Penyakit Otot Jantung (Kardiomiopati): Pengelasan

Sebagai tambahan kepada bentuk campuran dan peralihan, lima bentuk utama kardiomiopati dibezakan - klasifikasi mengikut WHO (Pertubuhan Kesihatan Sedunia):

  • Dilatasi (dilatasi) kardiomiopati (DCM; ICD-10 I42.0) - Disfungsi pam sistolik dengan kardiomegali (pembesaran miokardium (jantung otot)) dan pecahan ejeksi terjejas (EF; pecahan ejeksi).
    • Hanya yang ventrikel kanan atau ventrikel kiri mungkin terjejas, tetapi kedua-dua ventrikel mungkin terjejas.
    • Di samping itu, terdapat gangguan fungsi diastolik, iaitu tertunda dan tidak lengkap kelonggaran daripada miokardium dan pengukuhannya.
    • Kesan: Kerana pelebaran ventrikel, jantung tidak dapat membuat kontrak dan pengangkutan dengan secukupnya darah ke sistemik peredaran.
  • Hypertrophic (diperbesar) kardiomiopati (HCM; ICD-10 I42.2: Hipertrofik lain kardiomiopati- Ketebalan jantung otot, terutamanya dinding ventrikel kiri, meningkat.
    • Gangguan distabiliti diastolik yang menebal miokardium.
    • Ventrikel kiri terjejas, kadang-kadang juga ventrikel kanan
    • Dengan dan tanpa halangan (penyempitan) saluran aliran keluar ventrikel kiri:
      • Kardiomiopati hipertrofik nonobstruktif (HNCM; ICD-10 I42.2) - kira-kira satu pertiga kes.
      • Kardiomiopati obstruktif hipertrofik (HOCM; sinonim: stenosis subaortik hipertropik idiopatik (IHSS); ICD-10 I42.1) - kira-kira dua pertiga kes; otot-otot ventrikel kiri, terutamanya septum ventrikel (partisi ventrikel), menebal.
      • Catatan: Oleh kerana kira-kira 30-40% pesakit tanpa gangguan ketika berehat mengalami penyumbatan dalam keadaan tertekan, ujian provokasi diperlukan untuk membezakan dua subtipe HNCM dan HOCM!
  • Kardiomiopati terhad (terhad) (RCM; ICD-10 I42.5) - pengerasan dinding ventrikel kerana parut tisu otot atau pemendapan amiloid (protein / protein)
    • Penurunan ketahanan diastolik, kebanyakannya ventrikel kiri.
    • Dalam kelonggaran fasa, jantung tidak dapat mengisi dengan cukup darah.
    • Fungsi mengepam tidak terganggu.
    • Ketebalan dinding miokardium yang normal atau hanya sedikit menebal (pembezaan dari HCM!).
    • Peringkat awal: sering tidak dapat dijelaskan kegagalan jantung (kekurangan jantung) -simptomatik dengan atria besar dan fungsi ventrikel sistolik yang banyak dipelihara (demarkasi dari DCM!).
    • Pada peringkat lanjutan, dinding dari endokardium (lapisan dalam jantung) menebal dan ditutup dengan trombi (darah gumpalan).
    • Penyakit yang sangat jarang berlaku
    • Bentuk kardiomiopati terhad:
      • Bentuk miokardium
        • RCM Bukan Infiltratif
          • Idiopatik (tanpa sebab yang dapat dikenal pasti).
          • Keluarga
          • RCM di scleroderma (kumpulan penyakit jarang yang berkaitan dengan kulit tisu penghubung pengerasan kulit).
        • RCM infiltratif - contohnya, dalam amiloidosis (pengumpulan perubahan yang tidak normal protein sel luar), sarcoidosis (penyakit sistemik tisu penghubung bersama granuloma pembentukan (kulit, paru-paru, dan limfa nod)).
        • RCM dalam penyakit penyimpanan - hemokromatosis (besi penyakit simpanan), penyakit Fabry (penyakit metabolik warisan resesif berkait X yang tergolong dalam kumpulan penyakit simpanan lisosomal; berdasarkan kecacatan pada gen untuk enzim alfa-galaktosidase A; tidak dirawat, ia datang ke jantung dan buah pinggang kerosakan; kelaziman (kekerapan penyakit): 1: 117,000).
      • Bentuk endomokard
        • Fibrosis endomokard (di Afrika).
        • Hipereosinofilia (Löffler endokarditis).
        • Karsinoid (fibrosis endokardial, terutamanya jantung kanan (sindrom Hedinger)).
  • Kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic (ARVCM; sinonim: cardiomyopathy displasia ventrikel kanan arrhythmogenic; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - otot ventrikel kanan diubah
    • Pecahan mosit (sel otot) di ventrikel kanan dan penggantiannya dengan liposit (sel lemak) dan / atau fibroblas (sel tisu penghubung)
    • Hasilnya adalah disfungsi atau dilatasi.
    • Kecacatan pam gabungan ventrikel kanan boleh menyebabkan takikardia ventrikel (degupan jantung terlalu cepat;> 100 degupan seminit)
  • Kardiomiopati tidak dapat diklasifikasikan (NKCM).
    • Pengumpulan pelbagai gangguan, seperti:
      • Kardiomiopati bukan kompresi terpencil (ventrikel) (NCCM).
        • Penyakit kongenital (kongenital) miokardium ventrikel kiri.
        • Berlaku secara sporadis atau keluarga
        • Mungkin dikaitkan dengan kelainan jantung yang lain