Produk
Mercaptamine telah diluluskan di banyak negara pada tahun 2019 dalam bentuk keras kapsul (Procysbi). Bahan aktif juga dikenali sebagai cysteamine atau cysteamines. Pada tahun 2020, titis mata diluluskan untuk rawatan sistin deposit di kornea (Cystadrops). Artikel ini merujuk kepada kapsul.
Struktur dan hartanah
Mercaptamine (C2H7NS, Mr = 77.15 g / mol) adalah aminotiol yang terdapat dalam ubat sebagai mercaptamine tartrate atau mercaptamine hydrochloride. Mercaptamine adalah produk degradasi dari sulfur-mengandungi asid amino sista.
Kesan
Mercaptamine (ATC A16AA04) mengurangkan pengumpulan sistin dalam sel tertentu (contohnya, leukosit, otot, dan hati sel) dan melambatkan perkembangan kegagalan buah pinggang. Ia diangkut ke lisosom dan membawa kepada penurunan sistin kepada sista dan cysteine-mercaptamine disulfide, yang dikeluarkan dari lisosom. Separuh hayat adalah kira-kira 4 jam.
Petunjuk
Untuk rawatan sistinosis nefropatik yang ditetapkan. Ini adalah penyakit simpanan lisosom yang disebabkan oleh mutasi pada pengangkut sistin. Ini membawa kepada pengumpulan sistin di lisosom.
Dos
Menurut SmPC. Kapsul biasanya diambil pada waktu pagi dan petang (setiap 12 jam). Maklumat tepat mengenai pengambilan makanan dengan maklumat profesional dan pesakit harus diikuti!
Kontraindikasi
- Hipersensitivity
- Hipersensitiviti terhadap penisilinamin
- Laktasi
Maklumat lengkap langkah berjaga-jaga dan interaksi boleh didapati di label ubat.
Kesan buruk
Yang paling biasa kesan buruk termasuk kekurangan selera makan, muntah, loya, cirit-birit, kelemahan, dan demam.
