Limfohistiocytosis hemofagosit adalah penyakit yang mempengaruhi sistem imun. Penyakit ini biasanya berlaku dengan frekuensi yang sangat rendah. Limfohistiocytosis hemofagosit biasanya dicirikan oleh kursus yang teruk. Di samping itu, ia mewakili penyakit hiperinflamasi yang disebut.
Apa itu limfohistiocytosis hemofagosit?
Limfohistiocytosis hemofagositik dicirikan oleh gejala utama demam, perubahan kulit, dan hati and limpa pembesaran. Kadang-kadang, yang limfa simpul pesakit yang terjejas juga membengkak. Ascites atau efusi pleura juga mungkin. Kira-kira 30 hingga 50 peratus daripada semua individu yang terjejas mati akibat penyakit ini. Limfohistiocytosis hemofagosit pada dasarnya dibezakan menjadi manifestasi primer dan sekunder. Limfohistiocytosis hemofagosit primer juga dikenali sebagai penyakit Farquhar. Ia jarang berlaku dan membawa maut kepada individu yang terkena. Pada prinsipnya, borang ini dikira antara penyakit genetik. Dalam banyak kes, pengelompokan keluarga penyakit ini dilihat. Walau bagaimanapun, kejadian sporadis juga mungkin berlaku. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bermula pada masa bayi. Bentuk sekunder limfohistiocytosis hemofagosit, sebaliknya, dikaitkan dengan pelbagai jangkitan. Dalam kes ini, tidak ada komponen genetik. Di samping itu, kejadian penyakit ini mungkin berlaku pada usia berapa pun.
Punca
Penyebab penyakit ini berbeza bergantung pada sama ada bentuk limfohistiositosis hemofagositik primer atau sekunder. Bentuk utamanya mempunyai sebab genetik. Dalam kes ini, mutasi berlaku pada gen tertentu, sehingga limfohistiositosis hemofagosit familial berkembang. Ini seterusnya dibahagikan kepada subkategori yang berbeza. Pada dasarnya, terdapat empat bentuk yang berbeza, yang dicirikan mengikut lokalisasi mutasi genetik. Sekiranya limfohistiositosis hemofagositik sekunder terdapat, pelbagai jangkitan biasanya bertanggungjawab. Khususnya, bakteria patogen, virus atau parasit adalah pencetus penyakit yang berpotensi. Di samping itu, sel-sel yang bertanggungjawab untuk pembentukan darah boleh merosot. Dalam beberapa kes, pasti penyakit autoimun seperti lupus sistematik atau rheumatoid artritis Juga membawa kepada perkembangan limfohystiocytosis hemofagositik. Ini kerana kedua-dua makrofag dan sel T dirangsang semasa penyakit ini. Hasil pengaktifan ini adalah peningkatan bahan utusan dihasilkan. Dengan cara ini, terdapat rangsangan kuat sel T pembantu. Mereka menghasilkan sejumlah besar bahan pro-radang. Bahan ini menyebabkan makrofag membiak dan merebak di hati, sumsum tulang, dan limfa nod.
Gejala, keluhan, dan tanda
Limfohistiocytosis hemofagositik dicirikan terutamanya oleh demam yang berterusan selama lebih dari seminggu. Suhu badan meningkat di atas 38.5 darjah Celsius. Pada masa yang sama, limpa orang yang terkena membesar, yang juga disebut sebagai splenomegali dari segi perubatan. Gejala lain dapat dikesan terutamanya oleh darah kaedah analisis. Sebagai contoh, jumlah sel tertentu di darah dikurangkan, tahap lipid darah meningkat, dan zatnya fibrinogen berkurang. Hemofagositosis juga dapat dikesan. Ini adalah proses khas di mana makrofag mencerna sel darah. Proses ini berlaku di limpa, sumsum tulang atau limfa nod. Gejala lain termasuk pembesaran kelenjar limfa, edema, dan ruam pada kulit and jaundis. Di samping itu, sering terdapat peningkatan tahap hati enzim, meningkat kepekatan bahan tersebut feritin, dan meningkat protein dalam darah pesakit yang terjejas. Pada masa yang sama, kepekatan of natrium dikurangkan. Sekiranya penyakit ini berlaku pada kanak-kanak, ada juga gejala yang menunjukkan penurunan pusat sistem saraf. Gejala khas termasuk kekakuan leher, peningkatan tekanan dan kejang intrakranial. Di samping itu, jumlah protein dalam cecair serebrospinal boleh meningkat.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Keutamaan pertama adalah pakar mengambil sejarah perubatan. Diagnosis limfohistiocytosis hemofagositik dibuat berdasarkan gejala dan aduan klinikal. Analisis darah secara khusus memberikan maklumat penting mengenai kehadiran penyakit ini. Berdasarkan perubahan tipikal dalam pelbagai parameter, limfohistiositosis hemofagosit dapat didiagnosis dengan kepastian relatif.
Komplikasi
Lymphohistiocytosis terutamanya mengakibatkan kelemahan sistem imun. Orang yang terjejas jatuh sakit lebih kerap dan agak teruk demam berlaku. Begitu juga, pembesaran limpa berlaku, yang biasanya dikaitkan dengan kesakitan. Pembesaran ini boleh menggantikan atau memerah organ-organ lain secara kekal. Selanjutnya, jaundis berlaku dan ruam muncul di pelbagai bahagian kulit. Pesakit juga menderita umum keletihan dan keletihan dan sering menunjukkan kejang. Tekanan intrakranial meningkat, yang boleh membawa hingga teruk sakit kepala. Adalah tidak biasa untuk kesakitan ini merebak ke leher dan belakang dan boleh menyebabkan ketidakselesaan di kawasan ini juga. Dalam kebanyakan kes, diagnosis limfohistiocytosis dibuat dengan cepat, sehingga rawatan dapat dimulakan pada tahap awal. Dalam kes ini, a pemindahan sel stem adalah perlu untuk mengurangkan gejala. Selanjutnya, ubat lain juga digunakan, walaupun biasanya tidak ada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit selanjutnya bergantung kepada penyakit yang mendasari. Dalam kes ini, jangka hayat juga dapat dikurangkan.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Limfohistiocytosis hemofagositik harus segera dinilai oleh doktor. Sebaik sahaja gejala khas seperti demam berterusan atau ruam pada kulit diperhatikan, lawatan ke doktor keluarga atau internis ditunjukkan. Sekiranya gejala lebih lanjut seperti edema atau tanda-tanda jaundis menjadi jelas, doktor mesti berunding pada hari yang sama. Nasihat perubatan sangat diperlukan jika gejala merosakkan kesejahteraan dan terdapat risiko komplikasi serius. Contohnya, diperbesarkan kelenjar limfa, kekakuan leher dan teruk kesakitan harus diperiksa dan dirawat dengan segera. Tanda-tanda peningkatan tekanan dan kejang intrakranial memerlukan rawatan perubatan kecemasan. Orang yang terjejas atau pembantu pertama harus menghubungi perkhidmatan ambulans dan memberikan pengiring pertolongan cemas. Selepas itu, penghidapnya mesti menghabiskan beberapa hari hingga minggu di hospital, bergantung kepada bagaimana perkembangan limfohistiositosis hemofagosit dan penyebabnya. Orang yang mempunyai penyakit virus atau jangkitan parasit sangat mudah diserang sistem imun penyakit. Pesakit dengan lupus sistematik atau reumatoid artritis harus juga bercakap kepada doktor yang sesuai sekiranya mereka mempunyai simptom yang disebutkan di atas.
Rawatan dan terapi
Limfohistiositosis hemofagosit primer dapat dirawat dan disembuhkan secara eksklusif oleh pemindahan sel stem. Ini kerana rangsangan makrofag dihentikan dengan cara ini. Dalam bentuk sekunder limfohistiocytosis hemofagositik, fokusnya adalah untuk merawat penyakit yang mendasari. Jangkitan atau penyakit autoimun sering bertanggungjawab untuk perkembangan limfohistiocytosis hemofagositik. Di sini, ubat dexamethasone digunakan bersama dengan etoposida. Sekiranya hemofagositosis masih berlaku, pemeliharaan yang disebut terapi dimulakan. Ini terdiri daripada pentadbiran of etoposida, dexamethasone nadi serta bahan siklosporin A. Pada dasarnya, prognosis penyakit sangat bergantung pada penyakit penyebab.
pencegahan
pasaran yang luas langkah-langkah untuk pencegahan limfohistiocytosis hemofagosit tidak diketahui. Sekiranya bentuk utama penyakit ini, pencegahan langkah-langkah dikecualikan secara prinsip kerana sebab genetik. Bentuk sekunder dapat dicegah sejauh mungkin pencegahan penyakit yang mendasari.
Susulan
Dalam limfohistiocytosis hemofagosit, pemeliharaan terapi bersama dadah berlaku selepas rawatan awal. Lebih jauh langkah-langkah bergantung kepada penyakit yang mencetuskan gambaran klinikal ini. Tidak ada pencegahan terapi untuk penyakit utama, seperti yang ditentukan secara genetik. Dalam bentuk sekunder, hanya langkah pencegahan yang mungkin berkaitan dengan penyakit yang mendasari. Oleh itu, tumpuannya adalah pada rawatan awal oleh doktor. Oleh itu, pesakit harus membuat temu janji dengan cepat sehingga mereka dapat sembuh secepat mungkin. Aduan biasa adalah demam, teruk sakit kepala dan ruam kulit. Mereka mengurangkan kualiti hidup dan membuat pesakit lebih mudah mengalami tekanan setiap hari. Dalam beberapa kes, mereka yang terjejas hampir tidak dapat menjalankan tugas normal mereka. Walau bagaimanapun, setelah mengambil ubat yang betul yang ditetapkan oleh doktor, mereka keadaan bertambah baik selepas tempoh pemulihan. Kekuatan imun dikurangkan buat masa ini, jadi pesakit harus menjaga badan mereka dan tidak melakukan sukan. Pada masa yang sama, penting untuk memperhatikan yang mungkin interaksi antara pelbagai ubat. Menenangkan salap dan kebersihan menyeluruh sangat membantu mengatasi ruam. Sekiranya sawan teruk berlaku, doktor kecemasan harus dipanggil.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Oleh kerana limfohistiocytosis hemofagosit adalah penyakit serius, keutamaan pertama bukanlah bantuan diri tetapi rawatan perubatan tepat pada masanya. Untuk memperbaiki keadaan mereka kesihatan dan mendapatkan kembali kualiti hidup yang mereka biasa, mereka yang terjejas mendapatkan rawatan perubatan secepat mungkin pada gejala pertama. Pesakit mengalami gejala yang tidak menyenangkan seperti demam, sakit kepala dan ruam pada kulit. Kesannya, penghidapnya kurang mampu mengatasi tekanan dan selalunya tidak lagi dapat menjalankan tugas seharian. Untuk memperbaiki diri mereka sendiri kesihatan, pesakit mengambil ubat yang ditetapkan oleh doktor mereka seperti yang diperintahkan dan berehat di rumah. Semasa penyakit ini, sistem kekebalan tubuh berkurang, dan pesakit juga menahan diri untuk bersukan dan melakukan aktiviti fizikal yang lain. Oleh kerana banyaknya gejala, ubat-ubatan yang berlainan biasanya harus diambil, jadi pesakit juga mungkin memperhatikan interaksi antara bahan aktif. Ruam kulit kadang-kadang dapat diatasi dengan salap, walaupun penjagaan juga harus dilakukan untuk memastikan kebersihan kawasan yang sensitif. Sekiranya sawan teruk, yang sering terjadi pada limfohistiositosis hemofagositik, pesakit memanggil doktor kecemasan. Persekitaran sosial harus dimaklumkan mengenai penyakit ini.
