Diagnostik alat perubatan pilihan - bergantung pada hasil sejarah, pemeriksaan fizikal, diagnostik makmal, dan diagnostik alat perubatan wajib - untuk pendarahan simptomatik. Sonografi (pemeriksaan ultrasound) dari kawasan badan yang terjejas. X-ray dari kawasan badan yang terkena Tomografi yang dikira (CT; prosedur pencitraan keratan (gambar sinar-X diambil dari arah yang berlainan dengan menggunakan komputer… Hemofilia: Ujian Diagnostik
Gejala dan keluhan berikut mungkin menunjukkan hemofilia (gangguan pendarahan): Lebam yang meluas berlaku dengan sangat mudah. Sekatan pergerakan kerana pendarahan sendi (hemarthros kronik). Pendarahan tali pusat (bukti klinikal awal). Selepas pendarahan selepas suntikan, dan lain-lain. Selepas pendarahan selepas prosedur pembedahan Pendarahan spontan Terdapat peningkatan risiko pendarahan sekiranya terdapat keradangan, jangkitan seperti selesema atau… Hemofilia: Gejala, Keluhan, Tanda
Patogenesis (perkembangan penyakit) Hemofilia A disebabkan oleh penurunan atau ketiadaan lengkap faktor pembekuan VIII (FVIII, hemofilia A). Hemofilia B, sebaliknya, disebabkan oleh pengurangan atau ketiadaan lengkap faktor pembekuan IX (FIX, hemofilia B). Faktor pembekuan adalah sebahagian daripada lata pembekuan. Sekiranya ada bahagian… Hemofilia: Punca
Langkah-langkah umum Individu dengan hemofilia harus mendapatkan kad pengenalan dan membawanya setiap masa Suntikan harus diberikan secara intravena dan / atau subkutan Hemostasis yang sangat berhati-hati harus selalu dilakukan selepas kecederaan / pembedahan Ejen berikut harus dielakkan: Ejen antiplatelet (TAH) [Tidak ada tuntutan kelengkapan!] Gabungan asid Acetylsalicylic Abciximab (ASA)… Hemofilia: Terapi
Sejarah perubatan (sejarah penyakit) mewakili komponen penting dalam diagnosis hemofilia (gangguan pendarahan). Sejarah keluarga Adakah terdapat penyakit dalam keluarga anda yang biasa? Adakah terdapat penyakit keturunan dalam keluarga anda? Anamnesis sosial Sejarah perubatan semasa / sejarah perubatan sistemik (aduan somatik dan psikologi). Apa simptom yang anda perhatikan? Adakah anda lebam ... Hemofilia: Sejarah Perubatan
Darah, sistem pembentuk organ-sistem imun (D50-D90). Sindrom Willebrand-Jürgens (sinonim: sindrom von Willebrand-Jürgens; sindrom von Willebrand, vWS) - penyakit kongenital yang paling biasa dengan peningkatan kecenderungan pendarahan; penyakit disebarkan secara autosomal-dominan dengan penembusan yang berubah-ubah, jenis 2 C dan jenis 3 diwarisi secara autosomal-resesif; terdapat kecacatan kuantitatif atau kualitatif faktor von Willebrand; ini merosakkan, ... Hemofilia: Atau sesuatu yang lain? Diagnosis pembezaan
Berikut adalah penyakit atau komplikasi yang paling penting yang mungkin disebabkan oleh hemofilia (hemofilia): Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99). Jangkitan dengan hepatitis B, hepatitis C, HIV, dll., Kerana terapi (pendermaan darah langsung, unit darah, atau plasma darah); hari ini, hanya terapi penggantian dengan faktor darah. Sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung (M00-M99). Bersama… Hemofilia: Komplikasi
Klasifikasi hemofilia mengikut aktiviti faktor. Faktor aktiviti: faktor VIII / faktor IX Penilaian Gejala klinikal 25-50% Subhemofilia Selalunya tanpa gejala 5-25% Hemofilia ringan Biasanya tidak simptomatik, mungkin pendarahan sekunder atau hematoma selepas operasi trauma yang lebih teruk (kecederaan) 1-5% pendarahan hemofilia sederhana selepas kecil trauma <1% hemofilia teruk Pendarahan spontan
Pemeriksaan klinikal yang komprehensif adalah asas untuk memilih langkah diagnostik selanjutnya: Pemeriksaan fizikal umum - termasuk tekanan darah, nadi, suhu badan, berat badan, tinggi badan; selanjutnya: Pemeriksaan (melihat). Kulit, membran mukus dan sclerae (bahagian putih mata) [lebam yang meluas]. Pengukuran pergerakan sendi dan jarak gerakan sendi (mengikut neutral… Hemofilia: Pemeriksaan
Parameter makmal orde 1 - ujian makmal wajib. Parameter pembekuan darah kecil - PTT [↑], Cepat [normal]. Penentuan faktor pembekuan: VIII (hemofilia A), IX (hemophilia B), VWF (faktor von Willebrand; sinonim: Antigen faktor pembekuan VIII atau antigen faktor von Willebrand, vWF-Ag). Tahap faktor keparahan hemofilia keparahan pada% hemofilia teruk… Hemofilia: Ujian dan Diagnosis
Sasaran terapi Pencegahan pendarahan atau sekuel. Cadangan terapi Bentuk terapi atau terapi penggantian berikut dibezakan: Atas permintaan (= terapi yang diperlukan; “penggantian atas permintaan”): Penggantian selalu berdasarkan simptomologi. Pelbagai dos sering diperlukan dalam kes pendarahan yang mengancam. Terapi berterusan pencegahan pendarahan: Kanak-kanak dengan hemofilia teruk; permulaan selewat-lewatnya selepas ... Hemofilia: Terapi Dadah
