Sasaran terapi
- Terapi simptomatik
Cadangan terapi
Pesakit dengan AGS klasik menerima glukokortikoid superfisiologi pentadbiran Untuk terapi pengeluaran berlebihan androgen adrenal. Tambahan pula, penggantian mineralokortikoid diberikan (lihat Terapi di bawah). Pada lelaki, menindas terapi juga menghalang pertumbuhan tumor residu adrenal testis (TART). Catatan: Pada kanak-kanak lelaki, ahli urologi yang merawat mesti diberitahu mengenai penyakit ini untuk mengelakkan pembedahan testis yang tidak perlu. Dengan adanya AGS bukan klasik, terapi diberikan hanya jika terdapat gejala yang berkaitan. Dalam zaman kanak-kanak, rendah-dos Kortisol terapi mencukupi. Pada masa dewasa, anticonceptives (lihat di bawah Hirsutisme) Digunakan.
Cadangan terapi
- Penggantian dengan glukokortikoid (sepanjang hayat!): hidrokortison (agen pilihan pada kanak-kanak).
- Pada orang dewasa atau setelah selesai pertumbuhan panjang: dexamethasone or prednisone/prednisolon; dos tidak lebih tinggi daripada 5 mg prednisolone atau 0.5 mg dexamethasone
- Ikut bahagian dos pada waktu petang: contohnya 0.5 mg dexamethasone sekitar 23.00 h → untuk menekan pagi ACTH puncak.
- Pilih dos yang cukup tinggi untuk menghalang pembebasan androgen dan cukup rendah untuk mencegah hiperkortisolisme iatrogenik (yang disebabkan oleh doktor) (kelebihan kortisol)
- Pemeriksaan berkala 17α-hidroksiprogesteron (serum atau air liur) untuk mengoptimumkan penggantian glukokortikoid. Sebagai alternatif, kawalan metabolit hamilriol dalam air kencing 24 jam.
- Dalam keadaan tertekan atau meningkat Kortisol permintaan (demam, pembedahan): glukokortikoid dos peningkatan dalam jangka pendek (dos dua kali ganda hingga tiga kali ganda); orang yang terlibat menerima kad kecemasan dengan latar belakang ini.
- Pesakit wanita: terapi virilisasi tambahan (maskulinisasi) dan jerawat bersama antiandrogen.
- Dalam gangguan pertumbuhan: Terapi dengan hormon pertumbuhan (GH); sebelum kesimpulan sendi epifisis!
- In aldosteron kekurangan atau sindrom pembaziran garam: tambahan pentadbiran of kortikoid mineral (fludrocortisone).
- Mengawal tahap renin plasma
- Aldosteron ia tidak dapat diserap (diambil).
- Terapi pranatal untuk berisiko tinggi:
- Petunjuk [garis panduan: garis panduan S1]:
- Ibu bapa sudah mempunyai anak dengan AGS atau bukti heterozigositas ibu bapa atau
- Satu ibu bapa mempunyai AGS heterozigot homozigot atau sebatian dan ibu bapa yang lain adalah pembawa gen heterozigot
- Seawal mungkin pentadbiran of dexamethasone (plasenta) untuk menghalang ACTH rembesan di janin.
- Terapi berhenti selepas pengambilan sampel varian korionik pada lelaki dan / atau anak yang sihat!
- Petunjuk [garis panduan: garis panduan S1]:
Catatan lebih lanjut
- Jawatankuasa Penilaian Risiko Farmakovigilance (PRAC) Agensi Ubat-ubatan Eropah (EMA) menasihatkan doktor untuk mengelakkan dos harian melebihi 10 mg cyproterone jika mungkin (risiko meningioma pembentukan).
