Semua bentuk kecacatan jantung kongenital boleh dikelaskan kepada salah satu daripada tiga kumpulan luas berikut. Yang paling biasa adalah kecacatan jantung kongenital dalam bentuk litar pintas dengan pemotongan kiri ke kanan - yang paling ketara, kecacatan septum ventrikel dalam hampir satu pertiga kes. Kurang biasa adalah kecacatan jantung kongenital dengan shunt kanan ke kiri. Berikut adalah gambaran keseluruhan bentuk kongenital jantung kecacatan. Kekerapan anggaran dalam% diberikan dalam tanda kurung (menurut “Rangkaian Kompetensi untuk Kongenital Heart Kecacatan ”).
Kecacatan jantung tanpa penolakan
- Stenosis paru (7%): penyempitan jantung injap disambungkan antara ventrikel kanan dan pulmonari arteri. Bergantung pada tahap keparahan, stenosis paru-paru mengakibatkan peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, yang mesti melawan peningkatan daya tahan keluar. Akibat dari stenosis paru boleh menjadi kelemahan jantung kanan miokardium.
- Stenosis aorta (3-6%): stenosis aorta adalah penyempitan injap jantung yang memisahkan ventrikel kiri dari aorta. Stenosis aorta memberikan peningkatan permintaan terhadap prestasi otot jantung kiri, yang boleh berlebihan pada jangka masa panjang.
- Stenosis isthmic aorta (koortasi aorta, CoA; 5-8%): penyempitan gred tinggi kepada penyempitan pada bahagian aorta yang menurun. Koarkation aorta juga mempengaruhi jantung kiri dan penyebabnya tekanan darah tinggi dalam kepala dan lengan. Biasanya, darah tekanan yang diukur pada kaki jauh lebih rendah daripada pada lengan dalam stenosis isthmic aorta.
Kecacatan jantung dengan shunt kiri-ke-kanan
Dalam kecacatan jantung ini, oksigen-rich darah mengalir dari jantung kiri ke jantung kanan, iaitu dari sistemik ke jantung peredaran pulmonari. Akibatnya, jantung kanan mengalami peningkatan beban kerja.
- Kecacatan septum atrium (ASD; 7%): lubang di septum jantung yang memisahkan dua atria mewakili kecacatan septum atrium. Oleh kerana dalam keadaan normal tekanan yang lebih tinggi berlaku di jantung kiri daripada di sebelah kanan, bahagian dari darah aliran yang semestinya membekalkan organisma diarahkan kembali ke jantung kanan melalui kecacatan septum atrium. Bahagian aliran darah ini kemudian beredar berulang kali melalui peredaran pulmonari tanpa tersedia untuk organisma secara keseluruhan. Dalam jangka masa panjang, kecacatan septum atrium boleh mengakibatkan peredaran pulmonari berlebihan dengan pulmonari tekanan darah tinggi dan betul kelemahan otot jantung.
- Kecacatan septum ventrikel (VSD; 31%): kecacatan septum ventrikel dicirikan oleh lubang pada septum jantung antara ventrikel kanan dan kiri. Seperti kecacatan septum atrium, dalam cacat septum ventrikel, bahagian aliran darah yang berbeza-beza kembali melalui lubang septal ke jantung kanan, yang ototnya kekuatan tidak dapat mengatasi keadaan tekanan yang baru. Kelebihan kronik biasanya mengakibatkan kelemahan miokardium ventrikel kanan dari kecacatan septum ventrikel.
- Kecacatan kusyen endokard (kecacatan septum atrioventricular, AVSD; 4.8%): sambungan otot dan otot yang tidak mencukupi tisu penghubung struktur di persimpangan antara septum atrium dan septum ventrikel dalam pelbagai peringkat. Dalam kes yang melampau, kecacatan kusyen endokard mempunyai saluran terbuka yang memanjang dari septum atrium ke septum ventrikel, mengakibatkan aliran darah besar dari kiri ke kanan dengan tekanan di jantung kanan dan paru peredaran.
- Ductus arteriosus berterusan (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli adalah hubungan litar pintas antara paru-paru arteri dan aorta, yang mempunyai fungsi penting bagi anak yang belum lahir di dalam rahim untuk mengalirkan darah dari jantung kanan melewati yang tidak berfungsi paru-paru terus ke sistem peredaran darah yang hebat (pengoksigenan darah janin berlaku dalam fasa ini iaitu melalui paru-paru ibu). Sekiranya sambungan litar pintas ini berterusan selepas kelahiran, ia akan mendorong aliran darah dari kiri ke jantung kanan, yang menyebabkan ketegangan jantung kanan.
Kecacatan jantung dengan pemotongan kanan ke kiri
Dalam kecacatan jantung ini, darah yang terdeoksigenasi mengalir dari jantung kanan ke jantung kiri. Akibatnya, jantung kiri mengalami peningkatan tekanan, Dan oksigen tahap dalam darah sistem peredaran darah yang besar menurun, yang dimanifestasikan sebagai perubahan warna biru (sianosis) bibir dan kuku. Kecacatan jantung ini dapat digabungkan dengan malformasi vaskular yang kompleks, menyebabkan aliran darah berbeza dari biasa - yang pada gilirannya dapat membawa meningkat daripada menurunnya aliran darah paru-paru. Shunt kanan ke kiri dengan penurunan aliran darah paru
- Tetralogi Fallot (TOF; 5.5%): gabungan empat malformasi berikut (= tetra): Stenosis pulmonari, perjalanan aorta yang cacat, kecacatan septum ventrikel, dan peningkatan ketebalan otot ventrikel kanan. Oleh kerana stenosis paru menghalang aliran darah yang tetap ke paru peredaran, sebahagian darah yang terdeoksigenasi dari jantung kanan mengalir secara bergantian ke kiri, menurunkan darah oksigen tahap yang hebat peredaran. Kekurangan oksigen kronik semua organ adalah akibat dari tetralogi Fallot.
- Atresia paru atau atresia tricuspid (1-3%): pembentukan cacat injap paru dan / atau injap tricuspid (injap antara Atrium kanan dan ventrikel kanan). Dalam anomali ini, sebahagian darah yang kekurangan oksigen dari jantung kanan mesti dialihkan ke jantung kiri melalui kecacatan septum atrium atau kecacatan septum ventrikel. Dalam kes-kes individu, ini melibatkan peredaran paru terutama dari aorta melalui duktus arteriosus berterusan ke paru arteri. Dalam kes ini, kecacatan jantung, peredaran darah yang teruk dan hipoksia organ juga mesti dijangkakan.
Shunt kanan-ke-kiri dengan peningkatan peredaran paru.
- Transposisi arteri besar (TGA; 4.5%): dalam malformasi kompleks ini, aorta secara salah muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonari dari ventrikel kiri. Oleh itu, peredaran kecil dan besar tidak dihubungkan secara bersiri tetapi selari; jantung kanan membekalkan darah ke peredaran besar, kiri ke peredaran kecil. Ini kecacatan jantung serasi dengan kehidupan hanya jika sambungan litar pintas tambahan pada tahap atrium atau ventrikel memastikan pertukaran antara kedua litar. Oleh kerana ventrikel kanan mesti memberikan tekanan litar besar, jantung kanan dijangka akan segera gagal.
- Jumlah pulmonari vena maloklusi (TAPVC; <1%): dalam kes ini, urat paru terbuka ke Atrium kanan bukannya sebelah kiri. Anomali memerlukan sambungan litar pintas tambahan antara jantung kanan dan kiri untuk membolehkan pertukaran antara peredaran kecil dan besar dan menekankan peredaran paru dan jantung kanan.
- Double outlet ventrikel kanan (DORV; 1.2%): asal kedua arteri besar dari ventrikel kanan): Jantung kiri terlibat dalam peredaran melalui kecacatan pada septum jantung. Oleh kerana jantung kanan mesti membekalkan kedua-dua litar secara serentak, kelebihannya dengan kanan kegagalan jantung tidak dapat dielakkan.
- Saluran masuk berganda ventrikel kiri (Singular ventricle, DIVM 1.5%): dalam anomali ini, bukannya ventrikel kanan dan kiri, hanya satu ventrikel yang wujud, dari mana terdapat kedua-dua masalah ketepuan oksigen darah dan peredaran darah dengan kelemahan miokard.
- Sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHA; 3.8%): ventrikel kiri terbentuk tidak mencukupi yang tidak dapat menjalankan fungsi normalnya. Akibatnya, aliran darah ke peredaran yang besar mesti datang dari jantung kanan melalui ductus arteriosus. Anomali yang sangat jarang berlaku ini tidak sesuai dengan kehidupan dalam keadaan apa pun.
