Sindrom Myelodysplastic (MDS) (sinonim: Myelodysplasia; ICD-10-GM D 46.9: Sindrom Myelodysplastic, tidak ditentukan) mewakili sekumpulan penyakit heterogen (tidak sesuai) dari sumsum tulang (penyakit sel stem). Sindrom ini dikaitkan dengan gangguan hematopoiesis (darah pembentukan), iaitu, terdapat perubahan kualitatif dan kuantitatif dalam hematopoiesis dan sitopenia periferal (penurunan jumlah sel dalam darah). Displastik (cacat) sumsum tulang and darah sel dengan peningkatan jumlah letupan (prekursor atau muda, sel yang belum dibezakan akhirnya) dijumpai. Dari sel induk sumsum tulang, erythrocytes (merah darah sel), leukosit (sel darah putih dikelaskan sebagai granulosit, monosit, limfosit) serta trombosit (darah platelet) berkembang pada individu yang sihat melalui pembezaan dan pematangan. Mengikut penyebabnya, sindrom myelodysplastic dapat diklasifikasikan ke dalam bentuk berikut:
- Sindrom myelodysplastic primer (> 90%).
- Tanpa sebab yang dapat dikenal pasti
- Sindrom myelodysplastic sekunder (<10%).
- Terapi-sindrom myelodysplastic yang berkaitan.
- Selepas sitostatik sebelumnya terapi (sinonim: kemoterapi- alkilant, perencat topoisomerase II, cisplatin, fludarabin, azathioprine.
- Selepas radiatio (radioterapi)
- Selepas radiokemoterapi gabungan (RCTX; va Alkylanzien dalam kombinasi dengan radiasi terapi).
- Selepas terapi radioiodin
- Dipicu oleh pendedahan jangka panjang (10-20 tahun) kepada bahan toksik (beracun) seperti benzena dan pelarut tertentu - yang terjejas terutamanya adalah pekerja stesen minyak, pelukis dan pernis, serta pekerja lapangan terbang (minyak tanah).
- Terapi-sindrom myelodysplastic yang berkaitan.
Nisbah jantina: wanita terjejas sedikit lebih jarang daripada lelaki. Puncak frekuensi: usia permulaan permulaan adalah 75 tahun. Sindrom Myelodysplastic adalah salah satu penyakit sumsum tulang malignan (malignan) yang paling biasa pada orang tua (di Jerman). Kejadian (kekerapan kes baru) adalah sekitar 4-5 kes setiap 100,000 penduduk setiap tahun. Dalam kumpulan orang berusia lebih dari 80 tahun, kejadiannya adalah> 50 penyakit setiap 100,000 penduduk setiap tahun. Kursus dan prognosis: Kursus dan prognosis bergantung pada jenis dan keparahan sindrom myelodysplastic. Apabila penyakit itu berkembang, semakin banyak sel darah yang tidak matang dihasilkan. Oleh itu, peralihan ke bentuk yang kurang disukai secara prognostik seperti leukemia myeloid akut (AML) atau leukemia myelomonocytic kronik (CMML) adalah mungkin. Kira-kira 70% pesakit mati akibat pendarahan, akibat AML atau akibat jangkitan. Oleh itu, sangat penting bagi mereka yang terjejas untuk menguatkannya sistem imun melalui sihat diet, aktiviti fizikal, rehat atau tidur yang mencukupi, dan latihan mental. Ini, dan di atas semua terapi yang mencukupi, dapat memanjangkan usia. Prospek penyembuhan hanya diberikan oleh pemindahan sel stem. Prognosis bergantung pada tahap sitopenia dan diperburuk oleh parameter berikut:
- Peratusan letupan Medullary (mempengaruhi medulla)> 5%.
- Kehadiran penyimpangan kromosom kompleks (penyimpangan).
- Dydrogenase laktat meningkat (LDH)
- Umur lebih tinggi
- Komorbiditi (penyakit bersamaan)
- Mengurangkan keadaan umum pesakit
Keperluan transfusi juga termasuk dalam anggaran prognosis. Dua sistem prognostik yang disahkan digunakan untuk memperkirakan kelangsungan hidup keseluruhan dan risiko perkembangan (kemajuan) hingga leukemia myeloid akut (AML): "Sistem Pemarkahan Prognostik Antarabangsa (IPPS)" dan "Sistem Pemarkahan Prognostik Antarabangsa-Disemak (IPSS-R)." Lihat "Myelodysplastic Syndrome (MDS) / Penyakit Selepasnya / Faktor Ramalan".
