Kistik buah pinggang penyakit (penyakit ginjal polikistik; ICD-10 Q61.-: sista buah pinggang penyakit) adalah penyakit buah pinggang yang dicirikan oleh adanya banyak sista (rongga berisi cecair).
Bentuk-bentuk berikut dapat dibezakan:
- Polikistik dominan autosomal buah pinggang penyakit (ADPKD; penyakit ginjal polikistik dominan autosomal).
- Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD; penyakit ginjal polikistik resesif autosomal).
- Sindrom Bardet-Biedl (BBS; sinonim: sindrom Laurence-Moon-Biedl-Bardet, LMBBS) - resesif autosomal yang diwarisi gen mutasi.
- Penyakit ginjal sista medullary (MCKD).
- Nefronofthisis (NPH) - bentuk resesif autosomal nefritis tubulointerstitial; akibat penyakit ini adalah ginjal sista di sempadan kortikomedullari buah pinggang.
- Sindrom digital orofascial dengan buah pinggang polikistik (OFD) - pewarisan berkaitan X.
- Penyakit buah pinggang polikistik yang jarang berlaku.
- Penyakit ginjal sista lain dengan pewarisan dominan autosomal seperti sindrom Von Hippel-Lindau atau sklerosis tuberous.
- Penyakit ginjal kistik dengan kaedah pewarisan yang tidak diketahui.
Kejadian puncak: biasanya ADPKD bermula antara usia 30 dan 50 tahun.
Kelaziman (kejadian penyakit) ADPKD adalah <1: 2,000 (Eropah).
Kejadian (kekerapan kes baru) penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) adalah kira-kira 1: 500-1: 1,000 penduduk setiap tahun. Kira-kira lima juta orang di seluruh dunia terjejas. Kejadian ADPKD adalah 1: 500 hingga 1: 1 000 penduduk setahun. Insiden ARPKD adalah 1: 20,000 penduduk setiap tahun. Kejadian NPH adalah 1: 10,000 penduduk setiap tahun. Kejadian MCKD adalah <1: 10,000 penduduk setiap tahun.
Kursus dan prognosis: Penyakit ginjal polikistik tidak dapat disembuhkan sehingga kini. Lebih daripada 50% pesakit dengan penyakit ginjal polikistik warisan autosomal-dominan (ADPKD) mencapai tahap memerlukan dialisis pada usia 60. Walau bagaimanapun, terdapat perbezaan individu yang besar dalam risiko perkembangan kegagalan buah pinggang (gangguan buah pinggang kronik; proses yang membawa kepada pengurangan fungsi buah pinggang yang perlahan secara progresif) kepada keperluan untuk dialisis.
Komorbiditi (penyakit bersamaan): dalam ADPKD, hati sista sering dijumpai sebagai tambahan kepada sista buah pinggang (dalam> 90% pesakit yang berumur lebih dari 35 tahun).
