Pemphigus foliaceus adalah penyakit autoimunologi kulit di mana sel-sel sistem imun memecahkan protein yang mengikat pada kulit. Ini menyebabkan celah terbentuk di kulit, yang kemudian menjadi vesikel. Rawatan dilakukan secara sistemik pentadbiran of glukokortikoid atau lain-lain dadah yang melembapkan sistem imun.
Apa itu pemphigus foliaceus?
Manusia sistem imun mengiktiraf patogen dan bahan lain yang asing bagi tubuh sebagai ancaman. Setelah mengenal pasti benda asing bagi tubuh, sistem imun mendorong serangan untuk menghilangkan sebarang ancaman terhadap organisma secepat mungkin. Dalam penyakit autoimun, proses ini terganggu. Sistem kekebalan individu yang terkena menyerang tisu badan sendiri dan bukannya bahan asing. Penyakit autoimun boleh diarahkan pada tisu mana-mana. Penyakit kulit seperti itu disebut dermatosis autoimun. Pemphigus foliaceus adalah dermatosis autoimun yang menyebabkan lecet lapisan atas epidermis dan boleh mempengaruhi mamalia lain dan juga manusia. Untuk manusia pemphigus foliaceus, ubat membezakan empat bentuk yang berbeza: Sebagai tambahan kepada pemphigus foliaceus jenis Cazenave, terdapat pemphigus braziliensis, yang banyak dijumpai di Amerika Selatan, pemphigus seborrhoicus dan pemphigus erythematosus. Seperti kebanyakan orang penyakit autoimun, penyebab disfungsi imun yang mendasari belum dapat ditentukan secara pasti untuk pemphigus foliaceus.
Punca
Pesakit dengan bentuk pemfigus foliaceus autoantibodies diarahkan terhadap desmoglein 1. Ini adalah protein dalam desmosom yang sangat penting untuk kohesi sel keratinosit di dalam lapisan paling luar kulit. Reaksi antigen-antibodi menyebabkan tubuh pesakit melepaskan proteolitik enzim yang merendahkan protein. Ini enzim memutuskan hubungan antara sel-sel kulit individu bersama dengan protein. Oleh kerana kulit kekurangan kohesi sel akibatnya, keratinosit melengkung. Acantholysis yang disebut berlaku. Akibatnya, celah terbentuk di epidermis, yang kemudian melepuh. Desmoglein 1 berlaku sebagai protein hanya dalam bahagian kecil dalam membran mukus. Fungsinya pada membran mukus dikompensasikan oleh desmoglein 3 lapisan mukosa atas sekiranya berlaku kegagalan. Atas sebab ini, kesan pemfigus foliaceus terhad pada kulit luar. Faktor-faktor manakah yang terutama terlibat dalam salah memprogram sistem imun masih belum jelas. Penyakit virus penyebab utama, misalnya, dibincangkan untuk penyakit autoimun.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pesakit dengan pemphigus foliaceus mempunyai lepuh simptomatik dan melecet dengan cepat pada kulit luar. Pangkal lepuh terdiri daripada tangisan, erosi berkerak yang perlahan-lahan boleh mengembang dan menyebabkan eritroderma umum. Erythroderma sesuai dengan kemerahan yang boleh mempengaruhi keseluruhan organ kulit atau bahagian kulit yang lebih besar. Dalam banyak kes, erosi pesakit dengan pemphigus foliaceus mempunyai bau yang tidak menyenangkan. Rembesan yang terkandung di dalam lepuh diuraikan oleh bakteria, produk metaboliknya bertanggungjawab terhadap bau busuk. Sebilangan pesakit juga mengadu gatal atau kulit yang terbakar. Semasa mereka menggosok kulit dan menggaru lepuh kerana gatal, lepuh sering merebak dengan tidak terkawal. Dalam kes ini, lepuh penyebaran disebabkan oleh prinsip fenomena Nikolski positif. Dalam kebanyakan kes, lepuh mempengaruhi kepala, muka dan batang badan. Di dalam membran mukus, pembentukan lepuh hanya berlaku dalam kes yang paling jarang.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Ahli dermatologi membuat diagnosis pemfigus foliaceus berdasarkan serologi dan histopatologi. Kecurigaan awal mungkin berdasarkan tanda-tanda Nikolski. Pada peringkat aktif, kulit pesakit boleh terlepas dari tekanan tangen ringan, misalnya. Autoantibodies dapat diperhatikan di ruang serum dan ruang antara sel. Pada peringkat kemudian penyakit ini, dipercepat darah pemendapan juga wujud. Di samping itu, darah hitung perubahan. Dysproteinemias berlaku. Secara histopatologi, lepuh acantholytic terutamanya mempengaruhi stratum granulosum. Di dalam dermis, bukti acanthosis, papillomatosis, atau penyusupan leukosit sering dapat dilihat. Secara berbeza, penyakit ini mesti dibezakan dari diskoid lupus erythematosus dan seborrheic ekzema. Dalam diagnosis halus, diagnosis disempitkan kepada salah satu daripada empat bentuk penyakit ini. Pemphigus foliaceus, seperti semua penyakit autoimun lain, dicirikan oleh kursus individu. Oleh itu, prognosis bagi pesakit dengan penyakit ini tidak dapat digeneralisasikan dengan mudah.
Komplikasi
Pemphigus foliaceus mesti dirawat dengan segera kerana jika tidak, boleh membawa kepada beberapa komplikasi. Sebagai contoh, luka kulit disebabkan oleh tindak balas autoimun badan dapat merebak ke seluruh badan tanpa rawatan dan menyebabkan apa yang dikenali sebagai eritroderma umum. Pada eritroderma umum, seluruh kulit menjadi meradang dan merah. Ciri-ciri proses penyakit adalah kehilangan haba dan protein, peningkatan percambahan sel kulit dan pelebaran darah kapal. Komplikasi serius, yang bahkan boleh mengancam nyawa, berlaku dengan reaksi kulit yang sangat ketara. Contohnya, kehilangan cecair yang teruk boleh mengancam nyawa dehidrasi. Kerugian protein dan haba berbahaya berlaku kerana peningkatan pembentukan sel kulit dan skala kulit yang luas. Selanjutnya, pelebaran darah kapal sering membawa kepada penyakit kardiovaskular yang teruk. Pembentukan lepuh dan cecair yang berterusan juga menyediakan tempat pembiakan bakteria yang ideal patogen. Oleh itu, jika tidak dirawat, jangkitan serius dapat berkembang, yang bahkan boleh membawa maut. Walau bagaimanapun, bahaya ini dapat ditingkatkan lagi dengan pentadbiran of imunosupresan. Namun, kerana pemfigus foliaceus hanya dapat diatasi dengan menekan sistem imun, antibiotik biasanya diberikan sebagai langkah berjaga-jaga untuk mencegah jangkitan teruk semasa rawatan. Setakat ini, tidak ada rawatan kuratif yang tersedia. Sistem kekebalan tubuh mesti sentiasa ditekan, jadi langkah berjaga-jaga juga mesti dilakukan secara berterusan untuk mencegahnya penyakit berjangkit.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Oleh kerana pemphigus foliaceus tidak sembuh dengan sendirinya dan, dalam kebanyakan kes, memperburuk gejala, rawatan doktor disarankan. Hanya rawatan perubatan yang dapat mengehadkan dan mengurangkan simptomnya. Seorang doktor harus berjumpa dengan kes pemfigus foliaceus apabila lecet terbentuk pada kulit, yang tidak hilang dengan mudah dan berlaku dalam jangka masa yang panjang. Begitu juga, gatal-gatal atau kemerahan yang kuat pada kawasan kulit yang terjejas boleh menunjukkan pemfigus foliaceus dan harus diperiksa oleh doktor. Oleh kerana mereka yang terkena penyakit ini sering menggaru diri sendiri, gejalanya semakin meningkat. Lepuh muncul di bahagian tubuh yang berlainan dan boleh menjadikan kehidupan pesakit lebih sukar. Sekiranya terdapat aduan ini, doktor harus segera berjumpa. Sebagai peraturan, penyakit pemfigus foliaceus dapat didiagnosis dan dirawat oleh doktor umum atau oleh pakar dermatologi. Jangka hayat orang yang terjejas tidak terjejas secara negatif.
Rawatan dan terapi
Setakat ini, pencetus utama untuk pemfigus foliaceus belum dikenal pasti. Atas sebab ini, bersebab terapi adalah sukar. Oleh itu, penyakit ini dianggap tidak dapat disembuhkan tanpa sebab terapi pilihan. Walau bagaimanapun, kaedah rawatan simptomatik dan sokongan tersedia untuk terapi pesakit. Pada asasnya, terapi simptomatik pemfigus foliaceus serupa dengan rawatan pemfigus vulgaris. Secara sistematik, glukokortikoid ditadbir. Pada mulanya, dos yang tinggi sesuai untuk menghentikan proses penyakit. Setelah tanda-tanda Nikolski negatif dan kecacatan kulit mulai sembuh, penurunan secara beransur-ansur dos ditunjukkan. Sebagai tambahan kepada glukokortikoid, pesakit mungkin menerima yang lain imunosupresan. Terapi imunosupresif berterusan adalah sama pentingnya dengan rawatan luka kulit. Untuk pencegahan komplikasi, pentadbiran of antibiotik adalah sesuai. Pemberhentian individu yang cepat dadah harus dielakkan dengan segera. Dalam konteks ini, gejala yang berulang sering didokumentasikan.
Prospek dan prognosis
Tanpa rawatan, penyakit autoimun kronik pemphigus foliaceus biasanya menyebabkan kematian lima tahun selepas permulaan. Untuk meningkatkan prognosis, pakar dermatologi sering menetapkan rawatan kortikosteroid holistik, imunosupresan, pertukaran plasma, atau imunoglobulin. Rawatan, yang bertujuan untuk mengurangkan titer antibodi, biasanya dilakukan secara rawat inap dan di bawah pengawasan, untuk mengatasi komplikasi - termasuk yang mematikan - yang mungkin timbul semasa terapi. Sejak tahun 1950-an, penggunaan kortikosteroid dalam jangka waktu satu tahun secara khusus telah menyebabkan prospek jangka panjang yang lebih baik bagi pesakit yang terjejas, sehingga hingga 80% dapat terus hidup tanpa gejala atau bahkan pulih sepenuhnya dalam jangka panjang. Seringkali, pesakit yang terlibat dihalang dalam aktiviti harian mereka semasa dan selepas rawatan, dengan berjam-jam tidak bekerja, penurunan berat badan dan kurang tidur. Sehubungan itu, berkongsi pengalaman mereka dengan individu lain yang terjejas yang mengalami perkara yang sama dapat membantu mereka menghadapi perubahan hidup mereka. Walau bagaimanapun, kira-kira 5% kes masih berakhir kerana akibat jangkitan sistemik rawatan - jarang selepas itu superinfeksi lesi -, serta kekurangan rawatan. Semakin cepat penyakit ini didiagnosis dan rawatan dimulakan, semakin baik prospek bagi mereka yang terjejas untuk hidup tanpa gejala.
pencegahan
Sehingga kini, tidak ada pencegahan yang menjanjikan langkah-langkah terhadap pemfigus foliaceus ada. Pencetus utama penyakit autoimun belum diketahui. Hanya pengenalpastian dan penghindaran pemicu berikutnya yang sesuai dengan langkah pencegahan.
Susulan
Dalam kebanyakan kes pemfigus foliaceus, pilihan untuk tindak lanjut langsung sangat terhad. Orang yang terjejas bergantung pada diagnosis dan rawatan awal yang cepat dan, terutama sekali, sehingga tidak ada komplikasi lebih lanjut dan aduan lain tidak timbul. Perlu mengambil pelbagai ubat. Arahan doktor mesti selalu dipatuhi. Begitu juga, perlu memperhatikan dos yang betul dan juga pengambilan yang teratur untuk menghilangkan rasa tidak selesa dengan betul dan kekal. Semasa mengambil antibiotik, penghidap harus memperhatikan bahawa mereka tidak boleh diambil bersama alkohol agar tidak mengurangkan kesannya. Ubat tidak boleh dihentikan dengan cepat pada pemfigus foliaceus. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor juga diperlukan untuk memantau keadaan penyakit ini dan untuk mengesan kerosakan lain pada peringkat awal.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Pemphigus foliaceus dapat diatasi kortison, yang ditetapkan oleh doktor sebagai tablet or campuran. Semasa mengambil kortison, pesakit harus mengikut cadangan dos dengan tepat. The kortison rawatan melindungi daripada keradangan baru sehingga erosi kulit surut. Penting untuk tidak mengganggu kawasan kulit yang terjejas dengan tidak perlu. Kesan sampingan mungkin berlaku semasa mengambil persediaan. Inilah sebabnya mengapa dos yang betul memainkan peranan penting. Pesakit juga boleh menggunakan salap or losyen untuk menyembuhkan kulit yang rosak. Dengan berbuat demikian, mereka semestinya pasti mendengar cadangan doktor. Penjagaan kulit yang berhati-hati dan betul mencegah sekunder keradangan. Sekiranya terdapat masalah kulit atau penyakit autoimun yang lain, doktor mesti mengetahui tentangnya. Dengan cara ini, dia dapat membantu membuat penyesuaian ubat yang sesuai. Untuk melindungi kulit yang rosak, pastinya pesakit tidak boleh menggaru diri sendiri. Jika tidak, masalah akan bertambah buruk. Latihan yang menenangkan dan kesedaran tubuh yang baik membantu membiarkan bintik-bintik sembuh dengan tenang. Dengan cara ini, penghidap dapat membuat hidup lebih mudah bagi diri mereka sendiri. Alahan penghidap harus berhati-hati dan mengelakkan alergen sebanyak mungkin.
