Hipogonadisme (Hipogonadisme Gonad)

definisi

Hipogonadisme merujuk kepada kekurangan fungsi gonad (testis, ovari) dengan gangguan pembentukan atau kemerosotan ciri seksual

Gejala

Kanak-kanak:

  • Kegagalan mengembangkan akil baligh

Remaja:

  • Stagnasi perkembangan pubertas
  • Ginekomastia (pembesaran kelenjar susu lelaki) dan cryptorchidism (testis tidak turun) pada remaja lelaki
  • Amenorea primer (ketiadaan haid) pada kanak-kanak perempuan.
  • Perkembangan ciri-ciri seksual primer dan sekunder yang rendah.
  • Kurangnya perkembangan minat seksual

Dewasa:

  • Dengan maskulinisasi atau feminisasi yang mencukupi, tanda-tanda klinikal mungkin kurang jelas.

Lelaki:

  • Mengurangkan / kehilangan libido
  • Mati pucuk
  • Ketiadaan lelaki yang matang sperma sel dalam ejakulasi (azoospermia).
  • Atrofi zakar
  • osteoporosis
  • Kegagalan rambut sekunder

Wanita:

  • Mengurangkan / kehilangan libido
  • Kekurangan estrogen: amenore sekunder, atrofi genital.
  • osteoporosis
  • Kegagalan rambut sekunder

Views

Sejarah

  • Sebilangan besar bentuk hipogonadisme dapat dirawat dengan baik
  • Terapi dengan gonadotropin dapat merawat kemandulan dalam hipogonadisme sekunder.

Punca

Hipogonadisme hipergonadotropik (primer):

  • Gangguan pada tahap gonad (testis, ovari) dengan peningkatan kompensasi dalam gonadotropin yang beredar.
  • Sindrom Klienfelter
  • Sindrom Castillo
  • Kecederaan traumatik
  • Pengorbanan
  • Testis Maldescensus
  • Orchitis (keradangan testis)
  • Ovariektomi (penyingkiran ovari).
  • Malformasi kongenital: agenesis gonad, disgenesis gonad.
  • Kemoterapi, radioterapi
  • Mutasi dalam LH dan / atau v reseptor.
  • Sindrom Turner
  • Menopaus pramatang
  • Anorchia (ketidakupayaan sepenuhnya untuk berfungsi atau ketiadaan kedua-dua testis sejak lahir).
  • Cryptorchidism (testis yang tidak turun)
  • Galactosemia (terlalu banyak galactose dalam darah).
  • Sindrom siang

Hipogonadisme hiperonadotropik (sekunder):

  • Kerosakan neuron yang menghasilkan GnRH.
  • Perubahan radang, tumor, vaskular, atau trauma pada lobus anterior hipotalamus / kelenjar pituitari
  • Malnutrisi, anoreksia saraf (anoreksia).
  • Sindrom Kallermann

Bentuk bercampur:

  • Hipogonadisme zaman

Komplikasi

  • Kemandulan
  • Mati pucuk
  • osteoporosis
  • Penyakit kardiovaskular

Faktor-faktor risiko

  • Sindrom Kallermann
  • Sindrom Klienfelter
  • Kemoterapi, radioterapi
  • Malnutrisi
  • Kecenderungan genetik

Diagnosa

  • Diagnosis dibuat oleh doktor dengan mengambil kira gejala dan penentuan v, LH, prolaktin, testosteron (lelaki) dan estradiol (wanita) tahap di darah. Ini membolehkan doktor menilai keadaan hipofisis dan penukaran hormon dengan lebih baik.

Diagnosis pembezaan

  • Tumor
  • Penyakit yang mendasari yang perlu dirawat dengan cara lain

Terapi bukan ubat

Pembedahan (sangat jarang berlaku):

  • Pada wanita: Kerana risiko gonadoblastoma atau karsimoma yang ketara, tisu gonad harus dikeluarkan pada wanita yang mempunyai Sindrom Turner.

Terapi ubat

  • Rawatan hipogonadisme pada kedua-dua jantina terdiri daripada penggantian hormon seks yang sesuai

Pada lelaki: penggantian androgen

  • Testosteron (lisan: Andriol, Depot Testoviron intramuskular).

Pada wanita: penggantian estrogen:

  • Etinil estradiol
  • Estradiol

Penggantian progestin:

  • Medroksiprogesteron

Sekiranya kesuburan diinginkan:

  • Penggantian gonadotropin (pam GnRH untuk pelepasan pulsatile).

pencegahan

  • Pencegahan bergantung kepada penyebabnya
  • Seimbang dan sihat diet boleh menghalang kekurangan zat makanan dan dengan itu hipogonadisme sekunder.

Nasihat

  • Risiko dari testosteron terapi penggantian meningkat pada prostat jumlah serta aruhan prostat karsinoma, peningkatan dalam hematokrit, perkembangan edema dan gynecomastia. Atas sebab ini, rawatan hipogonadisme pada lelaki dengan testosteron memerlukan sejarah terperinci (prostat kanser) Dan pemeriksaan fizikal.
  • Hipogonadisme pada kanak-kanak biasanya tidak simptomatik dan hanya dijumpai oleh kurangnya permulaan baligh.
  • Diagnosis hipogonadisme dewasa sering sukar kerana gejala yang tidak spesifik.