Kolangitis sclerosing primer (PSC) (sinonim: kolangitis sclerosing idiopatik; PSC; ICD-10 K83.0: cholangitis, sclerosing primer) adalah keradangan kronik pada extrahepatic dan intrahepatic (terletak di luar dan di dalam hati) bile saluran.
PSC adalah autoimun hati penyakit. Autoimun lain hati penyakit termasuk autoimun hepatitis (AIH; hepatitis autoimun), kolangitis bilier primer (PBC, sebelumnya sirosis hempedu primer), dan kolangitis yang berkaitan dengan IgG4 (IAC).
Nisbah jantina: lelaki dan wanita adalah 2-3: 1.
Kejadian puncak: penyakit ini berlaku terutamanya antara dekad ke-3 dan ke-5 kehidupan (lelaki: diagnosis median antara tahun ke-36 dan ke-52).
Kelaziman (kekerapan penyakit) adalah 4 hingga 16 kes setiap 100,000 penduduk.
Kejadian (kekerapan kes baru) adalah sekitar 1-5 kes setiap 100,000 penduduk per tahun (di Jerman) - dengan kecenderungan yang meningkat.
Kursus dan prognosis: Pada peringkat awal, penyakit ini tidak simptomatik. Sepertiga daripada semua pesakit bebas gejala. Dalam kebanyakan kes, kolangitis sklerosis primer (PSC) didiagnosis secara kebetulan (penemuan makmal). PSC tidak dapat disembuhkan. Dalam perjalanan penyakit ini, perubahan fibrotik (percambahan patologi tisu penghubungdan akibatnya sklerosis (pengerasan) dan stenosis (penyempitan) bile saluran berlaku. Aliran keluar dari bile dari hati ke usus kecil tidak lagi terjamin kerana kemusnahan saluran empedu tambahan dan intrahepatik. Kolestasis (stasis hempedu) boleh berlaku. Lama kelamaan, hati rosak oleh komponen toksik (beracun) dari hempedu bertakung, yang menyebabkan perkembangan sirosis (penyusutan hati). Kolangitis sclerosing primer dikaitkan dengan peningkatan risiko pelbagai keganasan (penyakit ketumbuhan), terutamanya karsinoma kolangiocellular (CCC; saluran empedu karsinoma, kanser saluran hempedu). Kanser saringan atau pengesanan awal sangat penting dalam konteks ini.
Tanpa pemindahan hati (LTx), masa bertahan rata-rata adalah antara 10 dan 20 tahun. Selepas pemindahan hati, kadar survival 10 tahun adalah sekitar 80% - dalam 20% kes penyakit ini berulang. Risiko kematian akibat keganasan adalah 40-58%.
Komorbiditi: Kolangitis sklerosis primer secara langsung berkaitan dengan penyakit reumatik. Selanjutnya, terdapat hubungan yang jelas dengan penyakit radang usus (IBD): 60-80% pesakit PSC juga menderita ulser kolitis (penyakit keradangan kronik mukosa daripada Rektal dan mungkin dari kolon). daripada kolon (usus besar)) dan 7-21% mempunyai Penyakit Crohn (penyakit radang usus yang kronik yang boleh mempengaruhi keseluruhan saluran gastrointestinal (dari kaviti oral kepada anus/dubur.Begitu juga, kolangitis sclerosing primer (PSC) sering dikaitkan dengan bukan alkohol lemak hati (NAFLD).
