Sindrom Myelodysplastic: Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Sindrom Myelodysplastic gangguan adalah gangguan hematopoiesis klonal (darah pembentukan), yang bermaksud bahawa terdapat perubahan kualitatif dan kuantitatif dalam hematopoiesis serta sitopenia periferal (penurunan jumlah sel dalam darah).

Kecacatan itu terdapat pada sel induk pluripoten (sel induk yang dapat membezakan menjadi jenis sel organisma) itu sendiri. Akibatnya, perubahan hematologi boleh mempengaruhi satu, beberapa atau semua darah garis sel. Apabila darah sel-sel berasal dari klon patologi (berpenyakit), mereka terhad kemampuannya untuk berfungsi dan mempunyai masa bertahan yang lebih pendek di sumsum tulang dan juga dalam darah periferal. Kehilangan keupayaan untuk membezakan mengakibatkan peningkatan sitopenia (penurunan jumlah sel dalam darah), yang akhirnya dapat berkembang menjadi leukemia myeloid akut (AML).

Di sekolah rendah sindrom myelodysplastic, penyimpangan kromosom klonal (kelainan kromosom) dapat dikesan pada kira-kira 50% pesakit. Yang paling biasa adalah penghapusan (kehilangan segmen DNA) dari kromosom 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) atau kromosom Y, serta trisomi 8 (+8). Dalam sindrom myelodysplastic sekunder, kadar penyimpangan lebih tinggi.

Mengikut penyebabnya, sindrom myelodysplastic dapat diklasifikasikan ke dalam bentuk berikut:

• Utama sindrom myelodysplastic (> 90%).
  • Tanpa sebab yang dapat dikenal pasti
• Sindrom myelodysplastic sekunder (<10%).
  • Terapi-sindrom myelodysplastic yang berkaitan.
    • Selepas sitostatik sebelumnya terapi (sinonim: kemoterapi- alkilant, perencat topoisomerase II, cisplatin, fludarabin, azathioprine.
    • Selepas radiatio (radioterapi)
    • Selepas radiokemoterapi gabungan (RCTX; va Alkylanzien dalam kombinasi dengan radiasi terapi).
    • Selepas terapi radioiodin
  • Dipicu oleh pendedahan jangka panjang (10-20 tahun) kepada bahan toksik (beracun) seperti benzena dan pelarut tertentu - yang terjejas terutamanya adalah pekerja stesen minyak, pelukis dan pernis, serta pekerja lapangan terbang (minyak tanah).

Etiologi (penyebab) sindrom myelodysplastic sekunder

Radioterapi

• Radiokemoterapi gabungan (RCTX; terutamanya agen alkilating dalam kombinasi dengan terapi radiasi).
• Terapi radioiodin
• Radioterapi (Radiatio)

Kemoterapi

• Radiokemoterapi gabungan (RCTX; v. Alkylanzien dalam kombinasi dengan terapi radiasi).
• Terapi sitostatik sebelumnya (sinonim: kemoterapi).
  • Alkylants, perencat topoisomerase II, cisplatin, fludarabin, azathioprine.
  • Tumor pepejal (risiko tertinggi: kanser tulang (SIR 39.0; 95% selang keyakinan 21.4-65.5), tisu lembut kanser (SIR 10.4; 6.4-15.9), dan kanser testis (SIR, 12.3; 7.6-18.8); ketumbuhan di peritoneum, paru-paru (karsinoma sel kecil), ovari, tiub fallopio, atau pusat sistem saraf: SIR 5 hingga 9 kali; barah lain: SIR 1.5 hingga 4 kali).

Pencemaran alam sekitar - keracunan (keracunan).

• Pendedahan jangka panjang (10-20 tahun) kepada bahan toksik (beracun) seperti benzena dan pelarut tertentu - yang terjejas terutamanya adalah pekerja stesen minyak, pelukis dan pelukis, dan juga pekerja lapangan terbang (minyak tanah).
• Utama
• Insektisida