Sindrom Zollinger-Ellison: Gejala, Punca, Rawatan

In Sindrom Zollinger-Ellison (sinonim: Gastrinoma; LELAKI; Neoplasia endokrin berganda (LELAKI) jenis I; ICD-10 E16.4: Tidak normal gastrin rembesan) adalah neoplasia (neoplasma) yang mengakibatkan peningkatan pengeluaran gastrin dan oleh itu juga disebut gastrinoma.
Gastrin adalah hormon yang dihasilkan di mukosa daripada perut. Pengeluarannya dirangsang oleh rangsangan makanan. Gastrin, seterusnya, merangsang pengeluaran asid gastrik.

Gastrinoma sering dilokalisasikan di pankreas (kira-kira 80%). Ia boleh menjadi tumor jinak (jinak), tetapi lebih kerap ia adalah malignan (malignan; hingga 70%). Pada masa diagnosis, metastasis (tumor anak perempuan) telah berlaku pada 50% daripada mereka yang terjejas.

Gastrinoma adalah genetik pada 25% pesakit dan kemudian berlaku dalam keadaan pelbagai neoplasia endokrin (MEN) jenis I. Sindrom MEN-I adalah penyakit yang membawa kepada tumor endokrin yang berlainan: "tiga Ps" - hipofisis, pankreas, paratiroid - menggambarkan penyetempatan.

Kejadian puncak: Penyakit ini berlaku terutamanya antara usia 30 dan 60 tahun.

Kejadian (kekerapan kes baru) adalah sekitar 5-10 kes setiap 1,000,000 penduduk setahun (di Jerman).

Kursus dan prognosis: Selagi gastrinoma yang mendasari belum metastasis, terutama pada limfa nod dan hati, penawar mungkin. Gastrinoma dikeluarkan melalui pembedahan, tetapi boleh berulang (kembali). Sekiranya metastasis dapat dikesan, tanpa gejala terapi masih boleh meningkatkan kursus dengan ketara. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berkembang dengan perlahan, sehingga dapat bertahan selama bertahun-tahun atau beberapa dekad. Walau bagaimanapun, terdapat juga kursus agresif dengan jangka hayat yang sangat pendek.