Kursus angioedema keturunan penyakit
Angioedema keturunan paling kerap muncul pada usia 10. Satu manifestasi pertama kemudian jarang berlaku. Dalam perjalanan penyakit ini, serangan berulang dengan aduan bengkak atau gastrousus berlaku.
Pada sesetengah pesakit hanya berlaku pembengkakan kulit, yang lain hanya gejala gastrousus. Kekerapan serangan sangat berbeza. Oleh itu, beberapa pesakit mengalami gejala setiap beberapa hari, yang lain lebih jarang.
. nilai makmal bukan ukuran intensiti atau kekerapan aduan. Rata-rata, wanita lebih terdedah daripada lelaki. Semasa mengandung simptomnya juga boleh meningkat.
Angioedema keturunan adalah penyakit yang boleh diubati tetapi tidak dapat disembuhkan. Sebilangan besar serangan dari angioedema keturunan berlaku tanpa pencetus yang dapat dikenali. Dalam beberapa kes, bagaimanapun, prosedur atau campur tangan pergigian di tekak and saluran pernafasan, Seperti tonsilektomi or intubasi (memasukkan tiub ke saluran pernafasan untuk pengudaraan, misalnya sebagai sebahagian daripada operasi yang dirancang) boleh dinamakan sebagai pencetus.
Beberapa pesakit juga menyebut selesemaseperti jangkitan atau tekanan psikologi yang mungkin mencetuskan. Terdapat juga ubat-ubatan tertentu yang dapat meningkatkan kemungkinan serangan dengan ketara. Ini termasuk ubat untuk tekanan darah tinggi or jantung kegagalan, terutamanya ACE inhibitors, Seperti ramipril or enalapril, atau, lebih jarang, antagonis reseptor angiotensin, seperti candesartan atau valsartan. Pada wanita, penggunaan kontraseptif mengandung estrogen juga boleh mencetuskan serangan.
Diagnosis angioedema keturunan
Angioedema keturunan sayangnya adalah penyakit yang sering hanya didiagnosis dengan betul setelah lama menjalani penyakit. Pertama sekali sejarah perubatan ia penting. Sekiranya pesakit melaporkan pembengkakan kulit atau selaput lendir secara tiba-tiba berulang, diagnosisnya tidak terlalu jauh dan diagnosis lebih lanjut dapat dibuat.
Walau bagaimanapun, ada juga pesakit dengan angioedema keturunan yang tidak menderita pembengkakan khas selaput lendir, melainkan daripada aduan gastrointestinal berulang, misalnya. Pada pesakit ini, gejala atipikal dapat menjadikan diagnosis lebih sukar. Sebagai tambahan kepada anamnesis pesakit sendiri, anamnesis keluarga juga memainkan peranan penting dalam diagnosis.
Di sini adalah penting untuk mengetahui sama ada gejala serupa berlaku dalam keluarga. Walau bagaimanapun, untuk mengesahkan diagnosis, berbeza darah nilai mesti ditentukan. Ini termasuk kepekatan dan aktiviti enzim C1 esterase inhibitor.
Ini dikurangkan dalam angioedema keturunan. Kepekatan faktor pelengkap C4 juga memainkan peranan penting dalam diagnosis. Faktor C4 terdapat pada kepekatan yang lebih rendah pada pesakit yang berpenyakit daripada pada pesakit yang sihat.
Dalam kes yang jarang berlaku, pemeriksaan genetik diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Pada anak-anak keluarga yang berpenyakit, nilai yang disebutkan di atas harus ditentukan pada peringkat awal untuk mengesahkan diagnosis. Ini boleh menyelamatkan nyawa dalam keadaan tertentu.
