Gambaran ringkas
- Simptom: Taburan lemak berubah, obesiti truncal, "muka bulan", sebaliknya anggota badan yang agak nipis, kelemahan otot, atrofi tulang, peningkatan kerentanan kepada jangkitan, pada wanita: kulit tidak tulen, tanda-tanda maskulinisasi (cth rambut muka yang kuat)
- Perjalanan penyakit dan prognosis: Bergantung kepada punca, kebolehrawatan dan tempoh penyakit; selalunya rawatan yang berjaya mungkin, risiko penyakit sekunder seperti diabetes mellitus, tekanan darah tinggi, penyakit kardiovaskular
- Pemeriksaan dan diagnosis: Pelbagai ujian makmal, prosedur pengimejan (MRI) jika perlu, pemeriksaan ultrasound.
- Rawatan: Bergantung kepada punca, penyingkiran tumor yang mencetuskan melalui pembedahan, radiasi, ubat-ubatan, jarang membuang kelenjar adrenal
- Pencegahan:Tiada pencegahan khusus, pemeriksaan kawalan tetap jika mengambil glukokortikoid, tiada penggunaan steroid yang menyalahgunakan
Apakah penyakit Cushing?
Untuk kortisol dihasilkan dalam korteks adrenal, ia mesti dirangsang untuk berbuat demikian oleh hormon lain: hormon adrenokortikotropik (ACTH atau kortikotropin). ACTH dihasilkan dalam kelenjar pituitari. Dalam penyakit Cushing, selalunya terdapat terlalu banyak ACTH yang beredar dalam aliran darah, mengakibatkan apa yang dipanggil hiperkortisolisme bergantung kepada ACTH.
Sekiranya penyakit Cushing timbul di dalam badan dengan sendirinya, ia dikira antara bentuk hiperkortisolisme endogen yang dipanggil (endogen = dari dalam). Ini bermakna badan itu sendiri menghasilkan terlalu banyak ACTH dan dengan itu kortisol. Sebaliknya, sindrom Cushing eksogen (disebabkan secara luaran) berlaku apabila orang mengambil glukokortikoid atau ACTH dalam jangka masa yang panjang.
Apakah tanda-tanda penyakit Cushing?
Gejala berikut adalah tipikal dalam penyakit Cushing:
- Pengagihan semula deposit lemak: Lemak disimpan terutamanya pada batang ("obesiti truncal") dan di muka. Oleh itu, pesakit mempunyai apa yang dipanggil "muka bulan purnama" dan "leher lembu jantan", tetapi lengan dan kaki yang agak nipis.
- Kehilangan kekuatan: Jisim otot berkurangan (miopati) dan tulang menjadi rapuh (osteoporosis).
- Tekanan darah tinggi
- Tahap gula darah meningkat
- Perubahan warna kulit yang bergaris-garis dan kemerahan (stretch mark, striae rubrae), terutamanya pada lengan atas dan peha dan pada rusuk
- Kulit nipis seperti kertas perkamen di mana kudis terbuka (ulser) kadangkala muncul
Di samping itu, wanita yang menghidap penyakit Cushing mengalami gejala seperti berikut, yang disebabkan oleh lebihan hormon lelaki:
- Gangguan kitaran
- Maskulinisasi (virilization): Wanita mendapat suara yang lebih dalam, perkadaran badan lelaki atau kelentit mereka membesar.
Di samping itu, sesetengah pesakit dengan penyakit Cushing mengalami gejala psikologi, contohnya kemurungan. Kanak-kanak yang menghidap penyakit Cushing lebih berkemungkinan mengalami pertumbuhan terbantut.
Apakah jangka hayat dalam penyakit Cushing?
Kerana banyak kesan berbeza kortisol pada badan, dalam beberapa kes pelbagai komplikasi berlaku semasa penyakit Cushing. Ini termasuk patah tulang, serangan jantung dan strok.
Apakah punca penyakit Cushing?
Penyebab utama penyakit Cushing dalam 80 peratus kes ialah mikroadenoma kelenjar pituitari. Mikroadenoma adalah tumor kecil, dalam kebanyakan kes tumor jinak. Dalam badan yang sihat, terdapat litar kawal selia yang mengawal jumlah hormon yang dihasilkan. Mikroadenoma tidak tertakluk kepada litar kawal selia ini. Oleh itu, jumlah hormon dalam badan melebihi jumlah yang diperlukan.
Selain mikroadenoma, terdapat punca lain penyakit Cushing.
Dalam sesetengah kes, terdapat disfungsi hipotalamus. Corticoliberin (CRH) dihasilkan di kawasan otak ini. Hormon ini merangsang pengeluaran ACTH dalam kelenjar pituitari. Jumlah kortikoliberin yang berlebihan daripada hipotalamus menyebabkan peningkatan pengeluaran ACTH dalam kelenjar pituitari, yang akhirnya membawa kepada pengeluaran kortisol yang berlebihan dalam korteks adrenal.
Jika penyakit Cushing disyaki, doktor keluarga anda akan merujuk anda kepada pakar endokrinologi. Ini adalah pakar dalam gangguan metabolisme dan keseimbangan hormon. Pertama, dia akan bertanya kepada anda secara terperinci tentang sejarah perubatan anda. Antara lain, beliau akan bertanyakan soalan-soalan berikut:
- Adakah anda telah menambah berat badan?
- Adakah bahagian badan anda berubah?
- Adakah anda mengalami sakit otot atau tulang?
- Adakah anda lebih kerap diserang selsema?
Penyakit Cushing: ujian makmal
Darah anda akan diuji di makmal untuk pelbagai nilai yang menunjukkan penyakit Cushing. Ini termasuk jumlah kortisol dalam darah anda, paras glukosa darah, kepekatan kolesterol, bilangan sel imun, dan kepekatan elektrolit (terutama garam darah natrium dan kalium).
Penyakit Cushing: ujian khusus
Tambahan pula, ujian perencatan dexamethasone yang dipanggil dilakukan. Pesakit diberi dexamethasone (glukokortikoid seperti kortisol) pada waktu petang sebelum tidur. Keesokan paginya, tahap kortisol endogen dalam darah sepatutnya telah jatuh. Ini adalah bagaimana doktor membuktikan bahawa tiada hypercortisolism.
Untuk membezakan antara bentuk hiperkortisolisme yang berbeza, jumlah ACTH dalam darah kini ditentukan. Sekiranya ia tinggi, terdapat hiperkortisolisme yang bergantung kepada ACTH, seperti yang berlaku dalam penyakit Cushing.
Penyakit Cushing: Diagnostik pengimejan
Pengimejan resonans magnetik (MRI) kepala dilakukan oleh ahli radiologi. Tumor pituitari anterior boleh dikesan pada imej MRI. Ini tidak selalu berjaya kerana tumor kadang-kadang sangat kecil.
Penyakit Cushing: Penyakit lain dengan gejala yang serupa.
Doktor anda perlu membezakan penyakit Cushing daripada keadaan dan pencetus lain yang menyebabkan gejala dan penemuan yang serupa. Ini termasuk:
- Mengambil kontraseptif hormon (“pil perancang kehamilan”).
- Mengambil steroid seperti kortison atau hormon seks (tanpa arahan doktor)
- Sindrom metabolik (gambar klinikal yang terdiri daripada obesiti, tekanan darah tinggi dan tahap lipid darah tinggi)
- Tumor korteks adrenal
- Osteoporosis (kehilangan tulang)
Bagaimanakah penyakit Cushing boleh dirawat?
Jika mikroadenoma dalam kelenjar pituitari adalah punca penyakit Cushing, ia dikeluarkan melalui pembedahan. Untuk melakukan ini, pakar bedah saraf mendapat akses ke kelenjar pituitari melalui hidung atau melalui tulang sphenoid (tulang di pangkal tengkorak). Selepas pembedahan, kortisol mesti diberikan secara buatan untuk masa yang singkat.
Di samping itu, penyinaran kelenjar pituitari adalah kemungkinan untuk merawat penyakit Cushing. Dengan cara ini, mikroadenoma dimusnahkan. Jarang sekali, adalah perlu untuk membuang kedua-dua kelenjar adrenal melalui pembedahan (adrenalectomy). Pilihan ini bukan terapi penyebab dan jarang dipilih apabila pilihan rawatan lain gagal.
Pesakit kemudiannya mesti menggantikan kortisol dan kortikoid mineral secara buatan, yang juga dihasilkan dalam korteks adrenal, dengan ubat sepanjang hayat mereka.
Oleh kerana tiada pencegahan untuk kebanyakan punca penyakit Cushing, seperti tumor pituitari, penyakit ini tidak boleh dicegah dengan sebarang langkah tertentu.
Secara amnya, anda tidak boleh mengambil glukokortikoid atau steroid (seperti disalahgunakan untuk membina otot) sendiri tanpa sebab perubatan atau tanpa preskripsi doktor.
