Terapi | Sindrom Schwartz-Bartter

Terapi

Terapi pencetus penyakit yang mendasari adalah di latar depan. Selepas terapi berjaya, biasanya terdapat penyembuhan spontan (pengampunan spontan) dari Sindrom Schwartz-Bartter. Terapi simptomatik Sindrom Schwartz-Bartter terdiri daripada sekatan minum (sekatan air), yang biasanya membawa kepada peningkatan gejala.

Di samping itu, larutan larutan garam isotonik (0.9%) atau hipertonik (10%) yang perlahan (natrium larutan klorida) boleh diberikan untuk mengimbangi hiponatremia. Sekiranya larutan garam disuntik terlalu cepat, ini boleh menyebabkan gangguan kesedaran, sawan atau myelinolisis pontin pusat, di mana kerosakan pada sarung (sarung myelingentian saraf, terutamanya pada otak (pons), berlaku. Perlu juga diperhatikan bahawa hiponatremia biasanya disertai dengan hipokalemia, iaitu kekurangan kalium dalam darah.

Atas sebab ini, kalium harus diberikan sebagai tambahan, yang melepaskan natrium dari sel dan dengan itu membantu untuk mengimbangi hiponatremia di ruang ekstraselular. Sekiranya mabuk air, selain larutan garam hipertonik, furosemide (lasix®), diuretik gelung, juga dapat diberikan untuk mengalirkan air keluar dari badan. Sindrom Schwartz-Bartter boleh dirawat secara langsung DHA antagonis, dikenali sebagai vaptans. Vaptan melekatkan diri pada DHA reseptor di buah pinggang, dengan itu menyekat tindakan ADH dan mempromosikan perkumuhan air bebas elektrolit. Pada bulan Ogos 2009, Tolvaptan menjadi yang pertama dan setakat ini hanya lisan DHA antagonis terdapat di Jerman.

Prognosis

Terapi penyakit yang berjaya biasanya membawa kepada penyembuhan spontan sindrom Schwartz-Bartter. Oleh itu, prognosis sangat bergantung kepada penyebab sindrom.

Ringkasan

Sindrom Schwartz-Bartter disebabkan oleh peningkatan rembesan ADH yang tidak mencukupi dengan pengekalan air dan hiponatremia. Ia biasanya berlaku sebagai sindrom paraneoplastik pada karsinoma bronkus sel kecil, tetapi juga boleh berlaku pada gangguan saraf pusat, jangkitan atau sebagai kesan sampingan ubat tertentu. Gejala termasuk penurunan perkumuhan air kencing, kenaikan berat badan, pening, loya, kehilangan kesedaran dan sawan.

Diagnostik makmal menunjukkan air kencing yang sangat pekat (urinosmolaliti tinggi) dan tinggi yang tidak masuk akal natrium kepekatan dalam air kencing. Sebaliknya, terdapat pencairan di darah (osmolaliti plasma rendah) dengan hiponatremia. Terapi penyakit yang mendasari adalah fokus utama. Secara simptomatik, sindrom Schwartz-Bartter dirawat dengan sekatan cecair dan pampasan hiponatremia dengan larutan garam.