Istilah kekurangan protein C merujuk kepada gangguan pembekuan kongenital atau diperoleh di mana pembekuan meningkat kerana kurangnya kawalan dari protein C dan kadang-kadang berjalan tanpa diperiksa. Ini disertai dengan peningkatan risiko darah gumpalan terbentuk dalam darah terkecil kapal (kapilari), yang boleh menyebabkan kekurangan oksigen dan kematian tisu. Akibatnya dari kemerahan dan kulit nekrosis kepada kegagalan multiorgan, yang boleh membawa maut jika tidak dirawat.
Asas
Keupayaan manusia darah membeku sekiranya berlaku kecederaan atau trauma adalah harta penting. Ia mengelakkan pendarahan dalaman dan luaran dan, jika perlu, berfungsi sebagai lata 13 faktor pembekuan yang rumit. Walau bagaimanapun, untuk mengelakkan darah dari pembekuan yang tidak disengajakan di kawasan yang tidak terluka, pembekuan dikenakan kawalan tepat pada pelbagai titik.
Salah satunya mengandungi protein C. Protein C adalah protein yang dihasilkan di hati dan mesti ada dalam darah dalam jumlah tertentu. Kawasan vaskular yang tidak terluka mengaktifkan protein C untuk membentuk protein C yang diaktifkan (aPC), yang pada gilirannya mengikat protein lain, protein S, dan bersama-sama dengannya menghalang faktor pembekuan 5 dan 13. Oleh kerana perencatan ini, lata tidak dapat lari dan tidak terganggu aliran darah di saluran yang utuh terjamin. Sistem ini adalah mekanisme pengawalseliaan terpenting badan untuk menghalang pembekuan. Sekiranya protein C ini terdapat dalam kepekatan yang tidak mencukupi, pesakit mengalami kekurangan protein C.
Punca
Seperti disebutkan di atas, kekurangan protein C dapat dibedakan antara penyebab kongenital dan penyebab yang diperoleh. Kekurangan protein C yang teruk kongenital merupakan penyakit yang sangat jarang berlaku dengan kejadian statistik pada populasi kira-kira. 1: 30,000.
Bertanggungjawab terhadap kekurangan protein C adalah mutasi pada gen protein C (gen PROC) pada DNA. Mutasi ini juga boleh diwarisi oleh anak-anak. Ini meningkatkan risiko anak-anak orang tua yang sakit juga mengalami kekurangan protein C.
Jenis 1 dibezakan dari jenis 2 berdasarkan kepekatan dalam darah dan kemampuan untuk melaksanakan tugasnya. Kekurangan protein C jenis 1 dicirikan oleh fakta bahawa protein terdapat dalam darah dalam bentuk yang berkurang dan pada masa yang sama dalam jumlah yang dikurangkan dengan ketara (kekurangan protein C benar). Sebaliknya, pesakit dengan kekurangan protein C jenis 2 mempunyai protein yang hampir mencukupi, tetapi tidak dapat memenuhi tugasnya (kekurangan protein C).
Kedua-dua jenis ini boleh menyebabkan gejala besar dan boleh membawa maut. Sebaliknya, ada sebab yang boleh menyebabkan kekurangan protein C. Penyakit lain atau kesihatan keadaan bertanggungjawab terutamanya untuk kekurangan, yang kemudian berlaku sekunder dan biasanya dapat dihilangkan dengan merawat penyakit yang mendasari.
Pada dasarnya, pengurangan pengeluaran atau peningkatan penggunaan protein C dapat dipertanggungjawabkan. Penyebab yang biasa diperoleh adalah penyakit hati, tempat pembentukan protein C, seperti sirosis hati, fibrosis hati atau viral keradangan hati (hepatitis). Tumor yang memusnahkan hati tisu juga boleh menyebabkan kekurangan protein C pada peringkat akhir.
Di samping itu, rawatan dengan antikoagulan seperti Marcumar menyebabkan kekurangan protein C, sebab itulah sangat mustahak untuk memberi heparin selama beberapa hari secara bertindih ketika memulakan rawatan dengan Marcumar. Vitamin K diperlukan untuk pembentukan protein C. Akibatnya, kekurangan vitamin K disebabkan oleh kekurangan zat makanan atau kekurangan zat makanan juga menyebabkan kekurangan protein C yang diperoleh. Peningkatan penggunaan, yang menyebabkan kekurangan protein C, sering terjadi pada sepsis. Sepsis adalah gambaran klinikal yang teruk di mana darah dan badannya dibanjiri dengan patogen bakteria.
