Fibril otot adalah serat otot unsur yang terdiri terutamanya dari protein aktin dan myosin. Kedua-dua ini protein adalah unsur kontraktil otot yang bekerjasama untuk melaksanakan pergerakan otot. Dalam miopati nemaline, fibril otot berubah menjadi bentuk gelendong, menyebabkan kelemahan otot.
Apa itu fibril otot?
Serat otot atau serat otot sel adalah miosit dan sesuai dengan unit sel berbentuk gelendong asas otot rangka. Otot licin tidak terdiri daripada serat otot. Dalam serat otot rangka, fibril otot membentuk unit berfungsi pada tahap organel sel. Unsur-unsur ini juga disebut myofibril dan memungkinkan pengecutan otot rangka dengan gelongsor filamen. Setiap otot rangka otot berjalur mengandungi banyak fibril individu yang membentuk gabungan antara satu sama lain. Myosin protein membentuk komponen utama fibril otot. Secara ontologi, organel adalah superordinat ke fibril otot unit berfungsi. Komponen bawahan termasuk sarcomeres dan costamer. Fibril otot individu selalu terikat dalam kumpulan fibril otot oleh desmin filamen perantaraan, dan dikelilingi oleh varian retikulum endoplasma yang disebut retikulum sarkoplasma.
Anatomi dan struktur
Otot fibril mengandungi unit bangunan belakang-ke-belakang dengan struktur dalaman yang serupa, juga dikenali sebagai sarcomeres. Di bawah mikroskop cahaya, fibril menunjukkan rentetan melintang khas yang memberi nama otot lintang. Jalur melintang yang jelas muncul dari yang biasa pengedaran filamen otot individu. Corak pita khas dibentuk. Sarkoma individu fibril otot terdiri daripada serat protein yang disusun selari antara satu sama lain. Serat protein tebal ini sesuai dengan apa yang disebut myosin, yang lebih dikenali sebagai protein otot. Di antara setiap filamen myosin terdapat filamen aktin yang lebih nipis. Kompleks aktin dan myosin dipegang stabil oleh protein terbesar dalam organisma manusia: apa yang disebut titin. Cakera padat yang jaraknya tetap dilekatkan pada filamen titin nipis. Cakera individu dipisahkan oleh myosin molekul dan bertindih secara berkadar dengan filamen aktin.
Fungsi dan tugas
Myosin dan aktin secara kolektif disebut sebagai unsur kontraktil otot. Fibril otot terdiri daripada unsur kontraktil ini. Oleh itu, fungsi utama fibril adalah untuk mengecutkan otot rangka. Otot pengecutan selalu memerlukan interaksi tisu saraf dan tisu otot. Hanya unit neuromuskular saraf motorik dan otot rangka yang berkaitan yang membolehkan otot bertindak balas terhadap arahan dari pusat sistem saraf. Oleh itu, walaupun unsur-unsur otot kontraktil aktin dan myosin menyumbang kepada fungsi motor otot dan dengan demikian pada pergerakan manusia, mereka sama sekali tidak melaksanakan fungsi motorik sahaja. Setiap pengecutan otot rangka didahului oleh pelepasan kalsium ion. Ion-ion ini berasal dari retikulum sarkoplasma dan dilepaskan setiap kali kontraksi memerintahkan dari pusat sistem saraf sampai ke otot melalui eferen saraf. Perintah mencapai otot dalam bentuk eksitasi bioelektrik dan dihantar ke plat hujung motornya. Setelah ini berlaku, kata kalsium ion dilepaskan dan seterusnya meresap antara filamen myosin dan aktin. Selepas penyebaran, kalsium pencetus ion interaksi antara filamen. Ini menghasilkan apa yang dikenali sebagai gelongsor filamen. The interaksi antara filamen myosin dan aktin menyebabkan filamen aktin tergelincir antara filamen myosin individu. Fenomena ini juga dikenali sebagai mekanisme gelongsor filamen dan mendasari setiap pengecutan otot otot regangan. Gelongsor filamen menyebabkan pemendekan sarcomere. Ini akhirnya memendekkan semua otot fibril serat otot, menyebabkan serat berkedut. Pengecutan utama berbeza dari kekejangan otot ini kerana ia memerlukan pemendekan beberapa otot serat.
Penyakit
Apa yang disebut miopati adalah penyakit yang melekat pada otot yang tidak mempunyai sebab neuron. Otot rangka boleh menderita pelbagai bentuk miopati. Salah satunya adalah myopathy nemaline. Myopathy nemalin adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang sepadan dengan miopati kongenital. Dalam penyakit ini, perubahan berbentuk batang yang disebut badan nemaline muncul pada fibril otot. Istilah myopathy nemaline boleh merujuk kepada gangguan genetik yang berbeza. Setiap varian penyakit ini didahului oleh mutasi genetik yang diturunkan sebagian pada autosomal dominan dan sebagian di autosomal resesif pewarisan. Pada analisis patologi-histologi otot biopsi, semua bentuk penyakit dimanifestasikan oleh struktur seperti batang atau filamen pada miosit. Gambaran klinikal penyakit ini sangat berubah-ubah. Perjalanan penyakit ini berbeza dari gejala sederhana hingga batasan yang teruk. Dalam kebanyakan kes, miopati dikaitkan dengan kelemahan otot yang lebih kurang. Kursus myopathy nemaline yang teruk dikaitkan dengan kegagalan pergerakan spontan atau pergerakan pernafasan, yang mungkin bermula pada saat kelahiran dan, dengan permulaan awal, mungkin membawa hingga mati dalam beberapa bulan. Dalam kursus yang agak teruk, kelemahan otot berkembang perlahan, stagnan, atau bahkan berkurang dari masa ke masa. Secara khas, dalam kursus yang lebih ringan, penurunan nada otot atau kelemahan mempengaruhi otot-otot batang dan batang bulat dan otot muka. Apabila otot pernafasan terlibat, hipoventilasi ternyata menjadi gejala yang paling biasa. Dalam beberapa kes, jangkitan pernafasan kerap berlaku. Kelemahan otot bulbar biasanya ditunjukkan oleh gangguan pertuturan dan masalah menelan. Fibril otot boleh terkena pelbagai penyakit selain miopati. Atrofi myofibril, misalnya, juga boleh nyata sebagai kelemahan otot. Bergantung pada penyebab atrofi, kelemahan tempatan tidak perlu menjadi perhatian utama.
