Penyebab trombositopenia

Pengenalan

Thrombocytopenia menerangkan gambaran klinikal di mana bilangan trombosit (darah platelet) dalam darah berkurang. Sebabnya boleh dibahagikan kepada dua kategori. Sama ada terdapat gangguan di sumsum tulang, sehingga pembentukan trombosit dikurangkan, atau ada peningkatan kerusakan, yang dikaitkan dengan jangka hayat trombosit yang dipendekkan. Trombosit memainkan peranan penting dalam darah pembekuan. Ini menunjukkan bahawa gejala pertama kekurangan adalah pendarahan spontan kecil pada kulit dan membran mukus.

Apakah kemungkinan penyebab trombositopenia?

Gangguan pendidikan: Anemia Fanconi Beracun akibat ubat-ubatan, radiasi atau bahan kimia Jangkitan Penyakit barah - terutamanya barah darah putih akut (leukemia akut), barah kelenjar getah bening dan metastasis tulang Osteomyelosclerosis Kekurangan asid folik atau vitamin B12 Memendekkan jangka hayat Antibodi terhadap platelet kerana imunotrombositopenik idiopatik purpura (ITP) Tumor, penyakit autoimun, sindrom HELLP Ubat, produk darah Peningkatan penggunaan akibat kerosakan mekanikal Sindrom hemolitik-uremik Peningkatan aktiviti pembekuan Pembesaran limpa

Anemia Fanconi
Beracun oleh ubat, radiasi atau bahan kimia
Jangkitan
Penyakit barah - terutamanya barah darah putih akut (leukemia akut), barah kelenjar getah bening dan metastasis tulang
Osteomielosklerosis
Kekurangan asid folik atau vitamin B12
Antibodi terhadap platelet kerana tumor Idiopathic Immunothrombocytopenic Purpura (ITP), penyakit autoimun, ubat sindrom HELLP, produk darah
Purpura imunotrombositopenik idiopatik (ITP)
Tumor, penyakit autoimun, sindrom HELLP
Dadah, produk darah
Peningkatan penggunaan akibat kerosakan mekanikal Sindrom hemolitik-uremik Peningkatan aktiviti pembekuan Pembesaran limpa
Kerosakan mekanikal
Sindrom hemolitik-uremik
Peningkatan aktiviti pembekuan
Pembesaran limpa
Purpura imunotrombositopenik idiopatik (ITP)
Tumor, penyakit autoimun, sindrom HELLP
Dadah, produk darah
Kerosakan mekanikal
Sindrom hemolitik-uremik
Peningkatan aktiviti pembekuan
Pembesaran limpa

Satu-satunya gangguan pendidikan kongenital pengeluaran platelet adalah Fanconi anemia. Ia diwariskan secara automatik secara autosom dan membawa kepada kelemahan keseluruhan sumsum tulang. Ini bermaksud bahawa bukan sahaja trombosit dikurangkan, tetapi juga semua yang lain darah sel yang dihasilkan oleh sumsum tulang.

Ini adalah gambaran klinikal yang jarang berlaku yang masih disertai dengan perubahan pada kerangka dan organ. Pesakit selalunya agak kecil dan kecil kepala lilitan. Kira-kira separuh daripada semua pesakit dengan Fanconi anemia mengembangkan penyakit ganas pada sistem darah seperti putih kanser darah (leukemia) sepanjang hayat mereka.

Kanak-kanak dengan Fanconi anemia diperhatikan sejak awal dengan gejala seperti keletihan, pendarahan pada kulit atau membran mukus dan jangkitan yang kerap. Gejala-gejala ini dapat dijelaskan dengan kerosakan pada sumsum tulang. Ini menunjukkan bahawa jangkitan yang sangat teruk dan pendarahan serebrum ditakuti pada pesakit ini.

Terapi ini merangkumi pemeriksaan kiraan darah pada selang waktu dekat dan, jika perlu, menggantikan komponen darah yang hilang dengan produk darah. Terdapat pelbagai gangguan pembentukan trombosit yang diperoleh. Sebilangan besar dari mereka berdasarkan kerosakan pada sumsum tulang, yang membatasi pembentukan trombosit.

Dadah, seperti agen kemoterapi, boleh menyebabkan kerosakan ini, yang mesti diterima agar dapat melawan sel-sel tumor dengan tepat. Radiasi, yang juga penting dalam rawatan tumor, juga dapat merosakkan sumsum tulang. Kanser itu sendiri, serta penyakit ganas lain dari sumsum tulang, seperti osteomielosclerosis, juga boleh menyebabkan gangguan pendidikan.

Bahan kimia tertentu seperti benzena, yang digunakan dalam pelarut, juga tergolong dalam kumpulan ini. Sebagai tambahan kepada penyebab toksik, jangkitan, seperti virus HI, berperanan sebagai agen penyebab. Virus ini menyerang sel-sel imun yang mengandungi ciri khas di permukaannya. Ini mengakibatkan kekurangan imun yang ditakuti pada pesakit ini.

Di samping itu, pesakit juga berkembang trombositopenia. Penyakit autoimun, iaitu penyakit di mana struktur badan sendiri diserang oleh sistem imun, juga tergolong dalam gangguan pendidikan yang diperoleh. Dalam kumpulan penyakit ini, sel-sel prekursor trombosit diserang oleh sistem imun sehingga mereka tidak lagi matang menjadi trombosit.

Reaksi antibodi terhadap trombosit tanpa penyakit yang mendasari dijelaskan oleh gambaran klinikal Idiopathic Immunothrombocytopenic Purpura (ITP). Dalam penyakit ini, badan menghasilkan yang istimewa protein (antiboditerhadap trombosit, yang dikenali dan dipecah oleh sistem imun. Akibatnya, trombositopenia berlaku pada tahap yang berbeza-beza.

Masih belum jelas bagaimana reaksi badan yang salah arah ini berlaku. Dipercayai bahawa ia boleh dipicu oleh virus biasa saluran pernafasan jangkitan. Penting untuk diperhatikan bahawa ITP adalah penyebab paling kerap berlaku kecenderungan pendarahan pada kanak-kanak.

Seberapa jelas kecenderungan pendarahan ini bergantung pada jumlah platelet yang tinggal. Oleh itu, mungkin ada pesakit yang tidak menunjukkan sebarang gejala, hingga pesakit yang mengalami pendarahan kecil (petechiae) seluruh badan. Pembesaran limpa agak tidak biasa.

A ujian darah dilakukan untuk mendiagnosis ITP. Khas adalah penurunan terpencil dalam platelet tanpa sel darah lain menunjukkan keabnormalan. Di sumsum tulang terdapat banyak sel prekursor trombosit, kerana tubuh memperhatikan kekurangan trombosit dan merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak.

Di samping itu, kaedah khas boleh digunakan untuk mengesan antibodi melawan trombosit. Yang penting di sini ialah ITP adalah diagnosis pengecualian. Ini bermakna bahawa kemungkinan lain untuk trombositopenia ini mesti dikecualikan sebelum diagnosis dapat dibuat.

Terapi bergantung kepada keparahan trombositopenia. Pesakit tanpa gejala dapat dipantau tanpa terapi lebih lanjut. Pesakit simptomatik pertama kali dirawat dengan dos tinggi glukokortikoid.

Sekiranya ini tidak membawa kejayaan, pentadbiran imunosupresan atau imunoglobulin dapat dipertimbangkan. Sekiranya limpa adalah tempat penurunan degradasi platelet, penyingkiran limpa mungkin merupakan pilihan terapi selanjutnya. Thrombocytopenia yang disebabkan oleh reaksi antibodi juga dapat dipicu oleh penyakit yang mendasari.

Contoh penyakit yang mendasari adalah limfa kelenjar kanser, limfa kronik leukemia, penyakit autoimun seperti sistemik lupus erythematosus or Sindrom HELLP berlaku semasa mengandung. Kumpulan reaksi antibodi ketiga adalah yang dicetuskan oleh pemberian ubat atau produk darah. Apabila tertentu heparin diberikan untuk mengencerkan darah, khas antibodi boleh bergabung dengan platelet dan juga heparin.

Ini membawa kepada trombositopenia dan dalam kes yang teruk hingga trombosis. Selepas pemindahan darah, pesakit yang telah bersentuhan dengan darah asing, misalnya setelah mengandung atau pemindahan darah sebelumnya, boleh mengembangkan antibodi terhadap platelet mereka sendiri, yang boleh mempengaruhi mereka. Pengaktifan pembekuan berlebihan berlaku, sebagai contoh, sebagai komplikasi kejutan atau sepsis (dikenali sebagai keracunan darah), semasa operasi pada organ tertentu atau semasa kerosakan tumor.

Pembekuan diaktifkan secara berlebihan dan sebilangan besar gumpalan darah kecil terbentuk. Ini kemudian menyekat kecil kapal, yang boleh menyebabkan kekurangan bekalan darah ke pelbagai organ dengan kehilangan tisu berikutnya. Kerana platelet dan faktor lain dari sistem pembekuan habis dalam waktu yang sangat singkat, peningkatan pendarahan dapat terjadi pada fasa berikut.

Dalam ujian darah, kekurangan platelet dapat dikesan sejak awal. Terapi terdiri daripada rawatan penyakit yang mendasari. Pada fasa awal pengaktifan bekuan, penipisan darah dapat mengganggu lata.

Pada fasa akhir, penipisan darah tidak boleh berlaku, kerana sudah ada peningkatan risiko pendarahan, yang hanya akan bertambah buruk. Pada fasa ini, plasma segar dan faktor-faktor tertentu dari sistem pembekuan dapat diganti melalui vena. Sebagai langkah pencegahan, pesakit yang berisiko mengaktifkan bekuan seharusnya heparin kurus di muka. Thrombosit boleh rosak sekiranya bersentuhan dengan permukaan yang bukan milik badan.

Contohnya ialah mekanikal jantung injap. Mereka biasanya terbuat dari logam dan digunakan untuk menggantikan yang berpenyakit jantung injap. Oleh kerana injap mekanikal tidak bergerak dengan cara yang sama seperti biasa jantung injap, trombosit boleh rosak.

Permukaan tiruan juga boleh menyebabkan kerosakan mekanikal pada trombosit. Contoh lain di mana darah bersentuhan dengan bahan asing adalah semasa dialisis. Dalam prosedur ini, darah pesakit yang teruk buah pinggang penyakit dipam melalui mesin khas dan disaring menggunakan membran.

Pada orang yang sihat, fungsi ini dilakukan oleh buah pinggang. Di sinilah trombosit bersentuhan dengan permukaan asing ke badan dan boleh rosak dalam proses ini. Gangguan pengedaran boleh disebabkan oleh pembesaran limpa (splenomegali).

Di limpa, trombosit dikumpulkan, yang bermaksud bahawa ia terkumpul di tisu splenik dan oleh itu tidak tersedia untuk peredaran tubuh yang lain dan pembekuan darah. Sekiranya darah diambil, trombositopenia akan terdeteksi kerana platelet yang ada di limpa tidak dapat diukur. Di limpa trombosit kemudian dipecah.

Kemerosotan ini boleh berlaku dengan kadar yang tinggi kerana bilangan trombosit yang tinggi di dalam tisu limpa. Penyebab selanjutnya gangguan pengedaran trombosit adalah prestasi anestesia, yang menyebabkannya hipotermia. Sekiranya trombositopenia didiagnosis di makmal tanpa gejala yang sesuai telah diperhatikan sebelumnya, pseudothrombocytopenia mungkin ada.

Ini boleh mempunyai tiga sebab bersebab. Pertama, trombosit dalam saluran darah mungkin terkumpul, yang bermaksud bahawa mereka tidak dapat dikesan oleh alat pengukur di makmal. Penggabungan ini boleh disebabkan oleh teknik yang tidak betul selama pengumpulan darah.

Kemungkinan lain adalah kehadiran yang pasti protein (Aglutinin yang bergantung pada EDTA) dalam tiub darah, yang mengikat platelet dan dengan itu menyebabkan penggumpalan. Dalam kes kedua, kumpulan sel darah putih dan trombosit berlaku. Oleh itu, penggumpalan juga berlaku dan hasilnya adalah kandungan trombosit yang dapat diukur lebih rendah dalam darah.

Sebab ketiga untuk pseudothrombocytopenia adalah kehadiran platelet gergasi yang disebut. Kehadiran platelet gergasi boleh menjadi kongenital atau disebabkan oleh pelbagai penyakit yang mempengaruhi sistem pembentuk darah. Daripada trombosit, platelet gergasi tidak berfungsi terbentuk, itulah sebabnya bilangan platelet di makmal dikurangkan.

Pseudothrombocytopenia dapat dikesan dengan menggunakan tiub berlapis berlainan (tiub sitrat) atau dengan menentukan masa pendarahan. Pengambilan alkohol yang tinggi boleh menyebabkan pengeluaran platelet berkurang dalam sumsum tulang. Bukan sahaja penghasilan trombosit terganggu, tetapi juga keseluruhan sumsum tulang.

Akibatnya, semua sel darah mungkin berkurang. Pesakit kemudian menunjukkan gejala seperti keletihan, pendarahan kecil dan kerentanan terhadap jangkitan. Mekanisme itu mungkin serupa dengan trombositopenia yang disebabkan oleh ubat.

Walau bagaimanapun, penyelidikan masih dijalankan untuk mengetahui mekanisme mana yang terganggu oleh alkohol sehingga kerosakan pada sumsum tulang dapat terjadi. Kesan lewat teruk ketagihan arak boleh berwarna putih kanser darah atau penyakit lain dari sumsum tulang. Mekanisme kedua di mana peningkatan pengambilan alkohol boleh menyebabkan trombositopenia adalah melalui pengembangan hati sirosis.

Hati sirosis disebabkan oleh kerosakan jangka panjang pada hati oleh bahan toksik seperti alkohol. Sejak hati sirosis adalah kerosakan sel hati, keupayaan pengeluaran pelbagai bahan juga berkurang. Akibatnya, hati hanya dapat menghasilkan faktor pertumbuhan penting dari trombosit dalam jumlah yang lebih kecil, yang menyebabkan penurunan pengeluaran trombosit di sumsum tulang.