatif, somatostatin analog digunakan, yang mana pesakit boleh menyuntik dirinya sendiri secara subkutan. Di sini, dua oligopeptida sintetik oktreotida and lanreotida disediakan. Lanreotida diberikan setiap 28 hari. The somatostatin analog menyekat kesan peptida hormon dilepaskan oleh tumor primer, seperti takikkinin seperti bradikinin. Oleh itu, dalam banyak pesakit, aliran darah yang sangat tidak menyenangkan dan melemahkan sosial dapat disekat. Terutama dalam chemoembolization, somatostatin analog harus diberikan sebelum prosedur untuk mengelakkan pembebasan serotonin dan peptida secara besar-besaran hormon dengan vasospasme, yang boleh menyebabkan kematian pesakit semasa prosedur.
- Pentadbiran analog somatostinal radiolabel (111In-pentetreotide) mewakili pendekatan terapi baru yang lain. Walau bagaimanapun, ini selektif radioterapi memerlukan pengasingan pesakit kerana radiasi yang besar dos, yang terlalu berisiko untuk persekitaran sekitarnya.
Antagonis Serotonin:
- Ketanserin dan methysergide telah digunakan untuk mengawal gejala. Kedua-dua antagonis reseptor serotonin kelihatan berguna untuk penyekat gejala. Walau bagaimanapun, ketanserin juga mempunyai kesan antihipertensi, yang boleh menyebabkan kesan buruk. Di banyak negara, kedua-duanya tidak tersedia atau hanya tersedia sebagai ubat veterinar. Antagonis 5-HT3 ondansetron, diluluskan untuk disebabkan oleh sitostatik muntah, sedang dinilai dalam ujian klinikal untuk kawalan gejala pada karsinoid. Terapi simptomatik penting termasuk analog somatostatin yang telah dibincangkan.
pencegahan
Penjelasan awal gejala gastrointestinal sangat berguna, jika tidak, profilaksis tumor sukar dilakukan. Dengan diagnosis sindrom karsinoid, orang yang terkena harus berusaha mengawal gejala jika mungkin; ini dapat dilakukan, misalnya, dengan menghindari senaman yang kuat, pengambilan alkohol, dan makanan eksotik yang sangat dibumbui. Gejala amaran tidak spesifik termasuk berair berulang cirit-birit dan, dalam kes yang jarang berlaku, berterusan batuk (karsinoid bronkus). Flushing adalah gejala amaran biasa. Bagi pesakit karsinoid, suplemen dengan vitamin B2 (nikotinamide) disyorkan untuk mengatasi gejala kekurangan kerana pembentukan serotonin yang berlebihan, yang bergantung pada vitamin B2.
