Scleroderma (Bahasa Yunani مشکلρός sklēros "hard", scleroderma Inggeris; secara harfiah bermaksud "keras kulit") Adalah sekumpulan penyakit jarang yang berkaitan dengan pengerasan kulit tisu penghubung daripada kulit. Penyakit ini tergolong dalam kumpulan kolagenosis (penyakit autoimun radang kronik tisu penghubung). The sistem imun menyerang kolagen badan sendiri tisu penghubung. Dua bentuk utama scleroderma dibezakan (lihat "Klasifikasi" di bawah):
- Sarksritik kulit kronik scleroderma (ICD-10 L94.-: Penyakit tempatan yang lain dari tisu penghubung) - terbatas pada kulit dan tisu bersebelahan seperti lemak, otot, dan tulang subkutan; bentuk yang paling biasa scleroderma.
- Skleroderma sistemik (SSc; ICD-10 M34.-: Sklerosis sistemik) - dicirikan oleh vasculopathy (kumpulan penyakit vaskular terutamanya yang tidak radang dengan pelbagai sebab) dan fibrosis (percambahan tisu penghubung yang tidak normal) pada kulit dan organ dalaman; terutamanya yang terkena adalah saluran gastrousus (saluran penghadaman; dalam 90% d. Saluran gastrousus (saluran penghadaman; dalam 90% kes esofagus terjejas), paru-paru (dalam 48% kes), jantung (dalam 16% kes) dan buah pinggang (dalam 14% kes). Perbezaan dibuat antara subtipe berikut:
- Skleroderma sistemik kulit terhad - organ dalaman jarang dan lambat terjejas.
- Scleroderma difus-kulit (sinonim: scleroderma difus; sklerosis sistemik progresif) - perkembangan pesat (progression).
- Bentuk khas:
- Sindrom CREST (ICD-10 M34. 1) - gabungan pemendapan calcinosis cutis (patologi (tidak normal) kalsium garam), Sindrom Raynaud (penyakit vaskular yang disebabkan oleh vasospasme (kekejangan vaskular)), disfotilitas esofagus (disfungsi esofagus), sclerodactyly (scleroderma jari), telangiektasis (biasanya terdapat pelebaran kulit kecil dan dangkal kapal) Catatan: Istilah sindrom CREST ditinggalkan oleh kumpulan kerja ACR / EULAR yang memihak kepada istilah lcSSc ("sklerosis sistemik kulit yang terhad") kerana sebilangan besar pesakit sering tidak mengembangkan semua ciri gangguan ini.
- Sindrom bertindih
Nisbah jantina: skleroderma sirkitritik kulit kronik: lelaki ke wanita adalah 1: 2.6 hingga 6. skleroderma sistemik: lelaki ke wanita adalah 1: 5. Kejadian puncak: kejadian maksimum skleroderma sirkitritik kulit kronik adalah antara umur 20 hingga 40 tahun. kejadian maksimum scleroderma sistemik adalah antara usia 30 dan 50 (60) tahun. Umur min permulaan permulaan skleroderma sistemik remaja adalah sekitar 8 tahun. Kelaziman (kejadian penyakit) scleroderma sistemik (SSc) adalah 300 penyakit per 1 juta penduduk. Kejadian (kekerapan kes baru) untuk skleroderma sirkitritik kulit kronik adalah kira-kira 2.7 kes per 100,000 penduduk setiap tahun dan kejadian untuk bentuk remaja adalah 3.4 kes per 1 juta kanak-kanak setiap tahun. Insiden scleroderma sistemik (SSc) adalah 19-40 penyakit setiap 1 juta penduduk setiap tahun. Kursus dan prognosis: Scleroderma biasanya tidak menyakitkan. Kadang-kadang, myalgias menyakitkan (otot kesakitan) dan arthralgias (sakit sendi) mungkin berlaku. Skleroderma kulit yang berskritik berkembang secara kronik dengan pertumbuhan fokus. Terutama dalam bentuk linear dengan kecacatan (lihat "Klasifikasi" di bawah), pengampunan spontan (peningkatan atau kebebasan dari gejala) berlaku setelah 3-5 tahun. Kursus scleroderma sistemik bersifat kronik-progresif (kekal progresif) dan berlangsung selama beberapa tahun. Kerosakan organ berkembang seawal tahun pertama selepas bermulanya Sindrom Raynaud (RS). Sekiranya saluran gastrointestinal terjejas pada scleroderma sistemik, ada risiko kekurangan zat makanan (dalam kira-kira 30% kes). Malnutrisi per se berkaitan dengan peningkatan morbiditi (kejadian penyakit) dan akhirnya kematian (jumlah kematian dalam jangka masa tertentu, berbanding dengan jumlah populasi yang dimaksud). Skleroderma sistemik remaja mempengaruhi organ dalaman seperti esofagus (saluran makanan), saluran gastrousus (saluran gastrousus), jantung, paru-paru, dan ginjal, jadi perjalanan dan prognosis sangat bergantung pada jenis dan keparahan penglibatan organ. Tidak ada ubat untuk scleroderma. Terdapat kursus cepat dan lambat. Kursus fulminant juga boleh dilakukan, iaitu orang yang terkena bencana mati dalam beberapa bulan. Wanita mempunyai kursus yang lebih baik daripada lelaki. Jalannya penyakit ini dapat dipengaruhi secara positif, diperlahankan dan dalam beberapa kes bahkan dihentikan dengan menggunakan ubat terapi dan langkah pemulihan khas. Oleh kerana penyakit ini tidak dapat diobati secara kausal, fokusnya adalah memastikan kualiti hidup mereka yang terkena. Dalam konteks skleroderma sistemik remaja, kematian (kematian berkaitan dengan jumlah orang yang menderita penyakit) setelah 5 tahun tempoh penyakit adalah sekitar 5%. Kadar kelangsungan hidup 10 tahun dalam kes skleroderma sistemik yang teruk (jenis kulit III dan penyakit multisistemik, lihat "Klasifikasi" di bawah) adalah sekitar 40%. Penyebab kematian yang paling biasa adalah komplikasi paru atau arteri paru tekanan darah tinggi (PAH; peningkatan tekanan dalam sistem arteri pulmonari).
