Rawatan angioedema keturunan
Adalah mustahak untuk diingat bahawa angioedema keturunan adalah penyakit yang berpotensi mengancam nyawa, kerana pembengkakan saluran udara tanpa tindakan yang cukup diambil dapat menyebabkan kematian cepat dengan sesak nafas. Oleh itu, sangat mustahak untuk memberikan kad pengenalan kecemasan kepada pesakit, yang harus selalu dibawa bersamanya. Sebagai tambahan, pesakit dan saudara-mara mereka harus diberitahu secara terperinci mengenai kemungkinan gejala dan langkah-langkah yang harus diambil dalam kes akut.
Dalam kebanyakan kes, rawatan awal di pusat rawatan khusus adalah disyorkan. Rawatan pembengkakan dalam kes akut tidak selalu diperlukan. Pembengkakan sedikit di kawasan tangan dan kaki, misalnya, tidak semestinya memerlukan rawatan selagi tidak mengganggu orang yang terkena.
Serangan gastrousus juga tidak semestinya memerlukan rawatan. Untuk serangan sederhana, pemberian ubat antispasmodik oral seperti Buscopan ® mungkin mencukupi. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, gejala kolik sangat menyakitkan sehingga diperlukan rawatan khusus.
Dalam kes-kes akut, konsentrat C1-INH yang disebut diberikan. Ini adalah perencat faktor tertentu (C1) sistem imun, yang dapat mengurangkan bengkak. Konsentrat harus diberikan melalui akses vena, yang juga dapat dilakukan secara bebas melalui latihan.
Sebagai alternatif, ejen Icatiband ada. Ia adalah apa yang disebut bradikinin antagonis yang boleh disuntik di bawah kulit dan menghalang bradykinin hormon vasodilating. Pesakit dengan pembengkakan mulut, tekak atau laring dianggap sebagai kecemasan dan mesti dimasukkan ke hospital dengan segera.
Dalam kes sedemikian, intubasi mungkin diperlukan untuk melindungi saluran udara. Sekiranya lebih daripada 12 serangan per tahun masih berlaku walaupun terdapat terapi yang mencukupi, tindakan profilaksis (pencegahan) harus dipertimbangkan. Untuk tujuan ini, androgen seperti danazol, oxandrolone dan stanazolol mungkin dipertimbangkan, tetapi mereka tidak diluluskan di Jerman untuk rawatan angioedema keturunan kerana banyak kesan sampingannya.
Ubat lain untuk profilaksis jangka panjang adalah asid tranexamic, yang bersifat antifibrinolitik, iaitu menangkal larutan darah gumpalan. Oleh itu, kesan sampingan yang mungkin berlaku adalah pembentukan darah gumpalan (trombosis). Rawatan jangka panjang dengan konsentrat C1-INH juga merupakan kaedah terapi yang mungkin.
