Sasaran terapi
Untuk mengelakkan kekambuhan batu (berulang batu kencing).
Cadangan terapi
Pengurangan faktor risiko
- Faktor risiko tingkah laku
- dehidrasi (dehidrasi badan kerana kehilangan cecair atau kekurangan pengambilan cecair).
- Diet tinggi protein (kaya protein)
- Diet yang kaya dengan garam meja
- Faktor risiko yang berkaitan dengan penyakit
- Cystinuria (cystinuria), pewarisan resesif autosomal.
Terapi pemakanan
- Pengambilan cecair sekurang-kurangnya 3.5 l / hari untuk pencairan air kencing (pencairan air kencing); jumlah minum sehingga dapat merata lebih 24 jam
- Hadkan pengambilan protein (pengambilan: 0.8-1.0 g / kg bw / hari).
- Hadkan pengambilan garam meja (kira-kira 3 g garam meja sehari, bersamaan dengan 1.2 g natrium)
- Kaya dengan alkali, alkali diet dengan kentang, sayur-sayuran, salad, kekacang dan buah; pemakanan tambahan dengan sebatian mineral alkali (asas) kalium sitrat, magnesium sitrat dan kalsium sitrat, dan juga vitamin D and zink (zink menyumbang kepada asid-asas biasa seimbang).
Bahan aktif metafilaksis
- Kalium sitrat, magnesium sitrat dan kalsium sitrat untuk alkalinisasi air kencing (mengukur pH air kencing sebelum setiap pengambilan; lihat juga di bawah profil harian pH air kencing, protokol pengukuran), natrium berkarbonat jika perlu.
- Asid askorbik (meningkatkan nisbah tidak larut sistin larut sista, dengan itu mengurangkan kadar batu berulang).
- Alpha-mercaptopropionylglycine (untuk menormalkan sistin perkumuhan; bermula pada perkumuhan sistin> 3 mmol / hari).
- Tiopronin (ejen chelating); petunjuk: semasa alkalinisasi terapi tidak mencukupi atau bila sistin perkumuhan sangat tinggi,> 3 mmol / hari.
- Sekiranya intoleransi tiopronin, pentadbiran of kaptopril (ACE inhibitor) pada dos 75-150 mg (pada kanak-kanak: 2-5 mg / kg bw / d) setiap hari sebagai rawatan barisan kedua.
