Celiac penyakit (sinonim: penyakit seliak; penyakit seliak; sariawan; alahan gluten; enteropati yang disebabkan oleh gluten; enteropati sensitif gluten; intoleransi gluten; Penyakit Heubner-Herter; infantilisme usus; sariawan tidak bertopeng; sariawan, peribumi; ICD-10 K90. 0: celiac penyakit) adalah a penyakit kronik daripada mukosa daripada usus kecil (usus kecil mukosa; enteropati) kerana hipersensitiviti terhadap protein bijirin gluten* pada individu yang cenderung secara genetik. Celiac penyakit adalah penyakit sistemik / autoimun yang ditentukan secara imunologi. Bentuk khas penyakit seliak:
- Penyakit seliak atipikal: gejala ekstraintestinal (di luar sistem usus) menonjol. Serologi seliak positif. Beberapa perubahan dapat dikesan di mukosa daripada usus kecil. Tidak ada tanda-tanda malabsorpsi.
- Penyakit seliak yang berpotensi: transglutaminase TG2-IgA dan EMA-IgA titers (endomysium IgA titers) meningkat, dengan struktur vena normal bersamaan (jenis 0 atau 1 mengikut Marsh) sekurang-kurangnya 5 duodenum biopsi pengambilan sampel / tisu dari duodenum (mentol dan pars turun).
- Penyakit seliak senyap: apabila tajuk antibodi positif, konstelasi HLA positif (lihat di bawah diagnostik makmal) dan perubahan histologi di usus kecil dengan gejala klinikal yang tidak hadir.
- Penyakit seliak laten: apabila terdapat status HLA yang cenderung. Gejala dan keabnormalan antibodi mungkin tidak ada.
Penyakit seliak refraktori dikatakan berlaku apabila peningkatan klinikal dan histologi tidak tercapai walaupun berlaku ketat gluten-free diet (GFD) selama 12 bulan, setelah diagnosis penyakit seliak telah disahkan. Setakat ini hanya dijelaskan pada pesakit dewasa. Jenis penyakit seliak refraktori I mempunyai watak autoimun dan jenis II watak prelymphoma (untuk keterangan lebih lanjut lihat di bawah di bawah "Kursus dan prognosis"). Kerana spektrum manifestasi intra- dan ekstraintestinal yang luas (di dalam dan di luar sistem usus), penyakit seliak dianggap sebagai bunglon penyakit dan masih sering diabaikan. Latensi diagnostik (masa antara permulaan gejala pertama dan diagnosis pasti penyakit) adalah kira-kira 4 tahun! Nisbah jantina: Wanita lebih kerap terjejas berbanding lelaki. Puncak frekuensi: penyakit ini berlaku pada masa bayi / terutamanya usia sekolah dan pada dekad ke-4 kehidupan. Pada masa diagnosis, rata-rata wanita berusia antara 40 dan 45 tahun; pada lelaki terdapat dua puncak usia - antara 10 dan 15 dan antara 35 dan 40 tahun. Catatan: Individu yang dikenal pasti melalui saringan mungkin benar-benar tidak simptomatik walaupun terdapat atrofi jahat! Kelaziman (kejadian penyakit) adalah 0.5-1% (di Jerman); 0.3-3% (kajian populasi). Di Eropah dan Amerika Utara, prevalensinya adalah 1-2%. Di Afrika dan Asia, penyakit ini kurang diketahui. Dalam kajian Sweden, lebih daripada 10,000 kanak-kanak kelas enam (12 tahun) diperiksa penyakit seliak menggunakan penanda serologi: 2.7% kanak-kanak menunjukkan penemuan serologi positif, dan diagnosis dapat disahkan secara histologi dalam 2.1%. Kejadian penyakit seliak (kekerapan kes baru) berdasarkan kajian saringan prospektif adalah paling tinggi antara usia 2 dan 5 tahun. Kejadian terkumpul penyakit seliak refraktori adalah sekitar 1.5%. Kursus dan prognosis: Jika tidak dirawat, penyakit ini menyebabkan penurunan berat badan, hingga cachexia (pelembutan; pelembapan teruk) Pada kanak-kanak, penyakit seliak yang tidak dirawat biasanya menyebabkan kekurangan vitamin and unsur surih serta anemia kekurangan zat besi (anemia kerana kekurangan zat besi). Ini mempunyai kesan negatif terhadap pertumbuhan dan kualiti tulang. Di bawah ketat gluten-free diet (GFD), simptom biasanya bertambah dalam beberapa minggu. Sebaliknya, mukosa usus kecil (mukosa usus kecil) tumbuh semula dalam beberapa bulan dan dalam kes individu dalam beberapa tahun. Ujian untuk penyakit seliak autoantibodies adalah negatif. Dalam kes yang jarang berlaku, walaupun bebas gluten diet, pesakit terus menderita sindrom malabsorpsi dengan kegigihan ("kegigihan") atrofi vena usus seli-khas ("berkaitan dengan usus"). Sekiranya ini adalah penyakit seliak tahan api jenis I, pesakit biasanya dirawat secara imunosupresif ("menekan fungsi normal sistem imun") Jika terdapat gejala. Dengan adanya penyakit seliak refraktori jenis II, terdapat peningkatan risiko mengembangkan sel T yang berkaitan dengan enteropati limfoma (ETZL). Dalam kes ini, diagnostik lebih lanjut (sumsum tulang tusuk, jika perlu) diperlukan. Kematian (kematian berkaitan dengan jumlah pesakit dengan penyakit) pesakit dengan penyakit seliak meningkat. Berdasarkan data dari ESPRESSO ("Epidemiologi Diperkuat oleh Laporan histopatologi di Sweden") dengan daftar kematian Sweden, didapati bahawa kematian (kadar kematian) sebanyak 9.7 kematian per 1,000 orang-tahun jauh lebih tinggi daripada kumpulan perbandingan 246,426 Warga Sweden yang sama umur dan jantina, di mana terdapat 8.6 kematian setiap 1,000 orang-tahun. Komorbiditi: Penyakit ini dikaitkan dengan peningkatan risikoLimfoma Hodgkin (a kanser daripada limfa nod), limfoma usus kecil, dan karsinoma saluran gastrousus. Pesakit seliak 2.5 kali lebih mungkin untuk menghidap neuropati (istilah kolektif untuk banyak penyakit periferal sistem saraf). Risiko tertinggi untuk diagnosis ini adalah pada tahun pertama setelah penyakit seliak didiagnosis. Komorbiditi lain adalah epilepsi (gangguan kejang; HR 1.42 pada kanak-kanak dan 1.58 pada remaja (usia <20 tahun)). * Gluten (simpanan protein gandum) juga dipanggil gluten kerana sangat penting untuk penaik kemampuan tepung gandum dan meningkatkan sifat penaik. Gluten menyumbang kira-kira 80% daripada jumlah protein dalam gandum dan terdiri daripada beberapa pecahan, termasuk protein gliadin dan glutenin.
