Lysosome: Fungsi & Penyakit

Lisosom adalah organel dalam sel organisma hidup dengan nukleus terbentuk (eukariota). Lisosom adalah vesikel sel yang tertutup oleh membran dan mengandungi pencernaan enzim. Fungsi lisosom, yang dipertahankan dalam lingkungan berasid, adalah untuk memecah bahan endogen dan eksogen dan untuk memulai pemusnahan sel (apoptosis) bila perlu.

Apa itu lisosom?

Lisosom adalah vesikel, kemasukan sel kecil dalam sel eukariotik yang dikelilingi oleh membran dan mengandungi pelbagai jenis pencernaan hidrolitik intraselular enzim di dalam mereka. Ini adalah protease, nuklease, dan lipase, yang mencerna enzim yang boleh merosakkan dan merendahkan protein, asid nukleik, dan lipid. Serpihan tersebut dipecah lebih jauh dan sebahagiannya dilupuskan atau digunakan semula oleh metabolisme, dikitar semula sehingga boleh dikatakan. Oleh itu, Lisosom juga disebut sebagai sel itu sendiri perut. Bahagian dalam lisosom, dengan diameter 0.1 hingga 1.1 mikrometer, dikekalkan dalam lingkungan berasid dengan pH 4.5 hingga 5.0 oleh aktiviti pam proton. Persekitaran yang sangat berasid berfungsi melindungi diri sel, kerana enzim hanya aktif di persekitaran yang berasid. Sekiranya lisosom mengosongkan enzimnya ke dalam sitosol neutral pH, ia akan segera dinyahaktifkan dan tidak berbahaya bagi sel. Untuk mengelakkan membran itu sendiri tidak diserang oleh enzim pencernaan, membran protein sangat glikosilasi ke arah dalam.

Fungsi, tindakan, dan tugas

Fungsi utama lisosom adalah untuk menyediakan hidrolitik enzim pencernaan merendahkan protein, asid nukleik, dan lipid permintaan. Ini boleh menjadi bahan asing bagi sel atau bahan yang bersifat intrinsik kepada sel. Kemerosotan zat-zat sel-sel juga merangkumi apoptosis, kematian sel yang diprogramkan di mana lisosom dengan enzimnya mengambil fungsi teknikal penting. Zarah-zarah asing ke sel, yang terletak di ruang ekstraselular dan dimaksudkan untuk degradasi, pertama kali diangkut ke dalam sel oleh endositosis. Bahagian luar membran sel melonjak ke luar, mengalir di sekitar bahan untuk dikurangkan, dan kemudian berpisah dari membran sel sebagai vesikel bebas. Vesikel menyatu dengan lisosom sehingga proses degradasi dapat dimulakan. Proses endositosis dan peleburan dengan lisosom selalu berlaku tanpa hubungan langsung dengan sitoplasma dan setanding dengan fagositosis. Semasa pembaharuan sel bebas, organel dan komponen sitosol lain juga dibekalkan ke lisosom untuk “fragmentasi”. Biasanya, serpihan itu digunakan semula, iaitu dikitar semula, untuk pembinaan semula asid amino, protein, asid nukleik and karbohidrat. Lisosom juga memainkan peranan penting dalam apoptosis, atau kematian sel yang diprogramkan. Sel yang telah menerima isyarat untuk apoptosis menyusut dan dibongkar mengikuti program tertentu, tanpa bahagian sel memasuki ruang ekstraselular, di mana reaksi keradangan akan segera berlaku.

Pembentukan, kejadian, sifat, dan nilai optimum

Lisosom mudah berlaku di setiap sel eukariota dengan pengecualian yang sangat sedikit. Hanya jumlah lisosom setiap sel yang berbeza-beza dengan jenis sel dan dengan tugas sel di dalam tisu. Enzim hidrolitik dan protein membran lisosom disintesis oleh ribosom pada retikulum endoplasma (ER). Mereka kemudian dilabelkan di alat trans-Golgi sehingga tidak dikirim secara tidak sengaja ke lisosom. Peranan yang paling penting dalam pelabelan dimainkan oleh phosphotransferase dan enzim lain yang melengkapkan proses pelabelan. Persekitaran berasid di dalam lisosom dipastikan oleh ATPase jenis-V. Enzim membelah 2 H + ion dari ATP melalui proses hidrolisis dan mengangkutnya ke lisosom. Lisosom terlibat dalam banyak proses metabolik dalaman dan luaran. Pengukuran secara langsung atau tidak langsung dari jumlah mereka tidak mungkin dan tidak mempunyai kepentingan. Oleh itu, tidak ada pernyataan yang dapat dibuat mengenai bilangan lisosom yang optimum. Apa-apa disfungsi lisosom biasanya membuat diri mereka merasa serius.

Penyakit dan gangguan

Terdapat beberapa yang diketahui gangguan fungsi lisosom yang membawa kepada penyakit serius. Disfungsi genetik - yang sangat jarang berlaku disebabkan oleh kekurangan fosfotransferase. Enzim yang tidak berfungsi membawa kepada pembebasan enzim lisosom yang tidak terkawal ke dalam matriks ekstraselular. Pada masa yang sama, terdapat pengumpulan lipid, mucopolysaccharides dan glycoproteins di lysosomes, yang sebenarnya bertujuan untuk pemecahan dan penurunan. Namun, kerana tidak ada enzim pencernaan kerana salah arah, zat-zat tersebut terkumpul lebih banyak di lisosom. Penyakit lisosomal yang diwariskan secara autosomal ini, yang disebut penyakit sel I, disebabkan oleh mutasi GNPTAB gen. Penyakit simpanan lisosomal lain diketahui, tetapi ini berdasarkan hidrolase yang disintesis dengan tidak betul. Sama dengan penyakit sel I, terdapat pengumpulan protein yang tidak terdegradasi, nukleik asid, dan lipid. Semua penyakit penyimpanan lisosomal mempunyai persamaan bahawa nisbah zat yang diperkenalkan dan dikeluarkan dari lisosom terganggu sehingga merugikan bahan yang akan dikeluarkan. Kesesakan sebenar berlaku di dalam lisosom. Penyakit penyimpanan biasanya mengambil jalan yang serius dan tidak dapat disembuhkan dalam arti menghilangkan penyebabnya. Terdapat risiko lebih lanjut apabila mengambil alkali, lipofilik yang lemah dadah. Walaupun mereka dapat melalui membran lisosom dari luar ke dalam dalam bentuk neutral, mereka tidak dapat melewati arah yang berlawanan jika dilindungi oleh persekitaran berasid di dalam lisosom, sehingga lisosomotropi, suatu pengumpulan dadah di lisosom, boleh berlaku. The dadah boleh mencapai a kepekatan dalam lisosom 100 hingga 1000 kali kepekatan dalam darah plasma.