Gambaran ringkas
- Prognosis: Biasanya baik, sembuh dengan sendirinya selepas beberapa hari hingga minggu, jarang berulang, dalam kes penglibatan organ jarang sekuela lewat sehingga kegagalan buah pinggang yang pasti mungkin.
- Gejala: Pendarahan kecil pada kulit, terutamanya pada bahagian bawah kaki; jika sendi atau organ terlibat (jarang berlaku): Gejala dari keradangan sendi hingga masalah neurologi bergantung kepada organ yang terjejas
- Punca dan faktor risiko: Penyakit autoimun di mana antibodi IgA berlebihan membawa kepada keradangan vaskular; jangkitan dan ubat-ubatan sedang dibincangkan sebagai pencetus, punca sebenar tidak diketahui sehingga kini
- Diagnosis: sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, diagnosis visual berdasarkan gejala tipikal, pemeriksaan darah, air kencing, najis, dan ultrasound atau pengimejan resonans magnetik dalam kes penglibatan organ yang disyaki
- Rawatan: Biasanya tidak perlu, dalam sesetengah kes ubat penahan sakit atau ubat anti-radang, kursus yang teruk dirawat dengan perencat ACE, ubat antihipertensi atau pembedahan (contohnya dalam kes kilasan testis atau halangan usus)
Apakah Schönlein-Henoch purpura (pada kanak-kanak)?
Kekerapan diberikan sebagai 15 hingga 25 orang terjejas bagi setiap 100,000 kanak-kanak dan remaja. Kanak-kanak lelaki lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan. Hanya sangat jarang orang dewasa terjejas, tetapi biasanya lebih teruk.
Dalam purpura Schönlein-Henoch, saluran kecil kulit, sendi, saluran gastrousus dan buah pinggang terjejas terutamanya. Penyakit ini sering berlaku selepas jangkitan saluran pernafasan atas sebelumnya atau disebabkan oleh pencetus lain seperti ubat-ubatan. Pembuluh darah menjadi lebih telap dari semasa ke semasa akibat daripada keradangan, menyebabkan pendarahan (petechiae) pada kulit.
Selain itu, bengkak biasanya berlaku pada bahagian belakang kaki dan tangan serta pada sendi. Kanak-kanak dengan Schönlein-Henoch purpura tiba-tiba tidak mahu lagi berjalan. Kanak-kanak juga sering mengalami sakit perut, muntah dan cirit-birit. Dalam sesetengah kes, purpura Schönlein-Henoch mengakibatkan keradangan buah pinggang (glomerulonephritis).
Penyakit ini bermula secara akut dan berkembang dalam episod. Sebagai peraturan, ia sembuh tanpa akibat yang serius.
Schönlein-Henoch purpura dinamakan sempena nama pakar perubatan Johann Lukas Schönlein dan Eduard Heinrich Henoch.
Kursus penyakit dan prognosis
Dalam kebanyakan kes, Schönlein-Henoch purpura sembuh dengan sendirinya. Tempoh penyakit adalah dari tiga hari hingga kira-kira dua bulan. Secara purata, purpura sembuh selepas kira-kira dua belas hari. Ia kemudian berkembang dalam episod keamatan yang berbeza-beza. Walau bagaimanapun, terdapat juga kursus yang berlangsung sehingga dua tahun atau, dalam kes yang sangat jarang berlaku, menjadi kronik.
Dalam kebanyakan kes, penyakit ini kekal tanpa akibat lanjut - tetapi terdapat juga kemungkinan kesan lewat, terutamanya jika organ terlibat.
Dalam sesetengah kes, kambuh berlaku selepas tempoh tanpa gejala.
Apakah kesan lewat yang mungkin?
Dalam perjalanan yang teruk, ada kemungkinan bahawa kulit dan tisu lembut nekros (bahagian tisu yang mati) terbentuk, yang sembuh secara spontan dengan parut. Proses penyembuhan kemudian selalunya mengambil masa antara empat dan enam minggu.
Dalam kes yang sangat jarang berlaku, Purpura Schönlein-Henoch membawa kepada kegagalan buah pinggang (terminal) muktamad. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, pesakit bergantung kepada dialisis atau pemindahan buah pinggang.
Sekuela lewat sering berlaku lebih lama kemudian. Sebagai contoh, wanita yang pernah mengalami vaskulitis IgA pada zaman kanak-kanak lebih berkemungkinan mengalami masalah buah pinggang semasa mengandung.
Apakah tanda-tanda?
Dalam purpura Schönlein-Henoch, pendarahan kulit kecil (petechiae) adalah ketara. Dalam sesetengah kes, organ dalaman terjejas, biasanya disertai dengan demam ringan. Permulaan biasanya tiba-tiba. Kanak-kanak mengadu gejala seperti sakit kepala, hilang selera makan, dan sakit perut kejang. Gejala berlaku dalam episod.
Gejala utama Schönlein-Henoch purpura menjejaskan bahagian badan yang berlainan:
Kulit
Lesi kulit sangat berbeza. Selalunya, purpura Schönlein-Henoch bermula sebagai pendarahan kulit tunggal dengan diameter satu hingga tiga milimeter, yang kemudiannya bergabung dan muncul sebagai pendarahan yang meluas. Biasanya, pendarahan kulit berlaku secara simetri dan tidak gatal.
Pada kanak-kanak di bawah umur dua tahun, varian berbeza Schönlein-Henoch purpura dilihat dalam beberapa kes. Ia dipanggil "edema hemoragik infantil akut" atau "Seidlmayer cocard purpura." Dalam kes ini, pendarahan kulit biasa ditemui pada lengan dan kaki serta pada kulit muka.
Sendi
Kira-kira 65 peratus kanak-kanak dengan Schönlein-Henoch purpura menunjukkan pembengkakan yang menyakitkan dan sekatan pergerakan secara tiba-tiba, terutamanya pada pergelangan kaki dan sendi lutut (purpura rheumatica). Biasanya kedua-dua belah badan terjejas. Ibu bapa kemudian menyedari bahawa anak mereka "tiba-tiba tidak mahu berjalan".
Saluran gastrousus
Buah pinggang
Selepas satu hingga dua minggu, ada kemungkinan terdapat darah yang kelihatan atau tidak kelihatan dalam air kencing (makro atau mikrohematuria). Ini menjejaskan sekurang-kurangnya 30 peratus kanak-kanak dengan purpura Schönlein-Henoch. Perkumuhan protein dalam air kencing (proteinuria), tekanan darah tinggi dan disfungsi buah pinggang juga mungkin. Penglibatan buah pinggang sedemikian dirujuk sebagai nefritis Schönlein-Henoch.
Sebagai komplikasi, sangat jarang penglibatan buah pinggang membawa kepada kegagalan buah pinggang muktamad (terminal).
Sistem saraf pusat
Jarang sekali, saluran serebrum terjejas dalam purpura Schönlein-Henoch. Sakit kepala, gangguan tingkah laku, sawan, lumpuh, dan kesedaran terjejas adalah mungkin. Pendarahan serebrum adalah komplikasi yang sangat jarang berlaku.
testis
Jarang sekali, Purpura Schönlein-Henoch mengakibatkan keradangan testis (orchitis): testis sakit dan membengkak. Adalah penting untuk menolak kilasan testis (putaran testis dan kord spermatik mengenai paksi membujur), kerana ini boleh menyebabkan ketidaksuburan jika tidak dirawat.
Komplikasi
Satu lagi komplikasi yang jarang berlaku dalam purpura Schönlein-Henoch ialah intussusception (intussusception).
Dalam nefritis Schönlein-Henoch, penyakit buah pinggang kadangkala berulang kemudian. Dalam kes ini, fungsi buah pinggang bertambah teruk.
Wanita yang sebelum ini mempunyai Schönlein-Henoch purpura lebih terdedah kepada masalah buah pinggang semasa hamil.
Sebab dan faktor risiko
Punca sebenar purpura Schönlein-Henoch tidak diketahui. Hampir 80 peratus kes dianggap berpunca daripada pencetus dadah, virus dan bakteria. Mungkin, terdapat tindak balas imunologi berikutan jangkitan saluran pernafasan atas seperti virus influenza A (agen selesema) atau streptococci β-hemolytic.
Kebanyakan ubat diketahui mencetuskan Schönlein-Henoch purpura dalam keadaan tertentu, tetapi terutamanya antibiotik, ubat anti-radang (ubat anti-radang seperti kortison dan ubat anti-radang bukan steroid) dan ubat-ubatan yang menggalakkan perkumuhan air (thiazides).
Keradangan vaskular
Antibodi, yang dipanggil immunoglobulin A (IgA), didepositkan pada dinding kapal dalam purpura Schönlein-Henoch. Kompleks imun IgA terbentuk, yang mencetuskan tindak balas keradangan (pengaktifan pelengkap), menyebabkan pemusnahan saluran kecil bukan sahaja pada kulit, tetapi juga dalam saluran gastrousus dan buah pinggang.
Dalam purpura Schönlein-Henoch, sel yang menghasilkan IgA membiak dalam jumlah yang berlebihan. IgA adalah antibodi yang biasanya membentuk pertahanan pertama terhadap banyak patogen.
Kerosakan vaskular mengakibatkan darah bocor ke dalam tisu penghubung di sekeliling, menyebabkan pendarahan biasa. Tindak balas keradangan saluran darah secara teknikal dipanggil vaskulitis. Ia juga dipanggil alahan jenis III (reaksi Arthus).
Adakah Schönlein-Henoch purpura berjangkit?
Oleh kerana Purpura Schönlein-Henoch adalah keradangan autoimun pada saluran darah, penyakit ini tidak berjangkit. Tiada langkah berjaga-jaga yang perlu dipatuhi.
Pemeriksaan dan diagnosis
Doktor akan membuat diagnosisnya berdasarkan gejala ciri serta kaedah pemeriksaan dan nilai makmal yang lain.
Sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal
Tiada nilai makmal khusus untuk Purpura Schönlein-Henoch yang membenarkan diagnosis yang pasti. Walau bagaimanapun, doktor mendiagnosis penyakit dengan cara lain. Untuk melakukan ini, dia mula-mula mendapatkan sejarah penyakit (anamnesis). Soalan yang mungkin ditanya oleh pakar pediatrik ialah:
- Berapa lama anak anda mengalami pendarahan kulit?
- Adakah anak anda mengalami sakit sendi dan/atau demam?
- Adakah anak anda mengalami selsema baru-baru ini?
- Pernahkah anda perhatikan sekatan pergerakan semasa bermain atau bersukan?
- Adakah anak anda mengadu sakit perut atau loya?
- Pernahkah anda perasan darah dalam najis atau air kencing anak anda?
- Adakah anak anda mengalami cirit-birit?
Ini diikuti dengan pemeriksaan fizikal. Pakar pediatrik memberi perhatian khusus kepada ciri-ciri penampilan kulit Schönlein-Henoch purpura. Biopsi kulit hanya perlu jika penemuannya tidak jelas. Jika penampilan tipikal Purpura Schönlein-Henoch ditunjukkan, ini tidak perlu. Pemeriksaan histologi boleh mengesahkan kehadiran purpura Schönlein-Henoch.
Dalam sampel darah daripada kanak-kanak, doktor menentukan parameter keradangan seperti kadar pemendapan eritrosit dan protein C-reaktif. Ini biasanya hanya dinaikkan sedikit dalam purpura Schönlein-Henoch.
Di samping itu, faktor pembekuan harus ditentukan untuk melihat sama ada mungkin tidak terdapat kekurangan faktor pembekuan XIII, kerana ini menyebabkan kecenderungan untuk pendarahan.
Untuk menolak bentuk keradangan vaskular yang lain, ujian darah untuk imunoglobulin (Ig), antibodi antinuklear (ANA), dan antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) dilakukan. Dalam purpura Schönlein-Henoch, ANA dan ANCA adalah negatif.
Ujian air kencing dan buah pinggang
Urinalisis mungkin memberikan bukti penglibatan buah pinggang. Peningkatan tahap protein (proteinuria) dan sel darah merah (hematuria) mungkin menunjukkan glomerulonephritis.
Jika terdapat tanda-tanda penglibatan buah pinggang dalam tempoh yang lama, atau jika fungsi buah pinggang kanak-kanak terjejas merosot dengan cepat, doktor akan mengambil sampel tisu daripada buah pinggang (biopsi buah pinggang).
Pemeriksaan najis
Ultrasound
Pemeriksaan ultrabunyi untuk sakit perut digunakan untuk mengesan pendarahan dinding usus dan sama ada intususepsi mungkin hadir. Di samping itu, doktor menggunakan ultrasound untuk memeriksa sendi yang terjejas, buah pinggang dan, pada kanak-kanak lelaki, buah zakar.
Pemeriksaan otak
Jika disyaki bahawa sistem saraf pusat terjejas oleh vaskulitis, imbasan pengimejan resonans magnetik (MRI) kepala biasanya dilakukan.
Diagnostik pengecualian
Berdasarkan pemeriksaan klinikal dan keputusan makmal, doktor akan cuba menolak keadaan lain seperti gangguan pembekuan, sepsis, arthritis septik, dan bentuk vaskulitis yang lain.
Rawatan
Dalam kebanyakan kes, gejala kanak-kanak dengan Schönlein-Henoch purpura bertambah baik dengan sendirinya dan tiada terapi diperlukan. Kemasukan ke hospital hanya dinasihatkan dalam kes kursus yang rumit dengan sakit perut, demam, aduan sendi yang menyakitkan, keadaan umum yang lemah, dan pada kanak-kanak di bawah umur dua tahun dan dewasa (kursus yang teruk mungkin).
Rawatan purpura Schönlein-Henoch yang teruk
Dalam kes penglibatan buah pinggang, nilai kreatinin yang dipanggil dalam air kencing memberikan maklumat tentang keterukan nefritis Schönlein-Henoch. Kreatinin adalah produk pecahan kreatin, yang berfungsi sebagai rizab tenaga dalam otot.
Jika paras kreatinin meningkat sedikit selama lebih daripada enam minggu (kurang daripada dua gram kreatinin setiap gram air kencing: <2 g/g kreatinin), doktor sering menggunakan ubat tertentu - perencat ACE atau angiotensin-1(-AT-1) antagonis reseptor. Jika kreatinin lebih tinggi (> 2g/g), ubat kortison dos tinggi boleh dipertimbangkan. Ini diberikan selama kira-kira dua belas minggu, dengan dos dikurangkan secara beransur-ansur lagi pada minggu-minggu terakhir (“tirus”).
Peningkatan tekanan darah adalah mungkin berkaitan dengan penglibatan buah pinggang. Dalam kes ini, doktor akan menyesuaikan tekanan darah anak anda kepada normal dengan ubat. Selain itu, beliau akan mengesyorkan agar anda memeriksa fungsi buah pinggang anak anda secara berkala sehingga dua tahun selepas nefritis Schönlein-Henoch.
