Diagnosis pembezaan | Medulloblastoma

Diagnosis pembezaan

Medulloblastoma harus dibezakan dari tumor embrio sel kecil yang serupa seperti neuroblastoma, ependymoblastoma, pinealoma dan tumor tisu limfatik (limfoma).

Terapi

Terapi terdiri daripada pembedahan tumor yang paling radikal dan penyinaran dosis tinggi berikutnya dengan 40 Gray dengan penyinaran langsung fossa posterior dan seluruh ruang cecair serebrospinal (sumbu neuro). Tidak setiap tumor bertindak balas dengan baik terhadap penyinaran. Medulloblastoma, bagaimanapun, adalah tumor yang sensitif terhadap radiasi.

Ini bermaksud bahawa sel-sel tumor dibunuh dengan berkesan oleh radiasi. Sejak otak tumor sering tumbuh secara infiltratif ke dalam tisu saraf di sekitarnya, selalunya tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya semasa pembedahan. Hanya melalui sinaran sel sel tumor yang tersisa terbunuh. Oleh itu, prognosis untuk pesakit bertambah baik dengan penyinaran.

Sejak medulloblastoma sering membawa kepada pembentukan tumor anak perempuan di seluruh pusat sistem saraf, keputusan biasanya dibuat untuk menyinari otak and saraf tunjang di kawasan yang luas. Oleh kerana medulloblastoma sangat sensitif terhadap radiasi, penyembuhan dapat dicapai dalam lebih dari 50% kes. Gabungan sinaran pasca operasi dengan kemoterapi telah menunjukkan hasil yang positif dari segi kambuh dan kadar kelangsungan hidup dan bahkan mungkin bersifat kuratif. Dalam kemoterapi, agen penghambat pembahagian sel (sitostatik) diberikan kepada kumpulan nitrosureas seperti CCNU, tetapi juga vincristine dan cisplatin. Pada kanak-kanak di bawah usia 3 tahun, kemoterapi dapat melambatkan masa penyinaran dan dalam beberapa kes malah menggantikan penyinaran

Profilaksis

Oleh kerana faktor risiko dan pencetus perkembangan glioblastoma tidak diketahui, tidak ada cadangan pencegahan. Secara amnya, disarankan untuk menghindari radiasi yang tidak perlu (terutama pada kanak-kanak) serta bersentuhan dengan bahan kimia dan bahan pencemar karsinogenik, walaupun faktor persekitaran hanya memainkan peranan kecil dalam pengembangan otak ketumbuhan.

Prognosis

Pesakit dengan reseksi tumor yang lengkap, kekurangan pengesanan CSF metastasis dan kekurangan pengesanan sel tumor di CSF (sitologi CSF negatif), yang telah menerima gabungan radiasi dan kemoterapi selepas operasi, mempunyai prognosis yang agak baik walaupun keganasan medulloblastoma tinggi. Walau bagaimanapun, berulang atau pertumbuhan (kambuh) tumor sering berlaku. Medulloblastoma yang hanya menampakkan diri pada masa dewasa mempunyai prognosis yang lebih baik dan kurang kerap melakukan metastasis.

Tidak dirawat, masa bertahan hanya singkat. Kambuhan adalah kekambuhan tumor selepas rawatan yang berjaya. Walaupun tumor telah hancur sepenuhnya oleh pembedahan, radiasi dan kemoterapi, sel-sel tumor individu dapat bertahan dan tumbuh semula.

Sekiranya tumor muncul semula di lokasi yang sama, ini disebut kambuhan tempatan. Kira-kira satu pertiga kanak-kanak menderita nasib ini. Terutama kanak-kanak kecil, yang tumornya telah membentuk tumor anak perempuan pada masa diagnosis, mempunyai kadar berulang yang sangat tinggi.

Kanak-kanak yang lebih tua (lebih dari 4 tahun) tanpa metastasis mempunyai kadar berulang yang rendah dan oleh itu prognosis yang lebih baik. Kambuhan biasanya berlaku dalam dua tahun pertama selepas terapi awal. Tahap kelangsungan hidup dua tahun rata-rata 70%, kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah sekitar 50-70%, kadar kelangsungan hidup sepuluh tahun adalah 50%, dan walaupun setelah 10 tahun kira-kira satu pertiga pesakit masih bebas berulang.