Sindrom Parry-Romberg adalah penyakit yang berlaku dengan kelaziman penduduk yang sangat rendah. Sebagai sebahagian daripada penyakit ini, individu yang terkena penyakit ini mengalami atrofi progresif yang biasanya menyerang separuh wajah. Atrofi berkembang secara berterusan dalam jangka masa yang panjang.
Apakah sindrom Parry-Romberg?
Sindrom Parry-Romberg juga dikenali dalam komuniti perubatan sebagai hemofacial atrophy atau progresif hemiatrophy. Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang pencetus tepat belum diteliti dengan secukupnya. Dalam sindrom Parry-Romberg, individu yang terkena mengalami atrofi atau hemiatrophy, masing-masing, yang dilihat pada satu setengah wajah. Nama penyakit ini berasal dari dua doktor yang pertama kali menggambarkan sindrom Parry-Romberg secara saintifik. Mereka adalah Caleb Parry dan Moritz Romberg. Kejadian sebenar sindrom Parry-Romberg belum diteliti. Walau bagaimanapun, pemerhatian pesakit sebelumnya menunjukkan bahawa sindrom Parry-Romberg mempengaruhi pesakit wanita dalam kebanyakan kes. Mereka sering mempunyai usia yang agak muda. Kira-kira tiga perempat kes penyakit ini dijumpai pada wanita yang belum menyelesaikan dekad kedua kehidupan mereka.
Punca
Pada masa ini, tidak ada kajian penyelidikan perubatan mengenai penyebab sebenar sindrom Parry-Romberg. Kurangnya pengetahuan mengenai patogenesis penyakit ini juga disebabkan oleh jarangnya. Namun, dugaan menunjukkan bahawa kerosakan pada saraf mendasari atrofi unilateral wajah. Lesi ini mengakibatkan pengurangan darah bekalkan ke separuh wajah masing-masing. Akibatnya, atrofi atau hemiatrofi tisu muka berkembang kerana kekurangan oksigen dan nutrien. Selain itu, kemungkinan penyebab lain sindrom Parry-Romberg sedang dibincangkan. Sebagai contoh, sebilangan penyelidik percaya bahawa pasti bakteria, seperti Borrelia, terlibat dalam perkembangan sindrom Parry-Romberg. Sebagai tambahan, penyakit autoimun dianggap sebagai penyebab penyakit. Pada kebanyakan individu yang menderita sindrom Parry-Romberg, atrofi sebelah muka berhenti dengan sendirinya setelah jangka waktu tertentu. Di samping itu, kemungkinan bahawa ciri genetik atau kejadian traumatik bertanggungjawab untuk perkembangan sindrom Parry-Romberg dibincangkan. Kehadiran antinuklear yang disebut antibodi, yang terdapat di lebih daripada 50 peratus pesakit, berbicara untuk keterlibatan sistem pertahanan tubuh sendiri. Di samping itu, penanda reumatoid dikenal pasti pada penderita pada sekitar 30 peratus kes.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala sindrom Parry-Romberg sangat khas dan cepat menunjukkan penyakit ini. Dalam sindrom Parry-Romberg, atrofi khas selalu mempengaruhi separuh bahagian muka. Di samping itu, bibir individu yang terkena biasanya menjadi cacat. Pesakit juga menderita trigeminal neuralgia, yang dikaitkan dengan kesakitan sensasi di bahagian muka yang terkena. Individu yang terjejas sering menurunkan berat badan dan menunjukkan lingkaran keguguran rambut. Ini paling jelas pada peringkat awal sindrom Parry-Romberg. Individu yang terjejas biasanya wanita muda yang relatif. Atrofi wajah progresif dan mempengaruhi sebahagian atau semua tisu. Pada permulaan atrofi, kawasan yang terkena terkadang mengalami hiperpigmentasi. Hipopigmentasi juga mungkin. Tisu otot, tulang, tulang rawan dan lemak sering juga terkena atrofi. Selain itu, dalam beberapa kes, anggota badan pesakit juga terkena gejala sindrom Parry-Romberg. Selain itu, sebilangan pesakit yang menderita sindrom Parry-Romberg menderita epilepsi fokal dan migrain serangan. Kadang-kadang, yang rambut di kawasan yang terjejas di kulit tersungkur.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Semasa mendiagnosis sindrom Parry-Romberg, doktor terlebih dahulu mengambil a sejarah perubatan dengan orang yang terjejas. Sebagai tambahan kepada pemeriksaan visual pada separuh wajah yang terkena, teknik pencitraan kemudian menjadi fokus utama. The kepala diperiksa menggunakan teknik MRI atau CT. Di samping itu, biopsi yang terjejas kulit kawasan digunakan. Sampel tisu dinilai secara histologi di makmal dan menyumbang kepada diagnosis sindrom Parry-Romberg.
Komplikasi
Kerana sindrom Parry-Romberg, individu yang terkena mengalami ketidakselesaan wajah yang teruk, atau biasanya separuh dari wajah. Ini mungkin termasuk peningkatan yang ketara kesakitan sensasi pada separuh wajah itu. Mereka yang terjejas juga sering mengalami rasa rendah diri atau penurunan harga diri dan tidak lagi merasa cantik. Keguguran rambut berlaku, yang seterusnya mengurangkan kualiti hidup pesakit. Begitu juga, sindrom Parry-Romberg membawa kepada hiperpigmentasi, yang boleh memberi kesan negatif yang sama terhadap estetika individu yang terkena. Sebilangan besar pesakit juga menderita teruk sakit kepala dan migrain. Kejang epilepsi juga boleh berlaku, mengakibatkan kejang yang teruk dan kesakitan. Kerana ketidakselesaan estetik, kebanyakan pesakit juga mengalami ketidakselesaan psikologi atau kemurungan. Dengan bantuan antibiotik atau ubat lain, gejala sindrom Parry-Romberg dapat dibatasi dengan baik. Komplikasi lebih lanjut tidak berlaku semasa rawatan. Gejalanya juga dapat diatasi dengan baik dengan bantuan sinar UV. Jangka hayat orang yang terjejas tidak dipengaruhi oleh sindrom Parry-Romberg.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Apabila atrofi khas diperhatikan pada satu setengah wajah, lawatan ke doktor adalah disyorkan. Sekiranya terdapat simptom lain yang khas dari sindrom Parry-Romberg, seperti otot, rawan, atau perubahan tulang, nasihat perubatan mesti segera dicari. Sindrom Parry-Romberg berlaku berkaitan dengan Borrelia, trauma, dan genesis autoimun. Sekiranya gejala yang dijelaskan berlaku berkaitan dengan keadaan ini, lebih baik memberitahu doktor yang sesuai. Sindrom Parry-Romberg didiagnosis oleh pakar dermatologi atau pakar internis. Rawatan adalah pembedahan dan perubatan. Pesakit mesti dirawat sebagai pesakit dalam dan juga mesti berunding dengan doktor selepas awal terapi selesai untuk membincangkan prosedur pembedahan rekonstruktif dan plastik selanjutnya. Migrain, epilepsi dan gejala-gejala lain yang disertai dirawat oleh pakar neurologi, pakar perubatan dan pakar lain yang bertanggungjawab terhadap gejala tersebut. Oleh kerana kecacatan luaran yang teruk juga dapat menimbulkan beban psikologi yang besar, rawatan psikologi juga disarankan. Ibu bapa kanak-kanak yang terjejas harus berjumpa dengan pakar psikologi kanak-kanak untuk tujuan ini.
Rawatan dan terapi
Sindrom Parry-Romberg tidak disetujui oleh penyebab terapi, kerana faktor tepat yang menyebabkannya masih belum diketahui. Setelah atrofi berakhir, kebanyakan pesakit menginginkan kosmetik terapi. Kemajuan besar telah dicapai di kawasan ini sekarang ini. Pembentukan semula pembedahan separuh wajah yang berpenyakit dipertimbangkan, sehingga simetri wajah dipulihkan sejauh mungkin. Pada dasarnya, sindrom Parry-Romberg mengehadkan diri dalam perjalanannya. Atrofi biasanya berkembang secara progresif dalam jangka masa tujuh hingga sembilan tahun. Pada fasa ini, penyakit ini tidak dapat dihentikan atau disembuhkan. Namun, dalam kes individu, kejayaan telah dicapai dengan pelbagai pendekatan rawatan. Ini termasuk, misalnya, kortikosteroid dan lain-lain ubat imunosupresif. Yang pasti antibiotik seperti ceftriaxone mungkin juga memberi kesan positif terhadap perjalanan sindrom Parry-Romberg. Di samping itu, sangat membantu untuk mendiagnosis borreliosis Lyme yang ada pada peringkat awal. Selain itu, terapi dengan sinar UV-A mempengaruhi positif sindrom Parry-Romberg.
Prospek dan prognosis
Sindrom Parry-Romberg kebanyakannya menimpa wanita berusia lebih dari dua puluh tahun atas sebab yang tidak diketahui. Sehingga kini, tidak ada rawatan yang berjaya. Walau bagaimanapun, penyakit ini tiba-tiba dapat berhenti selepas beberapa tahun. Namun, ini tidak bermaksud penawar. Dalam hal ini, prognosis hanya positif dari segi syarat. Paling tidak, separuh wajah yang terkena dapat dipulihkan secara pembedahan setelah penyakit cacat itu berhenti. Sindrom Parry-Romberg berkembang dalam beberapa tahun pertama. Kursus penyakit yang biasa berlaku sekitar tujuh hingga sembilan tahun. Untuk meringankan kesudahan bagi mereka yang terjejas, doktor berjaya atau tidak berjaya dengan pelbagai usaha terapi. Sebagai contoh, sekiranya tiada alternatif lain, sindrom Parry-Romberg dirawat semasa fasa akut dengan kortikosteroid, imunosupresan atau
antibiotik. Yang terakhir digunakan terutamanya ketika Lyme penyakit hadir atau disyaki sebagai pencetus. Rawatan dengan sinaran UV-A juga kadangkala berjaya. Sekiranya sindrom Parry-Romberg tidak lagi aktif, pembedahan-rekonstruktif atau pembedahan plastik langkah-langkah digunakan, bergantung pada sejauh mana kerosakan yang dapat dilihat pada wajah. Contohnya, penggunaan pedicled dan percuma tisu lemak pembedahan plastik mungkin. Ini dapat mengembalikan separuh wajah yang mengalami atrofi, sekurang-kurangnya secara visual. Sebilangan doktor juga menggunakan lipo- autologoussuntikan atau suntikan badan asing, yang disebut hidroksiapatid butiran. Matlamat ini langkah-langkah adalah untuk menjadikan wajah orang yang terkena cacat lebih kelihatan lagi.
pencegahan
Pencegahan sindrom Parry-Romberg tidak mungkin dilakukan kerana patogenesis penyakit ini belum cukup dipelajari.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, orang yang terkena sindrom Parry-Romberg tidak mempunyai pilihan khusus dan langsung untuk penjagaan selepas itu, jadi fokus utama penyakit ini adalah pengesanan awal dengan rawatan penyakit berikutnya. Semakin awal penyakit ini dikesan dan dirawat oleh doktor, semakin baik perjalanan penyakit ini. Oleh itu, orang yang terjejas harus berjumpa doktor dengan gejala dan tanda pertama untuk mengelakkan gejala yang semakin teruk. Sebilangan besar penghidap bergantung pada pengambilan pelbagai ubat untuk penyakit ini. Selalu penting untuk memastikan bahawa ubat diambil dengan betul dan juga dos yang betul untuk mengurangkan gejala secara kekal dan, di atas semua, dengan betul. Sekiranya terdapat ketidakpastian atau pertanyaan, doktor harus berjumpa terlebih dahulu. Selanjutnya, pemeriksaan dan pemeriksaan berkala terhadap kulit juga sangat penting agar kerosakan pada kulit dapat dikesan pada peringkat awal. Sebagai peraturan, sindrom Parry-Romberg tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terkena. Lebih jauh langkah-langkah atau kemungkinan penjagaan selepas itu tidak tersedia untuk orang yang terjejas, oleh itu kebanyakannya juga tidak diperlukan.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Orang yang menderita sindrom Parry-Romberg memerlukan bantuan perubatan. Bergantung pada tahap keparahan keadaan, gejala individu dapat diatasi secara bebas. Dalam kes migrain serta epilepsi fokus, menghemat pertolongan. Pesakit juga harus menukarnya diet untuk mengurangkan risiko serangan migrain atau sawan epilepsi. Kaedah yang terbukti adalah ketogenik diet dan juga diet makanan mentah. Dalam kes keguguran rambut, perubahan dalam diet mungkin juga berguna. Ini boleh disertai dengan memakai potongan rambut atau menggunakan semula jadi rambut pemulih. Dalam kes sindrom Parry-Romberg yang teruk, yang juga ditunjukkan oleh kerosakan dan kerosakan tisu, senaman sederhana adalah sebahagian daripada pertolongan diri. Pesakit harus membuat konsep terapi yang sesuai dengan doktor dan ahli fisioterapi. Semakin dekat rawatan ini berorientasikan kepada aduan individu, semakin tinggi peluang untuk pemulihan yang cepat. Oleh kerana sindrom ini dapat bertahan dalam jangka masa yang panjang walaupun terdapat semua langkah, langkah-langkah terapi juga berguna. Penderita harus, misalnya, bercakap kepada penghidap lain atau membincangkan mengenai keadaan bersama rakan dan saudara mara. Doktor keluarga boleh memberikan tempat hubungan yang sesuai bercakap terapi.
