Sapropterin

Latar belakang Fenilalanin adalah asid amino penting yang tidak dihasilkan oleh organisma manusia itu sendiri. Phenylalanine yang dimakan dengan makanan dihasilkan oleh enzim phenylalanine hydroxylase dan kofaktornya 6-tetrahydrobiopterin (6-BH4) dimetabolisme menjadi tirosin. Phenylketonuria adalah gangguan resesif autosom yang disebabkan oleh aktiviti phenylalanine hidroksilase yang tidak mencukupi, yang mengakibatkan peningkatan kadar phenylalanine darah, yaitu,… Sapropterin