Matlamat terapi
- Pemantapan kualiti hidup
- Peningkatan dan pemeliharaan kebebasan dari segi mobiliti, penyertaan dalam kehidupan sosial dan penjagaan bebas.
Cadangan terapi
- Untuk mengurangkan tindak balas autoimun - imunosupresi mesti dijaga selama beberapa tahun, selalunya seumur hidup
- Ejen barisan pertama: imunosupresan - satu-satunya imunosupresan nonsteroid yang disahkan dalam keadaan myasthenia gravis adalah azathioprine (AZA) - dan kortikosteroid
- Dalam kursus yang teruk atau kritikal:
- Pertukaran plasma
- Imunoglobulin Iv (IVIG) digunakan terutamanya dalam krisis myththenic dan pada pesakit sebelum thymectomy yang tidak bertindak balas terhadap terapi ubat; masa pengudaraan dapat dipendekkan dengan penggunaan IVIG
- Cholinesterase inhibitor (inhibitor kolinesterase) - simptomatik terapi: peningkatan transmisi pengujaan neuromuskular dengan menghalang enzim asetilkolinesterase → penurunan asetilkolina dalam celah sinaptik dihalang → kepekatan dan ketersediaan sementara asetilkolin dalam celah sinaptik meningkat → reseptor asetilkolin ditempatkan lebih lama dan tetap diaktifkan.
- Pentadbiran mulut
- Pyridostigmine bromida - ubat pilihan untuk rawatan oral jangka panjang.
- Sekiranya tidak bertoleransi bromin, alahan, atau hipersensitiviti terhadap sediaan yang mengandungi bromida (jarang): ambenonium klorida.
- Intravena pentadbiran (ejen pilihan): neostigin dan pyridostigmine.
- Pentadbiran mulut
- Krisis myththenic → rawatan perubatan intensif.
- Prosedur Hemapheresis (prosedur pemisahan eksplorporeal darah dengan pengekstrakan atau penyingkiran komponen darah yang disasarkan).
- Plasmapheresis - prosedur terapi untuk penyingkiran yang tidak diingini secara berkesan antibodi.
- Penyerapan yang tidak sempurna - prosedur terapi untuk penyingkiran autoantibodies dan kompleks imun pada penyakit autoimun menggunakan sistem penjerapan.
- Intravena imunoglobulin (IVIG).
- Methylprednisolone (tekan terapi).
- Prosedur Hemapheresis (prosedur pemisahan eksplorporeal darah dengan pengekstrakan atau penyingkiran komponen darah yang disasarkan).
- Terapi-refractory digeneralisasikan asetilkolina antibodi positif reseptor myasthenia gravis*: Rituximab (antibodi monoklonal (IgG-1-kappa immunoglobulin) yang diarahkan terhadap antigen permukaan CD20); eculizumab (antibodi monoklonal yang diarahkan terhadap faktor pelengkap C5).
- Thymectomy (pembuangan pembedahan timus kelenjar; lihat "Terapi pembedahan" di bawah).
- Sekiranya kemerosotan secara tiba-tiba berlaku pada pesakit yang pada mulanya bertindak balas dengan baik, kolinesterase perencat harus dihentikan selama beberapa hari dan sokongan pernafasan diberikan.
* Kegagalan untuk bertindak balas ("supoptimal atau tidak responsif") dan, di sisi lain, kesan sampingan yang tidak dapat ditoleransi terhadap standard sebelumnya dan terapi lanjutan mengikut panduan yang relevan semasa.
