Sindrom Schwartz-Bartter

Sinonim

Sindrom rembesan ADH yang tidak mencukupi (SIADH), kelebihan ADH, pengeluaran berlebihan ADH

definisi

Sindrom Schwartz-Bartter adalah gangguan peraturan air dan elektrolit seimbang, di mana rembesan hormon antidiuretik yang tidak betul (tidak mencukupi)DHA - hormon, juga: vasopressin) menyebabkan pengurangan perkumuhan air (pengekalan air) dan kehilangan natrium (hiponatremia).

Kekerapan

Adalah dipercayai bahawa hampir semua pesakit mungkin mengalami sekresi sementara yang tidak mencukupi DHA selepas pembedahan.

Sejarah

Sindrom Schwartz-Bartter dinamakan sempena internis Amerika William Benjamin Schwartz (* 1922) dan Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Punca

Terdapat beberapa penyebab sindrom Schwartz-Bartter. Dalam 80% kes, ia berlaku sebagai sindrom paraneoplastik pada sel kecil paru-paru karsinoma. Sindrom paraneoplastik menggambarkan gejala-gejala a kanser penyakit yang tidak disebabkan secara langsung oleh tumor atau oleh metastasis, tetapi oleh reaksi pertahanan tubuh terhadap tumor atau oleh pelepasan bahan utusan seperti hormon oleh tumor.

Penyebab lain yang jarang berlaku ialah gangguan pusat sistem saraf (CNS), seperti meningitis, encephalitis, tumor, atau trauma otak kecederaan. Pneumonia, batuk kering dan ubat-ubatan tertentu (contohnya ubat sitostatik seperti vincristine, siklofosfamid; indomethacin, karbamazepin, antidepresan trisiklik, morfin, nikotin, barbiturat) juga boleh menyebabkan gambaran klinikal ini. Juga dipercayai bahawa hampir semua pesakit mungkin mengalami sekresi sementara yang tidak mencukupi DHA selepas pembedahan.

Proses atau bahan ini membawa kepada pemutusan rangkaian pengawalseliaan dan dengan demikian penghapusan rembesan ADH dari tempat pembentukannya, lobus posterior kelenjar pituitari (neurohypophysis). Lebihan ADH yang dihasilkan menyebabkan air bebas disimpan di buah pinggang, dengan itu mengurangkan jumlah air kencing dan meningkatkan berat badan. Ini sering disertai dengan rasa dahaga yang meningkat.

Setelah pengedaran di dalam badan, air bebas yang berlebihan terlebih dahulu menyebabkan pengembangan ruang cecair di luar sel (ekstraselular) dan kemudian, kerana kecerunan kepekatan cecair di dalam badan, meningkatnya cairan di ruang intraselular . Ini berlaku, bagaimanapun, tanpa pengekalan air di tisu (edema). Sebagai peraturan kontra untuk pengembangan jumlah ini, terdapat peningkatan perkumuhan natrium dalam air kencing, yang sepatutnya menarik lebihan air ke dalam air kencing dengannya.

Perkumuhan dari natrium (natriuresis) berterusan sehingga keseimbangan baru tercapai; perkumuhan natrium kemudiannya sesuai dengan pengambilan sodium. Dengan tidak adanya pengambilan natrium, perkumuhan natrium juga berkurang, yang meningkatkan pengekalan air dan mengurangkan jumlah air kencing yang dikeluarkan. Peraturan perkumuhan natrium oleh ginjal dipelihara ketika natrium masuk darah serum rendah. Walaupun kepekatan ADH di darah berada dalam julat normalnya pada masa ini, ia meningkat sehubungan dengan kepekatan rendah zat lain dalam darah kerana pengenceran darah (plasma rendah osmolariti). Rembesan ADH yang tidak mencukupi dicirikan secara biokimia oleh darah pencairan (plasma rendah) osmolariti, kekurangan cecair air kencing (osmolariti urin tinggi) (nisbah air kencing ke plasma> 1) dan kadar natrium rendah dalam darah (hiponatremia).