Plasmositoma: Pengelasan

Multiple myeloma simptomatik (plasmositoma) ditakrifkan oleh kriteria IMWG yang disemak semula seperti berikut: Kehadiran sel plasma monoklonal di sumsum tulang ≥ 10% atau biopsi-konfirmasi plasmacytoma tulang atau manifestasi extramedullary dan mana-mana "peristiwa penentu myeloma" berikut.

Kriteria CRAB untuk diagnosis pelbagai myeloma (lihat di bawah Diagnostik Makmal).

Hiperkalsemia (lebihan kalsium) C (hiperkalsemia) Serum kalsium > 0.25 mmol / L di atas julat normal atas atau> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Kekurangan ginjal (disfungsi buah pinggang) R (kegagalan buah pinggang) GFR (kadar penapisan glomerular) <40 mL / min atau serum kreatinin > 177 µmol / L.
Anemia (anemia) A (anemia) > 2.0 g / dL di bawah julat normal yang lebih rendah atau <10 g / dL
Lesi tulang (osteolisis dan / atau osteoporosis). B (luka tulang) Ion 1 luka dengan radiografi, CT, atau PET-CT.

Biomarker

  • Sel plasma klonal di sumsum tulang ≥ 60%.
  • Nisbah rantai cahaya bebas (FLC) yang terlibat / tidak terlibat ≥ 100
  • > 1 lesi fokus pada pengimejan resonans magnetik (MRI)> 5 mm.

Pementasan mengikut Durie dan Salmon (pementasan mengikut Sistem Pementasan Antarabangsa (ISS) lebih disukai: lihat di bawah).

Masa latihan Kriteria
Saya (A / B)
  • Hb> 10 g / dl dan
  • Serum Ca normal dan
  • Struktur tulang normal pada sinar-X / titik fokus tunggal dan
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, protein Bence-Jones dalam air kencing <4 g / 24 jam
II (A / B) Tidak mengira I atau III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl dan / atau
  • Serum Ca meningkat dan / atau
  • Lesi tulang lanjutan di Rö dan / atau
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, protein Bence-Jones dalam air kencing> 12 g / 24 jam

Legenda

  • J: fungsi ginjal normal
  • B: fungsi ginjal terhad
  • Hb: hemoglobin (pigmen darah)
  • Ca: kalsium
  • IgG: imunoglobulin G
  • IgA: imunoglobulin A

Pementasan mengikut sistem pementasan antarabangsa (ISS).

Masa latihan Kriteria Kelangsungan hidup 5 tahun
I
  • Β 2-microglobulin ≤3.5 mg / l
  • Albumin ≥3.5 g / dl
  • LDH normal
  • Risiko standard sitogenetik
 82
II
  • Tahap I atau III
 62
III
  • Β 2-microglobulin ≥5.5 mg / l
  • LDH dinaikkan

Or

  • Risiko tinggi sitogenetik
 40

Legenda: LDH: lactate dehydrogenase Kumpulan Kerja Myeloma Antarabangsa (IMWG) mencadangkan sistem pementasan prognostik baru yang mengambil kira "sistem pementasan antarabangsa" (ISS) sebelumnya, penyimpangan kromosom (CA) yang dikesan dalam pendarfluoran interphase in hybridization in situ selepas sel plasma CD138 pengayaan, dan tahap serum dehidrogenase laktat (LDH):

Masa latihan Kriteria
I
  • SS2-microglobulin <3.5 mg / l dan albumin> 35 g / l
  • CA yang tidak berisiko tinggi seperti del (17p) dan / atau t (4; 14) dan / atau t (14; 16).
  • Dan tahap LDH normal (di bawah had atas julat normal).
II
  • SS2-microglobulin> 5.5 mg / l
  • CA berisiko tinggi atau
  • Tahap LDH yang tinggi
III
  • Semua kemungkinan kombinasi lain ISS, CA, dan LDH.

Selepas tempoh pemerhatian median selama 46 bulan, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah:

  • R-ISS I awal pada 82%.
  • R-ISS II pada 62%
  • R-ISS III pada 40

Kadar kelangsungan hidup tanpa kemajuan (bertahan tanpa kanser perkembangan) dalam tiga kumpulan prognosis adalah 55%, 36%, dan 24%.