Sindrom Landau-Kleffner adalah bentuk epilepsi yang mempengaruhi terutamanya zaman kanak-kanak pesakit. The keadaan sering disebut dalam istilah perubatan oleh singkatan LKS. Sindrom Landau-Kleffner biasanya berlaku dengan frekuensi yang sangat rendah dan atas sebab ini mempengaruhi sebilangan kecil orang. Penyakit ini terutama dicirikan oleh fakta bahawa ia menyebabkan kehilangan pertuturan secara progresif pada individu yang terkena.
Apakah sindrom Landau-Kleffner?
Dalam sindrom Landau-Kleffner, jenis spesifik epilepsi berlaku bersama dengan gangguan pertuturan. The keadaan juga disebut afasia diperoleh yang berkaitan dengan epilepsi dalam beberapa kes. Pada dasarnya, sindrom Landau-Kleffner adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Dalam jantina pengedaran penyakit ini, dapat dilihat bahawa pesakit lelaki lebih kerap terkena sindrom Landau-Kleffner daripada wanita. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bermula antara usia 3 dan 7 tahun. Walaupun kanak-kanak yang terkena penyakit telah memperoleh kemahiran berbahasa yang normal untuk usia mereka sebelum bermulanya sindrom Landau-Kleffner, kehilangan bahasa berlaku dalam jangka masa yang singkat. Ini mungkin berlaku dalam beberapa hari, minggu atau beberapa bulan. Di samping itu, penemuan EEG kanak-kanak yang terjejas sangat menarik. Selain itu, kejang epilepsi muncul dalam banyak kes. Kehilangan pertuturan dan kejang epilepsi berbeza-beza dari pesakit ke pesakit dan tidak selalu mengikut corak yang sama. Pada beberapa individu yang terjejas, sawan berlaku terlebih dahulu; pada yang lain, kehilangan pertuturan menunjukkan lebih cepat. Namun, selalunya, gangguan pertuturan dinilai sebagai akibat dari epilepsi.
Punca
Pada masa sekarang, penyebab sebenar sindrom Landau-Kleffner masih belum jelas. Terdapat kekurangan kajian dan penemuan penyelidikan yang mencukupi yang menangani sebab-sebab perkembangan penyakit ini. Walau bagaimanapun, secara amnya disyaki bahawa proses keradangan ensefalitik berperanan dalam perkembangan penyakit ini. Semasa pemeriksaan EEG dilakukan, potensi serangan epilepsi dinyatakan. Ini terutama tertumpu di kawasan temporal tertentu dari korteks. Pusat pendengaran dan pertuturan juga terjejas.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala dan tanda sindrom Landau-Kleffner bervariasi dan berbeza dari satu individu ke individu yang lain. Biasanya, gangguan bermula pada zaman kanak-kanak. Dalam banyak kes, kanak-kanak yang terjejas tidak menunjukkan kelainan dalam perkembangan kemahiran motorik dan bahasa mereka sehingga timbulnya penyakit. Pada prinsipnya, sindrom Landau-Kleffner dicirikan oleh apa yang disebut kursus progresif. Sebagai peraturan, persepsi pendengaran pusat hilang terlebih dahulu, yang juga disebut sebagai agnosia akustik. Lama kelamaan, gangguan ini berkembang menjadi afasia global sekunder. Dalam 80 peratus kes, kejang epilepsi serebrum berlaku secara selari. Kekerapan sawan berbeza-beza. Selalunya, individu yang terjejas terus berkembang secara kognitif tanpa gangguan. Hanya sebilangan kecil pesakit yang berkembang demensia. Walaupun begitu, gejala khas sindrom Landau-Kleffner mempunyai kesan yang sangat besar terhadap kualiti hidup orang yang terkena. Ini kerana kehilangan kemampuan bercakap mempunyai kesan negatif terhadap komunikasi dan seterusnya terhadap kehidupan sosial pesakit. Sekolah atau latihan vokasional serta pekerjaan biasanya tidak dapat dilaksanakan seperti biasa. Selain itu, sawan dikaitkan dengan pelbagai risiko kecederaan, jadi, misalnya, memandu kereta dan pergerakan individu juga menjadi lebih sukar.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Untuk mendiagnosis sindrom Landau-Kleffner, prestasi pelbagai pemeriksaan menjadi persoalan. Pada awalnya, bagaimanapun, dilakukan anamnesis menyeluruh, di mana pakar yang hadir belajar tentang aduan pesakit, penyakit masa lalu, dan ciri-ciri gaya hidup peribadi pesakit. Dengan cara ini, diagnosis tentatif sudah dapat dibuat. Ini diperkuatkan oleh gambaran klinikal khas dengan ciri khas sindrom Landau-Kleffner. Pelbagai kaedah pemeriksaan neuropsikologi digunakan untuk diagnosis sindrom Landau-Kleffner yang boleh dipercayai. Sebagai contoh, pemeriksaan EEG dilakukan. Hasilnya selalunya tanpa penemuan dalam keadaan terjaga, tetapi kelainan berlaku semasa fasa tidur. Dalam konteks diagnosis pembezaan, Sindrom Asperger dan sindrom ESES sangat relevan.
Komplikasi
Sindrom Landau-Kleffner dikaitkan dengan banyak keluhan dan gejala yang berbeza. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak yang terjejas mengalami keterbatasan yang teruk dalam perkembangan bahasa dan motor mereka dalam prosesnya dan oleh itu memerlukan sokongan khas di sekolah. Selanjutnya, mereka yang terkena dampak juga dapat dibatasi dengan sangat teruk dalam kehidupan seharian mereka sehingga mereka bergantung secara kekal pada pertolongan orang lain. Adalah tidak biasa berlaku kejang epilepsi atau keluhan otot lain. Keupayaan pendengaran mereka yang terjejas juga agak terbatas, sehingga perkembangan anak-anak terus tertunda. Secara amnya, kualiti hidup pesakit menurun dengan ketara kerana sindrom Landau-Kleffner. Selanjutnya, sindrom ini menyukai gejala demensia. Pesakit biasanya tidak dapat berfungsi dengan cara biasa dan akibatnya sangat terhad dalam kehidupan seharian mereka. Beberapa aduan sindrom Landau-Kleffner dapat diatasi dengan bantuan ubat. Walau bagaimanapun, penyakit positif secara amnya tidak berlaku, sehingga mereka yang terjejas bergantung pada terapi dan pertolongan orang lain sepanjang hayat mereka. Namun, sebagai peraturan, jangka hayat orang yang terjejas tidak berubah.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya remaja mengalami kelainan motorik atau pertuturan, doktor harus berunding untuk mengetahui penyebabnya. Sekiranya ketidakkonsistenan perkembangan dan kelewatan pematangan dapat dilihat dalam perbandingan langsung dengan rakan sebaya, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya terdapat pengurangan atau kehilangan pendengaran, pemeriksaan perlu dilakukan. Hilang pendengaran atau pendengaran sepihak adalah tanda amaran organisma. Mereka harus diperiksa oleh pakar segera setelah mereka dikesan. Sekiranya gejala meningkat dalam intensiti atau tahap, lawatan ke doktor dianjurkan secepat mungkin. Sekiranya orang yang terkena menderita sawan epilepsi atau serangan kejang lain, doktor harus berunding. Terjejas memori menjadi perhatian bagi kanak-kanak, remaja dan dewasa muda. Seorang doktor harus berunding supaya penyebabnya dapat ditentukan dan rawatan dimulakan. Penurunan prestasi di sekolah atau aktiviti kerja jarang berlaku dan mesti dinilai oleh doktor. Sekiranya simptom-simptom tersebut menyebabkan kemerosotan dalam melaksanakan tugas seharian, doktor harus mendapatkan nasihat dan bantuan. Sekiranya risiko kecederaan meningkat dalam kehidupan seharian, tindakan diperlukan untuk mencegahnya lebih jauh kesihatan gangguan. Pemeriksaan susulan akan mengetahui sebab-sebab gejala tersebut sehingga peningkatan kualiti hidup seterusnya dapat dilakukan.
Rawatan dan terapi
Sindrom Landau-Kleffner biasanya dirawat dengan ubat. Dadah seperti karbamazepin, valproate, dan sultiam digunakan dalam kebanyakan kes. Ini dadah dipanggil antikonvulsan. Penggunaan glukokortikoid juga mungkin. Untuk meningkatkan kemahiran berbahasa, pesakit yang terjejas sering menerima logoterapi. Prognosis untuk sindrom Landau-Kleffner sukar, kerana penyakit ini sangat berbeza dari orang ke orang. Kadang-kadang gejala bertambah baik, tetapi pengampunan lengkap agak jarang berlaku. Juga, tidak ada kemungkinan untuk kausal terapi penyakit ini. Sebilangan pesakit terjejas oleh gangguan pertuturan dalam jangka masa panjang. Individu lain kembali bersuara setelah beberapa lama.
Prospek dan prognosis
Sindrom Landau-Kleffner mempunyai prognosis yang tidak baik. Perjalanan penyakit ini dianggap progresif, begitu umum kesihatan boleh dijangka merosot seiring bertambahnya usia. Semakin kerap berlaku sawan, semakin tinggi risiko untuk gangguan sekunder atau gangguan proses kehidupan umum. Pesakit dan persekitarannya mesti merancang organisasi kehidupan seharian dengan mempertimbangkan gejala penyakit. Orang yang terkena dampak kehilangan atau sementara kemampuannya untuk bercakap dan dengan itu mengalami penurunan kualiti hidupnya yang ketara. Dalam sebilangan besar kes, ini membawa kepada emosi yang teruk tekanan dan perkembangan sekuel psikologi. Di samping itu, masalah dengan pengembangan motor diharapkan. Urutan pergerakan lebih sukar dan demikian juga membawa sekatan dalam kehidupan seharian serta peningkatan risiko kemalangan. Penerapan terapi jangka panjang diperlukan untuk mengurangkan keluhan yang ada. Walau bagaimanapun, kebebasan sepenuhnya dari gejala tidak tercapai. Sejauh ini, tidak ada pilihan terapi yang dapat menghilangkan penyebab sindrom Landau-Kleffner. Aplikasi pertolongan diri langkah-langkah mempunyai pengaruh positif terhadap prognosis. Selain itu, pengendalian emosi penyakit ini penting dalam mengatasi. Ucapan boleh dilatih atas inisiatif seseorang untuk menyokong terapi ucapan. Sesi latihan membawa untuk mengatasi masalah harian yang lebih baik dalam jangka masa panjang.
pencegahan
Pada masa kini, tidak cekap langkah-langkah untuk pencegahan sindrom Landau-Kleffner belum diketahui. Ini kerana penyebabnya juga belum dapat diteliti dengan secukupnya. Oleh itu, rawatan yang kompeten sangat penting.
Susulan
Dalam kes sindrom Landau-Kleffner, kemungkinan rawatan susulan agak sukar dalam kebanyakan kes atau kadang-kadang tidak tersedia sama sekali. Oleh kerana penyakit ini turun-temurun, orang yang terjejas semestinya harus menjalani ujian dan kaunseling genetik sekiranya dia ingin mempunyai anak untuk mencegah sindrom itu terjadi pada keturunannya. Sindrom Landau-Kleffner tidak dapat sembuh, jadi doktor harus dihubungi pada tanda dan gejala pertama. Rawatan biasanya dilakukan dengan mengambil pelbagai ubat. Selalu penting untuk memperhatikan dos yang betul dan selalu mengambil ubat. Ibu bapa juga harus memperhatikan pengambilan ubat anak-anak mereka. Oleh kerana sindrom Landau-Kleffner sering menyebabkan kesukaran bercakap, banyak kanak-kanak bergantung pada sokongan dan dorongan intensif daripada ibu bapa mereka. Perbualan yang baik dengan pesakit sering diperlukan untuk mencegahnya kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Sebagai peraturan, sindrom Landau-Kleffner tidak memberi kesan negatif atau mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sindrom Landau-Kleffner biasanya berlaku pada kanak-kanak, jadi individu yang terjejas bergantung pada penjaga mereka untuk mendapatkan bantuan. Membantu diri sendiri langkah-langkah tidak dapat dipertimbangkan untuk pesakit kanak-kanak; sebaliknya, ibu bapa mengikuti pemeriksaan dan terapi perubatan. Pengambilan ubat yang betul juga dipantau oleh ibu bapa dan bukan oleh pesakit bawah umur sendiri. Penyakit ini mengakibatkan pelbagai sekatan dalam kehidupan seharian mereka yang terjejas. Dalam kebanyakan kes, gejala khas penyakit bermula dengan masalah pendengaran yang khas, sehingga pesakit mengalami kesulitan terutama dalam pelajaran di sekolah. Akibatnya, mereka yang terjejas sering dipaksa untuk pindah ke sekolah khas untuk meneruskan kerjaya sekolah mereka. Pada masa yang sama, risiko kemalangan meningkat dalam kehidupan seharian apabila, misalnya, pesakit tidak lagi dapat merasakan bunyi di lalu lintas dengan betul. Gejala lain adalah perkembangan yang teruk gangguan pertuturan. Menghadiri terapi ucapan sangat membantu dalam kes ini, tetapi tidak dapat menghentikan perjalanan progresif. Di samping itu, beberapa pesakit mengalami sawan epilepsi, yang seterusnya meningkatkan risiko kemalangan dan mengurangkan kebebasan mereka dalam kehidupan seharian. Kerana sawan, banyak pesakit tidak lagi dapat memandu sendiri, misalnya, atas alasan keselamatan. Kemurungan yang timbul harus selalu diuruskan oleh psikologi.
