Bagaimana angioedema keturunan berbeza dengan angioedema "normal"? | Angioedema keturunan

Bagaimana angioedema keturunan berbeza dengan angioedema "normal"?

Angioedema adalah gejala yang berlaku dalam konteks dua penyakit yang berbeza. Pembezaan kedua-dua gambar klinikal adalah penting kerana perkembangan dan juga rawatan penyakitnya jelas berbeza. Semasa angioedema keturunan adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh kekurangan inaktivasi atau pengaktifan sistem pelengkap yang berlebihan, angioedema "normal", juga dikenal sebagai edema Quincke, sering terjadi dalam konteks gatal-gatal (sarang).

Ia boleh menjadi gejala bersamaan sarang, tetapi ia juga boleh berlaku secara terpisah. Angioedema yang berlaku dalam konteks sarang is histamin-perantaraan. Oleh itu, ia berlaku dalam konteks reaksi alahan.

Tubuh bertindak balas alahan dan meningkat histamin pelepasan berlaku. Histamin membawa kepada peningkatan kebolehtelapan darah kapal (kebolehtelapan vaskular) dan terdapat peningkatan aliran cecair dari kapal ke tisu. Oleh itu, kedua-dua bentuk angioedema mempunyai persamaan bahawa terdapat peningkatan kebocoran cecair vaskular ke dalam tisu. Ini mengakibatkan pembengkakan pada kawasan yang terjejas.

Walau bagaimanapun, hormon tisu yang memicu pembengkakan berbeza: histamin pada angioedema "normal" berbanding bradikinin in angioedema keturunan. Walaupun angioedema keturunan sering menyebabkan simptom untuk pertama kalinya sebelum usia 20 tahun, angioedema "normal" sering muncul hanya pada masa dewasa. Pada angioedema "normal", kesan histamin tidak hanya menyebabkan pembengkakan tetapi juga kemerahan dan gatal di kawasan yang bengkak.

Di angioedema keturunan, sebaliknya, bengkak tidak memerah tetapi berwarna kulit dan gatal jarang terjadi. Penyebab angioedema "normal" boleh menjadi jangkitan atau ubat. Dalam banyak kes, bagaimanapun, penyebabnya masih belum dapat dijelaskan.

Dalam angioedema "normal", dalam kebanyakan kes tidak ada patologi nilai makmal dijumpai, sementara dalam bentuk keturunan nilai-nilai tertentu jelas. Walaupun angioedema keturunan berlaku di wajah, tetapi sering juga di saluran gastrointestinal, angioedema "normal" biasanya hanya mempengaruhi kawasan muka (terutama mulut dan kawasan mata). Dalam kedua-dua bentuk penyakit ini terdapat risiko pembengkakan saluran udara, edema laring.

Ini sangat mengancam nyawa dan memerlukan rawatan kecemasan segera. Walau bagaimanapun, jenis terapi kecemasan - dan juga terapi standard - berbeza antara kedua bentuk tersebut. Angioedema "normal" memberi tindak balas yang baik terhadap terapi dengan antihistamin atau steroid / kortikoid, seperti prednisolon, dan adrenalin sebagai sebahagian daripada terapi kecemasan. Di angioedema keturunan, sebaliknya, ubat ini tidak berkesan dan ubat khas mesti digunakan.