Dermatomyositis (DM) (sinonim: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; Penyakit ungu; Sindrom Petges-Cléjat-Jacobi; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; Penyakit Wagner; Wagner polimiosit; Sindrom Wagner-Unverricht; Penyakit ungu bintik putih; ICD-10-GM M33. 1: Lain-lain dermatomiositis) adalah penyakit otot radang (myositis/keradangan otot) yang juga mempengaruhi kulit (dermatitis / keradangan pada kulit). Penglibatan organ dalaman seperti jantung, paru-paru, saluran gastrointestinal juga mungkin. Penyakit ini tergolong dalam kolagenosis (penyakit autoimun radang kronik tisu penghubung). Reaksi imunologi di sini ditujukan terhadap vaskular (mempengaruhi kapal) dan serat otot protein.
Dermatomyositis dibahagikan kepada bentuk berikut:
- Juvana dermatomiositis (JDM) - berlaku di zaman kanak-kanak atau remaja; sekatan pergerakan progresif berkembang, disertai oleh kesakitan sehingga 50% kes; secara ekstramuskular, jantung dan paru-paru terjejas; tumor yang berkaitan dijumpai pada sekitar 15% pesakit sebelum atau selepas diagnosis penyakit yang mendasari.
- Dermatomiositis dewasa (idiopatik) (tanpa sebab yang jelas) - bentuk dewasa.
- Amatopati dermatomiositis (ADM) - pada kanak-kanak dan orang dewasa.
- Dermatomyositis yang berkaitan dengan keganasan (kanser).
- Dermatomyositis yang berkaitan dengan kolagenosis
Selanjutnya, bentuk khas wujud serta sindrom bertindih, yang tidak akan dibincangkan lebih lanjut.
Kira-kira 50% dermatomiositida pada orang dewasa dikaitkan dengan penyakit tumor (dermatomiositis paraneoplastik). Selalunya, karsinoma melibatkan saluran gastrousus (saluran gastrousus), payudara wanita, ovari (ovari), uterus (rahim), paru-paru, prostat. Bukan-Limfoma Hodgkin juga berlaku berkaitan dengan dermatomiositis. Biasanya, dermatomiositis sembuh selepas penyingkiran tumor.
Nisbah jantina: Lelaki ke wanita adalah 1: 2. Dermatomiositis remaja lebih kerap mempengaruhi kanak-kanak perempuan daripada kanak-kanak lelaki.
Puncak frekuensi: Dermatomiositis remaja: permulaan penyakit adalah sebelum usia 18 tahun, biasanya pada tahun ke-7 hingga ke-8 kehidupan. Pada dermatomiositis dewasa, terdapat dua puncak frekuensi: pada usia 35-44 tahun dan pada usia 55-60 tahun.
Dermatomyositis adalah penyakit yang jarang berlaku.
Kejadian (frekuensi kes baru) dermatomiositis remaja adalah sekitar 0.2 kes per 100,000 penduduk setahun. Kejadian dermatomiositis dewasa adalah sekitar 0.6-1.0 kes per 100,000 penduduk setiap tahun.
Kursus dan prognosis: Dalam perjalanan dermatomiositis, myalgias (otot kesakitan) sekatan pergerakan berlaku. Oleh kerana penampilan dipengaruhi oleh dermatitis, pesakit juga mengalami emosi. Dua gambar klinikal dermatitis dan myositis jangan saling berhubungan antara satu sama lain, iaitu kulit aduan boleh mendahului keluhan otot atau muncul kemudian (pada sepertiga dari kes itu gejala kulit muncul terlebih dahulu). Kausal terapi belum wujud. The terapi panjang, tetapi sering membawa kepada peningkatan kualiti hidup. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berhenti setelah 5 hingga 10 tahun. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini boleh membawa maut. Kadar kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah sekitar 84%.
