Semua maklumat yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu berada di tangan pakar onkologi yang berpengalaman!
Sinonim
Perubatan: Tumor penghasil hormon
Pengenalan
Neoplasia endokrin berganda adalah penyakit yang diwarisi autosomal dominan. Ia dikaitkan dengan pembebasan hormon dan merupakan sindrom yang jarang berlaku. LELAKI (pelbagai neoplasia endokrin) menampakkan diri pada organ yang berlainan dan oleh itu membawa kepada gambaran klinikal yang berbeza bergantung kepada pendedahan hormon organ.
klasifikasi
Neoplasia endokrin berganda dibahagikan kepada 2 jenis, yang menampakkan diri dalam organ yang berbeza. LELAKI jenis 1, juga dikenali sebagai sindrom wormer, dibezakan dengan jenis MEN 2. Demi kejelasan, kedua-dua jenis dengan gejala, terapi dan diagnosisnya dipertimbangkan secara berasingan di bawah.
Sindrom Lelaki Jenis 1-Wermer
Neoplasia endokrin berganda 1 dicirikan oleh sekumpulan tumor keluarga pituitari, paratiroid dan pankreas.
Kekerapan
Neoplasia endokrin berganda adalah penyakit yang jarang berlaku. Kelazimannya adalah sekitar 1 dari 100 000.
Punca
Gambaran klinikal sindrom wormer (neoplasia endokrin berganda) boleh menjadi keluarga, tetapi juga bersifat sporadis. Dalam beberapa kes, neoplasia endokrin berdasarkan mutasi gen pada gen menin. Gen ini terletak pada kromosom 11 dan menekan pertumbuhan tumor (penekan tumor) apabila berfungsi dengan baik. Gen ini tersedia untuk analisis gen dan oleh itu dapat diuji dalam kes famili neoplasia pelbagai endokrin.
Gejala
Gejala neoplasia endokrin berganda bergantung pada lokasi tumor. Pada asasnya, tumor di kelenjar pituitari, kelenjar paratiroid dan pankreas semuanya berlaku dari masa ke masa, tetapi mengikut urutan kronologi yang berbeza. Sebagai peraturan, manifestasi awal tumor menentukan gejala.
Juga, tidak setiap tumor menghasilkan semua hormon disenaraikan di bawah. Oleh itu, gambaran klinikal terdiri daripada kesan hormon yang berbeza, bergantung pada manifestasi dan fungsi tumor. Selain itu, kedua-dua tumor jinak dan ganas boleh berlaku secara bersamaan.
Kelenjar hipofisis
. kelenjar pituitari menghasilkan pelbagai hormon. Ini termasuk hormon pertumbuhan STH. Sekiranya berlaku pengeluaran berlebihan, pertumbuhan yang besar (akomegali) berlaku secara klinikal.
Kaki dan tangan serta hidung dan telinga sangat terjejas. Di samping itu, organ dalaman juga tumbuh semakin banyak dan dengan itu boleh menyebabkan masalah ruang dan keterbatasan fungsi. Selanjutnya, kelenjar pituitari menghasilkan hormon adrenokortikotropik (ACTH).
Ini merangsang korteks adrenal dan seterusnya membawa kepada Sindrom Cushing. Sebabnya adalah pengeluaran kortisol yang berlebihan, yang membawa kepada penampilan luaran khas dengan wajah bulan, batang obesiti dan lembu leher. Prolaktin juga dihasilkan oleh kelenjar pituitari.
Hormon ini bertanggungjawab untuk pengeluaran susu selama mengandung. Jika prolaktin berlebihan disebabkan oleh tumor, penyelewengan atau ketiadaan haid berlaku. Selain itu, pengeluaran susu dan rembesan susu melalui kelenjar susu boleh berlaku. Ini tentunya hanya dapat dilihat secara klinikal jika tidak ada mengandung atau sekiranya pesakit tidak disusui. Walau bagaimanapun, prolaktin pengeluaran berlebihan juga boleh berlaku tanpa gejala.
