Penyakit Penyimpanan Tembaga (Penyakit Wilson): Komplikasi

Berikut adalah penyakit atau komplikasi yang paling penting yang disebabkan oleh penyakit Wilson (penyakit simpanan tembaga):

Lampiran mata dan mata (H00-H59).

  • Hemeralopia (hari buta).
  • Cincin kornea Kayser-Fleischer - deposit tembaga anulus di sempadan antara kornea dan sclera; berlaku pada kira-kira 90% pesakit dengan gejala neurologi
  • Sunflower katarak - bentuk katarak.

Darah, organ pembentuk darah - sistem imun (D50-D90).

Penyakit endokrin, pemakanan dan metabolik (E00-E90).

Kulit dan subkutan (L00-L99).

  • Acanthosis nigrans - kulit penyakit yang dicirikan oleh hiperpigmentasi yang luas dan hyperkeratosis - lebih baik kawasan selangkangan dan axillary.
  • Azure lunulae (bulan kuku; pangkal tempat tidur kuku).
  • Hyperpigmentation
  • Spider nevi (nevi stellate hepatik)

Sistem kardiovaskular (I00-I99)

  • Perubahan ECG, tidak ditentukan
  • Aritmia jantung, tidak dinyatakan
  • Cardiomyopathy - jantung penyakit otot yang menyebabkan gangguan fungsi jantung.

Hati, pundi hempedu dan bile saluran - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Kolelitiasis (batu karang).
  • Eksokrin kekurangan pankreas - gangguan fungsi pankreas di mana pencernaan terlalu sedikit enzim dihasilkan.
  • Steatosis hepatis (hati berlemak)
  • Hepatitis (keradangan hati)
  • Hepatomegali (pembesaran hati)
  • Hati sirosis - tisu penghubung pembentukan semula hati, yang membawa kepada gangguan fungsi.
  • Kegagalan hati
  • Pankreatitis (keradangan pankreas)
  • Splenomegali (pembesaran limpa)

Disfungsi hati adalah gejala pertama pada 60% individu yang terkena. mulut, esofagus (esofagus), perut dan usus (K00-K67; K90-K93).

Sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung (M00-M99).

  • Artritis (keradangan pada sendi)
  • Perubahan tulang belakang yang merosot
  • Osteomalacia - gangguan metabolisme tulang pada orang dewasa yang menyebabkan demineralisasi dan pelembutan akibatnya tulang.
  • Osteoporosis (kehilangan tulang)
  • Rickets - gangguan metabolisme tulang pada anak-anak pada fasa pertumbuhan, yang menyebabkan demineralisasi perubahan tulang dan kerangka yang ketara kerana terencat akal pertumbuhan tulang.
  • Rhabdomyolysis - pembubaran serat otot belang.

Neoplasma (C00-D48)

  • Karsinoma hepatoselular (karsinoma hepatoselular; sangat jarang berlaku).

Jiwa - sistem saraf (F00-F99; G00-G99).

  • Ataxia (gangguan kiprah)
  • Perkembangan demensia
  • Kemurungan
  • Kejang epilepsi
  • Gangguan motor halus
  • Hypersalivation (sinonim: sialorrhea, sialorrhea atau ptyalism) - peningkatan air liur.
  • Gangguan koordinasi
  • Gangguan personaliti
  • Psikosis
  • Gangguan tulisan
  • Gangguan sosial
  • Spasticity
  • Gegaran (gegaran) / gegaran berdebar

Gejala dan penemuan klinikal dan makmal yang tidak normal yang tidak dikelaskan di tempat lain (R00-R99).

  • Ascites (sakit perut)
  • Dysarthria (gangguan pertuturan)
  • Dysphagia (gangguan menelan)
  • Icterus (penyakit kuning)

Sistem genitouriner (buah pinggang, saluran kencing - organ pembiakan) (N00-N99)

  • Pengguguran (keguguran)
  • Amenore - ketiadaan haid.
  • Disfungsi ginjal seperti hyperphosphaturia (peningkatan perkumuhan fosfat dengan air kencing), hypercalciuria (peningkatan perkumuhan kalsium dengan air kencing), glukosuria (perkumuhan glukosa (gula) dengan air kencing), kehilangan kalium, proteinuria (peningkatan perkumuhan protein dengan air kencing), peptiduria
  • Disfungsi testis - gangguan pengeluaran hormon pada testis.
  • Urolithiasis (penyakit batu kencing)