In Penyakit Addison (sinonim: penyakit Addison; melanosis Addison; sindrom Addison; bronkial kulit penyakit; penyakit bronkus; melasma suprarenal; kekurangan adrenal utama; kekurangan adrenokortikal utama; atrofi adrenokortikal utama; kekurangan adrenokortikal utama; hipofungsi adrenokortikal utama; hipoadrenalisme utama; hypoadrenocorticism primer; kekurangan suprarenal utama; ICD-10-GM E27. 1: Kekurangan adrenokortikal utama: Penyakit Addison) adalah kekurangan adrenokortikal primer (kekurangan NNR; kekurangan adrenokortikal). Ini mengakibatkan penurunan rembesan semua adrenokortikal hormon (Hormon NNR). Penyakit ini (NNI) adalah hasil dari pemusnahan korteks adrenal secara progresif, yang mesti mempengaruhi lebih dari 90%, kerana hanya selepas itu gejala klinikal kekurangan adrenal muncul.
Terdapat banyak penyebab kekurangan adrenokortikal utama:
- Punca genetik (kekerapan: sangat jarang berlaku).
- Adrenoleukodystrophy (sinonim: X-ALD; sindrom Addison-Schilder) - Gangguan resesif yang berkaitan dengan X yang menyebabkan kecacatan dalam sintesis hormon steroid dengan pengumpulan rantai yang terlalu panjang asid lemak di NNR dan CNS; akibatnya, kekurangan neurologi dan demensia berkembang dengan permulaan pada zaman kanak-kanak.
- Kekurangan glukokortikoid keluarga (terpencil Kortisol kekurangan dengan normal aldosteron kepekatan; contohnya, disebabkan oleh ACTH kecacatan reseptor (→ kekurangan tindak balas ACTH kepada NNR).
- Utama Kortisol rintangan (disebabkan oleh reseptor glukokortikoid yang lemah atau cacat pada tisu sasaran (→ hipersekresi sekunder: ACTH, kortisol, androgen dan mineralokortikoid).
- Pemusnahan NNR secara automatik (75% kes).
- Jangkitan (10-25% kes)
- Penyebab vaskular (vaskular).
- Keganasan (penyakit ketumbuhan; metastasis di NNR).
Nisbah jantina: wanita lebih kerap terjejas daripada lelaki.
Puncak frekuensi: usia permulaan permulaan diagnosis adalah 40 tahun.
Penyakit Addison berlaku agak jarang.
Kelaziman (kejadian penyakit) adalah 10-11 kes per 100,000 penduduk setiap tahun.
Kejadian (kekerapan kes baru) adalah sekitar 5 kes setiap 1,000,000 penduduk setahun (di Jerman). Kursus dan prognosis: Kerana kebanyakan gejala klinikal tidak spesifik, diagnosis sering ditangguhkan! Penyakit ini berpotensi mengancam nyawa. Kerosakan lengkap fungsi adrenal berlaku. Prosesnya boleh menjadi berbahaya atau kronik. Kehilangan hormon mesti diganti dengan kehidupan. Krisis Addisonian (gangguan kewaspadaan (gangguan kesedaran), dehidrasi (kekurangan cecair), demam, hipoglisemia (rendah darah gula)) adalah bentuk proses yang mengancam nyawa dan memerlukan rawatan kecemasan di hospital. Penderita harus selalu membawa kad pengenalan yang memberitahu mereka keadaan dalam kes kecemasan.
Komorbiditi (penyakit bersamaan): Penyakit Addison dikaitkan dengan penyakit autoimun lain dalam lebih daripada separuh kes, autoimun thyroiditis (AIT) dalam 50%, dan taip 1 kencing manis mellitus dalam 10-15%.
