Dermatosis autoimun yang melepuh adalah penyakit autoimunologi di mana badan sistem imun mengiktiraf tisu penghubung antara lapisan dari kulit sebagai bahan yang akan ditolak. Oleh itu, sistem pertahanan memusnahkan beberapa bahagian kulit bersama antibodi dan dengan demikian memulakan lecet. Sistem pertahanan pesakit diatur sebanyak mungkin dengan dermatosis autoimun melalui rawatan imunosupresif jangka panjang.
Apakah dermatosis autoimun yang melepuh?
Manusia sistem imun mengiktiraf patogen dan bahan asing lain yang menyerang badan. Sel-sel imunologi kemudian menghantar antibodi ke kawasan yang terjejas untuk mempertahankan diri daripada bahan berbahaya. Pelbagai penyakit boleh merosakkan reaksi pertahanan endogen ini. Penyakit autoimun adalah kerosakan imunologi. Sel-sel dari sistem imun secara salah mengenali tisu badan sendiri sebagai asing dan menyerang tisu ini. Pada prinsipnya, semua jenis tisu boleh dipengaruhi oleh penyakit autoimun. Sebagai contoh, terdapat subkategori yang berbeza dari penyakit autoimun daripada kulit tisu. Salah satunya ialah dermatosis autoimun yang melepuh. Sistem pertahanan orang dengan dermatosis autoimun yang melepuh mengarahkan antibodi terhadap komponen kulit. Lapisan atas kulit terlepas dari tisu yang mendasari secara berurutan. Melepuh bermula. Subtipe penyakit jenis ini adalah pemphigoid dan pemphigus. Kedua-dua jenis mempunyai patofisiologi yang berbeza.
Punca
Etiologi penyakit autoimun pada umumnya dianggap tidak dapat dijelaskan. Pelbagai pengaruh telah dibincangkan pada masa lalu sebagai faktor penyebab utama untuk salah memprogram imunologi, termasuk virus dan toksin persekitaran. Patofisiologi dermatosis autoimun lecet relatif jelas walaupun terdapat penyebab utama yang tidak dapat dijelaskan. Dalam gangguan pemphigoid, antibodi mensasarkan protein molekul yang menghubungkan lapisan keratosit individu ke membran bawah tanah. Proses ini melepaskan membran bawah tanah dan mempromosikan pembentukan lepuh yang membonjol. Contoh gangguan tersebut termasuk pemphigoid bulosa, parfum membran mukus parut, dan gestationis pemphigoid. Walau bagaimanapun, dalam penyakit pemphigus, antibodi menyerang desmosom di epidermis yang menghubungkan keratosit. Melepuh lebih halus pada dermatosis autoimun ini. Dalam beberapa kes, lapisan atas kulit terlepas dengan cara yang mengelupas. Contoh penyakit pemfigus yang diketahui termasuk pemfigus vulgaris dan pemphigus foliaceus.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pesakit dengan dermatosis autoimun yang melepuh mengalami pelbagai gejala. Dalam kes individu, gejala bergantung terutamanya pada subjenis. Lepuh yang melambung menunjukkan penyakit pemphigoid. Lepuh yang lebih bijaksana atau tidak ada lebih banyak menunjukkan gangguan pamphigus. Banyak dermatosis autoimun dikaitkan dengan gatal atau ringan membakar. Gejala ini mendorong pesakit untuk menggaru. Walau bagaimanapun, proses menggaru semakin memburukkan atau menyebarkan dermatosis. Walaupun dalam kes individu selaput lendir juga mungkin terkena dermatosis autoimun yang melepuh, fenomena ini agak tidak biasa untuk penyakit pamfigus. Umum bagi semua dermatosis lecet yang bersifat autoimunologi adalah kemusnahan protein, enzim, atau anggota penghubung lain dalam lapisan kulit. Anggota penghubung tertentu yang autoantibodies memusnahkan dan lapisan di mana bahan-bahan ini berada bergantung pada penyakit tertentu.
Diagnosis dan perkembangan
Diagnosis penyakit autoimun yang melepuh dibuat oleh pakar dermatologi. Kecurigaan awal adalah semata-mata dengan diagnosis visual. Kecurigaan tersebut disahkan oleh mikroskopi imunofluoresensi zarah-zarah kulit atau diagnostik serum. Perbezaan dari dermatosis autoimun individu dengan mata kasar boleh menjadi sukar. Walau bagaimanapun, analisis histopatologi dapat membezakan bentuk individu secara relatif. Pengesanan antibodi tertentu pada kulit adalah langkah penentu dalam proses ini. Bagi pesakit dengan dermatosis autoimun yang melepuh, prognosis bergantung pada penyakit yang dimaksudkan. Faktor peribadi juga memainkan peranan yang menentukan. Terutama untuk penyakit autoimun, kursus individu pada dasarnya berlaku. Di samping itu, pilihan rawatan untuk pesakit yang terjejas telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun terakhir.
Komplikasi
Dermatosis autoimun yang melepasi menggambarkan keadaan dermatologi tertentu yang mempengaruhi struktur kulit oleh antibodi dari sistem kekebalan tubuh sendiri. Dalam proses ini, bahagian kulit dan tisu melepaskan lapisan demi lapisan dan lepuh terbentuk. Gejala ini berlaku terutamanya pada bahagian hujung kaki, bahagian atas badan, muka dan selaput lendir. Bagi orang yang terkena, komplikasi timbul dalam kehidupan seharian dan profesional. Tidak menyenangkan kesakitan gejala dan gatal boleh menjadi tambahan fizikal dan psikologi tekanan ujian. Dalam dermatologi, dermatosis autoimun lecet dibahagikan kepada beberapa kumpulan. Penyakit pemfigoid diarahkan terhadap protein penghubung molekul dengan detasmen kulit yang agak berkerak. Dermatosis IgA linear yang jarang berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa menunjukkan vasodilatasi struktur kulit bersama-sama dengan lepuh. Juga jarang berlaku epidermolysis bullosa pemerolehan, di mana antibodi memusnahkan kolagen 7 dan menjejaskan kulit dengan lesi dan lepuh. Penyakit Duhring bertindak balas dengan kulit bersisik, gatal berterusan dan lecet. Sekiranya disyaki dermatosis autoimun melepuh, doktor harus segera berjumpa. Dadah terapi berorientasikan kes dan memerlukan melemahkan sistem imun untuk membendung simptom. Dalam proses ini, bergantung pada konstitusi pesakit, komplikasi lebih lanjut mungkin berlaku. Sebagai contoh, selain kortikosteroid, imunosupresan juga diberikan, yang tidak selalu ditoleransi. Dalam keadaan kecemasan, darah pencucian mesti dimulakan untuk penggantian antibodi.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Dermatosis autoimun yang melepuh selalu memerlukan lawatan ke doktor. Dalam kumpulan penyakit kulit yang melepuh ini, sistem kekebalan tubuh mensasarkan kawasan atau lapisan kulit tertentu. Kulit yang terkena membentuk lepuh yang akhirnya terbuka. Tanpa lawatan ke doktor, penyebab lecet tidak dapat dijelaskan dan juga rawatan profesional tidak dapat diberikan. Kumpulan penyakit kulit yang melepuh ini diklasifikasikan sebagai penyakit autoimun. Ini mengesampingkan rawatan diri yang berjaya atau pengakuan pencetus oleh pesakit. Individu yang terjejas bergantung pada doktor yang pakar untuk menghentikan penderitaan mereka daripada lepuh terbuka. Dalam banyak kes, doktor pakar hanya tersedia untuk penderita setelah melakukan pengembaraan yang panjang melalui pelbagai amalan dermatologi. Sebabnya: penyakit autoimun bulosa adalah antara penyakit kulit yang agak jarang berlaku. Selalunya pesakit seperti itu hanya mendapat pertolongan di "Pusat Penyakit Langka" di UKSH atau kemudahan klinik yang serupa. Setelah dermatosis autoimun yang melepuh dikelaskan dengan betul, peningkatan jangka panjang biasanya dapat dicapai dengan rawatan dan imunosupresi yang disasarkan. Individu yang terjejas tidak dapat ditolong tanpa diagnosis histopatologi atau serologi. Semua percubaan oleh individu yang terjejas untuk mengatasi tanpa bantuan doktor gagal.
Rawatan dan terapi
Walaupun terdapat kajian intensif, pencetus utama penyakit autoimun belum dapat dijelaskan secara meyakinkan. Oleh itu, pada dasarnya, hanya spekulasi yang dapat dibuat mengenai penyebab utama penyakit, dan kausal terapi tetap tidak dapat diselesaikan sehingga penawar kausal dijumpai. Walaupun rawatan moden mensasarkan sistem imun, mereka tidak membalikkan pengaturcaraan yang salah. Sebaliknya, pendekatan rawatan moden pada dasarnya melembapkan sistem imun sehingga serangan pada tisu badan sendiri lebih sederhana pada masa akan datang. Pendekatan rawatan sedemikian juga dikenali sebagai terapi imunosupresif. Ini kebanyakannya adalah rawatan ubat konservatif. Imunosupresan digunakan untuk menurunkan aktiviti sistem ketahanan badan. Dikenali imunosupresan misalnya, pelbagai kortison persediaan yang mempunyai kesan sistemik. Untuk rawatan imunosupresif jangka panjang terhadap dermatosis autoimun yang melepuh, agen seperti dapsone, azathioprine, dan mikofenolat mofetil juga digunakan. Akut terapi selalunya dengan kortison-bawah bawah. Pesakit diarahkan untuk tidak menggaru lepuh. Di samping itu, penjagaan dan kebersihan kulit secara amnya relevan dalam konteks dermatosis autoimun. Dalam kes yang sangat teruk, antibodi berbahaya dapat dikeluarkan dari darah menggunakan pencuci darah khas. Ini darah mencuci menggunakan daya sentrifugal dan secara selektif memisahkan darah pesakit dari antibodi untuk mengembalikan darah yang disaring kepada orang yang terkena. Di samping itu, pelbagai dadah boleh digunakan untuk menghambat pembentukan antibodi baru. Oleh kerana pemakanan telah dikenal pasti sebagai faktor risiko untuk beberapa dermatosis autoimun, maka diet harus disesuaikan sekiranya perlu. Mengelakkan situasi tertekan atau menggunakan strategi untuk mengatasi tekanan juga boleh memberi kesan positif terhadap kursus peribadi.
Prospek dan prognosis
Prognosis dermatosis autoimun lecet tidak baik. Di sebalik semua usaha, para saintis dan penyelidik belum berjaya menemui penyebab penyakit ini. Oleh itu, rawatan perubatan yang disasarkan tidak mungkin dilakukan. Dalam praktiknya, pelbagai pendekatan terapeutik digunakan untuk merawat gejala, tetapi tidak membawa untuk menyembuhkan penyakit. Dalam kebanyakan kes, terapi jangka panjang berlaku, kerana bahkan setelah berbulan-bulan setelah bermulanya perawatan, segera setelah pemberhentian ubat, gejala kembali. Ubat semula jadi atau kaedah penyembuhan alternatif juga belum dapat mencapai hasil yang mencukupi sehingga kini. Mereka secara individu dapat menyokong badan dan memberikan kelegaan dari pelbagai kesudahan, tetapi tidak dapat pulih sepenuhnya. Berguna adalah mereka yang melawan gatal atau tekanan pengurangan. Oleh itu, pesakit mengalami peningkatan kesejahteraan umum. Oleh kerana beberapa hasil penyelidikan menunjukkan bahawa penyelesaian dapat dijumpai dalam sistem kekebalan tubuh yang sihat, ada usaha untuk menstabilkan dan memperbaikinya. Oleh itu, pesakit mungkin mengalami kelegaan dari simptomnya dengan gaya hidup sihat dan seimbang diet. Untuk menangani penyakit dalam kehidupan seharian, sokongan psikoterapi pesakit membantu. Walaupun saat ini tidak ada penawar, pendekatan dapat digunakan untuk mencari jalan untuk mencapai kualitas hidup yang baik walaupun terdapat dermatosis autoimun yang melepuh.
pencegahan
Pencegahan langkah-langkah menghapuskan faktor-faktor risiko yang boleh menyumbang kepada perkembangan penyakit. Dalam dermatosis autoimun yang melepuh, tabiat diet serta tekanan psikologi dan penyakit virus dianggap faktor-faktor risiko. Walaupun tidak semua faktor-faktor risiko semestinya dapat dikecualikan, ada beberapa pilihan lain yang tersedia untuk pencegahan khususnya dalam konteks penyakit autoimun.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, langkah-langkah atau pilihan untuk rawatan selepas ini dalam penyakit ini sangat terhad. Pertama dan terpenting, orang yang terjejas bergantung pada pengesanan awal penyakit ini, sehingga komplikasi dan gejala yang lebih teruk dapat dielakkan. Semakin awal doktor dirujuk, semakin baik penyakit ini. Atas sebab ini, pengesanan awal adalah keutamaan. Pesakit dengan penyakit ini bergantung pada pengambilan ubat. Penting untuk memastikan bahawa ubat diambil dengan betul dan teratur, dan betul dos mesti juga diperhatikan. Sekiranya terdapat pertanyaan atau ketidakpastian, doktor harus selalu dihubungi terlebih dahulu. Namun, tidak jarang bagi mereka yang terjejas bergantung dialisis. Mereka sering memerlukan pertolongan dan sokongan rakan dan keluarga, dan sokongan psikologi juga sangat penting. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini juga mengurangkan jangka hayat orang yang terkena. Secara amnya, gaya hidup sihat dengan sihat diet juga memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Individu yang terjejas tidak dapat berbuat banyak mengenai penyebab penyakit itu sendiri dari perspektif perubatan konvensional, tetapi mereka dapat mengelakkan sejumlah kesalahan yang memperburuk perjalanan penyakit ini. Dalam keadaan apa pun pesakit tidak boleh membuka lepuh. Menggaru terbuka terlebih dahulu berisiko mendapat parut, dan kedua kuman boleh masuk ke luka calar, yang boleh membawa kepada jangkitan sekunder yang sangat tidak menyenangkan dan kadang-kadang berbahaya. Sekiranya lepuh sangat gatal, antihistamin dari farmasi, yang ditawarkan sebagai krim, tablet atau turun, boleh membantu. Orang yang tidak dapat mengawal dorongan menggaru harus memakai sarung tangan kapas agar tidak mencederakan kulit yang berpenyakit dengan kuku mereka. Lepuh itu sendiri biasanya tidak boleh dibuat tidak kelihatan dengan alat solek, tetapi sekurang-kurangnya kemerahan dapat disembunyikan sehingga perubahan kulit menjadi kurang ketara. Dalam naturopati, hubungan antara sistem autoimun dan usus kesihatan disyaki. Oleh itu, orang yang terkena penyakit autoimun sering disarankan untuk menjalani a kolon membersihkan diikuti dengan pemulihan usus. Keberkesanan kaedah rawatan ini tidak terbukti secara saintifik. Walau bagaimanapun, pesakit berulang kali melaporkan kejayaan penyembuhan. Oleh kerana rawatan sekurang-kurangnya tidak menyebabkan kesan sampingan yang serius, tidak ada yang boleh dikatakan untuk mencubanya. Pemulihan usus biasanya disertai dengan perubahan diet, yang juga disokong oleh perubatan konvensional. Bagaimanapun, mereka yang terjejas harus menyimpan buku harian makanan dan memeriksa sama ada terdapat hubungan statistik antara makanan tertentu dan episod akut penyakit ini.